一、發病原因
小腸腫瘤發病原因目前尚不明確,較為一致的看法有:①小腸腺瘤樣息肉,腺癌和某些遺傳性家族性息肉病關係密切;②厭氧菌可能在一部分小腸腫瘤中起一定作用;③免疫增生性小腸疾病(immunoproliferativesmallintestinaldisease,IPSID)被認為是淋巴瘤的癌前病變,各方麵的證據均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的發生發展中起著重要作用;④炎症性腸病具有發展為小腸惡性腫瘤的傾向性;⑤一些疾病如口炎性腹瀉,Crohn病,神經纖維瘤病,某些回腸手術後與腺癌的發生有關;另一些疾病如結節性淋巴樣增生,AIDS則與非霍奇金淋巴瘤有關;⑥化學性致癌劑如二甲基肼,氧化偶氮甲烷在小腸腫瘤的發生中可能起一定的作用。
二、發病機製
1、病理分類小腸腫瘤的病理類型較多,國外報道已達35類,國內有人報道為20類,具體可作如下分類。
(1)按分化程度分類:根據腫瘤細胞的分化程度,分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類。
①良性腫瘤:A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纖維瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神經纖維瘤,神經鞘膜瘤;G.錯構瘤,畸胎瘤,淋巴管瘤,黑色素瘤及其他。
良性腫瘤中最常見的是腺瘤,平滑肌瘤,脂肪瘤,纖維瘤,血管瘤五種腫瘤,國內報道空回腸平滑肌瘤較多占38~54%。
②惡性腫瘤:A.癌(腺癌,乳頭狀癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纖維肉瘤,神經纖維肉瘤,平滑肌肉瘤,網狀細胞肉瘤,黏液肉瘤);C.類癌或嗜銀細胞瘤;D.霍奇金病;E.惡性血管瘤;F.惡性色素瘤;G.惡性神經鞘膜瘤。
惡性腫瘤中以癌居多,其次為各類肉瘤,肉瘤中以各類惡性淋巴瘤居首位,占35~40%,癌,肉瘤比例為1∶5.5。
(2)按組織來源分類:可分為上皮性腫瘤及非上皮性腫瘤。
2、腫瘤分布不同的小腸腫瘤在小腸的不同部位分部,似有一定的傾向性。
惡性腫瘤在小腸各段的發生率無差異,良性腫瘤則十二指腸腫瘤的發生率明顯低於空,回腸,後兩者間無差異。
小腸腫瘤多因並發症表現而就診,常見有:
1、腸梗阻1/3的病人可發生腸梗阻,一般為慢性不完全性腸梗阻,嘔吐及腹脹不十分顯著,其特點是腸梗阻可反複發作及自行緩解。
2、腸穿孔與腹膜炎發生率為8.4%~18.3%,部分是在腸梗阻的基礎上發生的,其他病例則因腫瘤侵犯腸壁發生潰瘍,壞死,感染而致腸穿孔,急性穿孔引起彌漫性腹膜炎,死亡率極高,慢性穿孔可發生腸袢間粘連,炎性包塊,膿腫及腸瘺。
3、消化道出血與貧血發生率為18.1%~27.9%,常見於黏膜下腫瘤,出血原因主要是由於腫瘤表麵糜爛,潰瘍,壞死所致,如長期的隱性出血,病人發生貧血。
小腸腫瘤病人以50歲以下為多,平均在35歲左右,男女性大致相等,小腸腫瘤的常見臨床表現如下:
1、腹痛
為常見症狀,可因腫瘤表麵潰爛,刺激腸管引起腸痙攣所引起,也可因腸梗阻或腸套疊所致,當腫瘤巨大,突入腸腔,可引起腸堵塞;腫瘤侵犯腸壁可引起腸管狹窄,梗阻,這類梗阻較多見於小腸惡性腫瘤,腸套疊多半是小腸良性腫瘤所致,可急性發作,也可反複慢性發作,70%的病例均表現有不同程度的腹痛,早期多因腫瘤引起腸蠕動紊亂或牽拉腸係膜所致,疼痛部位與腫瘤位置相應,一般為臍周隱痛,脹痛,進食後加重,不引起病人重視,若並發生梗阻或穿孔時,腹痛加重,病人常因此就診。
2、消化道出血
約有1/3~2/3病人因腫瘤表麵潰爛而引起出血,多數為隱性出血,表現為大便隱血試驗陽性或黑糞,長時間也可產生缺鐵性貧血,也可出現間斷小量出血,甚至大量便血,最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤,血管瘤和腺瘤,神經纖維瘤,多為長期便潛血陽性導致貧血,偶有便鮮血或大量新鮮血便,甚至發生休克,大量出血時,先伴陣發性腹痛,腸鳴,繼之排新鮮血便,腫瘤所在位置及出血量不同,大便可呈咖啡色,棕紅色,醬紅色至鮮紅色,如在回腸末端腫瘤大量出血,則血色鮮紅,近端空腸可出現嘔血及柏油樣便,平滑肌腫瘤,血管瘤和惡性淋巴瘤的出血率高,腔外型平滑肌腫瘤偶可破潰造成腹腔內出血。
3、腹塊
由於小腸活動度大,位置又不固定,所以小腸腫瘤在體檢時偶可捫到腫塊,但有時又捫不到,時有時無,可捫及腫塊的多半是體積較大的小腸肉瘤,近半數病例於腹部可觸及腫塊,空腸腫瘤常在左上腹部可觸及腫塊,回腸腫瘤的腫塊則多在下部腹或右下腹部可觸及,腸外生性腫瘤多數體積大,良性腫瘤表麵平滑,邊界清楚,活動度較大,惡性腫瘤多數邊界不清,表麵不平滑,硬,動度較小,若腫塊時隱時現,出現時伴有腹部陣發性疼痛,在成年人應考慮為腫瘤引起腸套疊。
4、腸梗阻
為腸腔狹窄,堵塞引起,亦可因腸套疊,腸腔受壓或腸管扭轉所致,其發生與腫瘤生長方式有關,其生長方式有:①向腸腔內生長:小的息肉樣腫瘤如小腸腺瘤,脂肪瘤,纖維瘤等,多誘發腸套疊,出現陣發性腹痛,嘔吐,腹部觸及包塊,包塊消失後則症狀緩解,上述症狀反複出現,大的腫瘤常阻塞腸腔,出現慢性不全腸梗阻或急性腸梗阻症狀,由於腹脹,腹部腫塊往往不易被觸及。②沿腸壁浸潤生長:引起腸腔環行狹窄,多發生於腺癌,病程進展較快。③向腸壁外生長:此類型腫瘤多在較大時始出現症狀,引起小腸折疊,扭轉,或腫瘤與大網粘連壓迫腸管,或侵犯周圍腸管引起腸腔狹窄,梗阻,多見於小腸惡性淋巴瘤,腺癌,淋巴肉瘤較早出現腸梗阻。
臨床表現隨梗阻部位不同而異,高位小腸梗阻可表現為上腹不適或疼痛,噯氣,惡心嘔吐等;低位小腸梗阻可表現為臍周疼痛,痙攣性絞痛,腹脹,嘔吐等,檢查有腹部膨隆,少數有腸型出現,聽診腸鳴音呈陣發性亢進或氣過水聲,觸診有部分可觸及腫塊。
5、腸穿孔
發生於晚期病例,以平滑肌肉瘤和惡性淋巴瘤居多,因腫瘤破潰引起急性穿孔,出現急性腹膜炎症狀,若破潰前已被大網膜或周圍腸管包裹,穿孔後形成腹腔膿腫,病人先有持續腹痛,腹脹等消化道症狀,伴發熱腹部痛性腫塊,消炎治療症狀稍減輕,但不能完全消退,膿腫穿破至遊離腹腔,則出現彌漫性腹膜炎;穿破至鄰近腸管發生腸內瘺,出現腹瀉,排膿血便後,腹部症狀和體征減輕;穿破至膀胱,子宮,出現小腸膀胱瘺和小腸子宮瘺的症狀。
6、全身症狀
除腫瘤反複出血導致貧血外,小腸惡性腫瘤尚可引起消瘦,乏力等全身症狀。
多數小腸腫瘤病人,不論良性惡性,因腹痛和黑便或便血來診,如初步診查排除了常見的病因,或全麵檢查仍未能作出診斷,應考慮到有小腸腫瘤的可能而作進一步檢查。
首先先作腸道X線檢查,如疑十二指腸病變可作低張十二指腸造影,空回腸鋇劑檢查較為困難,因為小腸內容物向運行較快;又小腸冗長,在腹腔內迂迥使影象前後重迭,難以辨別,如腫瘤較大向腔內突出,可見充盈缺損;如腫瘤浸潤腸壁範圍較廣或引起腸套疊,可看到近端小腸擴張和鋇劑受阻,狹窄,杯影等;有時可看到粘膜破壞等,當腫瘤較小且未造成狹窄,梗阻時,傳統的小腸鋇劑檢查法難以發現病變,近年來小腸灌鋇法似有一定幫助,完全性或接近完全梗阻者,不可作鋇劑檢查,以免促使完全梗阻。
有消化道出血,出血量估計每分鍾超過3~5ml者,可作選擇性腹腔和腸係膜上動脈造影,以對出血病灶定位。
疑為十二指腸腫瘤時,除十二指腸低張造影外,可作十二指腸鏡檢查,直接了解病變部位,大小,形態,並作活組織檢查,雖然現在已有小腸鏡問世,但尚未得到推廣應用。
腹部CT檢查能顯示小腸腫瘤的大致部位,大小和與腸壁的關係,以及有無肝轉移及腹主動脈前和肝門淋巴結腫大等,但當腫瘤較小,直徑在1.5cm以下時往往難以發現。
不少小腸腫瘤過以上種種檢查仍未能明確診斷,必要時可考慮剖腹探查,甚至有多次手術才明確診斷者,可見小腸腫瘤診斷的困難。
小腸惡性腫瘤手術需對病變腸段及區域淋巴結作較廣泛的切除吻合,如為十二指腸惡性腫瘤則多數需作十二指腸胰頭切除如小腸腫瘤局部固定無法切除,可作旁路手術以解除或預防梗阻小腸惡性腫瘤早期診斷較難,切除率約為40%,切除術後5年生存率為平滑肌肉瘤約40%,淋巴瘤約35%,腺癌約20%除淋巴瘤外,放射治療和化學療法均少效果
1、血常規:在腫瘤出血的情況下可出現貧血表現,如紅細胞和血紅蛋白的降低;並發腹腔感染時,白細胞計數升高,中性粒細胞比例增加。
2、糞便隱血試驗:可為持續陽性。
3、尿5-羥胺吲哚乙酸和血液5-羥色胺測定:如果臨床表現為類癌綜合征,定量測定尿液5-羥胺吲哚乙酸和血液的5-羥色胺水平可確定診斷。
4、小腸鋇劑造影:傳統鋇劑造影由於鋇劑在小腸充盈不連續,影像迂回重疊和小腸蠕動快等原因,正確診斷率僅50%,目前通過改進造影方法提高了診斷率,但小的腫瘤漏診率仍高。
(1)小腸低張氣鋇雙重造影:口服鋇劑和發泡劑,待鋇劑行將充盈大部小腸時,給予鹽酸654-2,20mg肌內注射或靜脈注射,使腸管鬆弛,蠕動停止後分段加壓檢查腸管,能更好顯示病灶部位小腸黏膜改變,提高診斷正確率,臨床常應用。
(2)鋇劑甘露醇造影:用20%甘露醇250ml將鋇劑稀釋成混懸液口服,由於腸蠕動加快,鋇劑迅速到達小腸便於快速顯影,此法優點為顯影迅速,清楚顯示腸管蠕動和外形,如出現不能解釋的鋇劑通過緩慢或腸段擴張,可能為腫瘤的征象,但不能顯示黏膜內較細小的病灶。
(3)小腸分段造影:經胃管向十二指腸遠側注入鋇劑和發泡劑,對小腸分段檢查造影,顯示病變腸段狹窄,充盈缺損,充盈缺損內龕影,黏膜不規則,或腸管外壓性變化,本法操作較繁雜,費時,病人有一定痛苦,不易接受。
小腸腫瘤X線影像表現有:①充盈缺損;②腸袢推移;③龕影;④軟組織陰影,黏膜形態改變,腸壁僵硬和蠕動遲緩;⑤腸管狹窄,套疊或梗阻,腸惡性淋巴瘤X線表現有一定特征,可呈現動脈瘤樣變化,腸壁增厚,腸管縮小,呈多發性結節狀狹窄。
5、纖維內鏡檢查:應用內鏡檢查小腸病變,由於操作困難,成功率較低;同時因受內鏡視野所限,診斷率亦不高,近年雖改進了內鏡和檢查方法,診斷率仍不滿意。
(1)十二指腸鏡或兒童結腸鏡:能較清楚觀察十二指腸懸韌帶以下60cm以內的空腸,纖維結腸鏡經回盲瓣窺視末端回腸,對遠端空腸和近端回腸隻能用纖維小腸鏡,但插入的成功率極低。
(2)探頭型小腸鏡(sondaenteroscopy):為直徑5mm,長2600mm或直徑6.8mm,長2760mm的前端帶氣囊或探頭的小腸鏡,插入胃後隨胃腸蠕動將小腸鏡帶到小腸,約50%病例內鏡能到達回腸遠端,但由於視域限製,僅能窺視50%~70%小腸黏膜。
(3)小腸鏡-鋇灌腸檢查:即在小腸鏡檢查完畢,經小腸鏡置入導絲,退出腸鏡,用不透X線的導管經導絲插入小腸,注入鋇劑,行常規小腸鋇透檢查,小腸鏡與鋇劑同時檢查能互補各自不足,避免兩次檢查的痛苦,診斷率提高到70%。
6、選擇性腸係膜上動脈造影:適用於消化道出血的病例,通過血管異常分布的影像推斷腫瘤的性質和出血部位,平滑肌腫瘤,血管瘤和惡性腫瘤特異的影像學所見,有助於診斷,對經內鏡檢查排除來自食管,胃,結腸的消化道出血病例,出血量>0.5ml/min者,可行緊急腸係膜上動脈造影,出血部位見造影劑異常濃聚,或動,靜脈分布異常,惡性腫瘤動脈造影的影像特征是:①見浸潤或被推移的血管;②有新生血管生成;③腫瘤呈囊性變或壞死時,造影劑於該區形成“湖”,“池”,“竇”;④腫瘤包繞致血管狹窄,閉塞;⑤毛細血管灌注時間延長或通透性增高,出現腫瘤染色影;⑥動靜脈分流,本法對出血病例的確診率為50%~90%。
7、B型超聲檢查:為使檢查時不受腸內容物幹擾,超聲檢查應在鋇劑檢查前進行,檢查前1天晚餐僅進半流食,睡前服緩瀉劑,必要時可清潔灌腸,空腹狀態下全腹常規掃查後,疑有腫塊或腸壁增厚的病例飲水500ml,30min後每隔10~15min檢查1次,通過水的流動能較好顯示腫瘤的部位,大小,形態,內部結構,與腸壁關係,浸潤深度,周圍淋巴結,同時亦可顯示遠處轉移情況,充盈狀態下正常腸壁厚約3mm,一般不超過5mm,必要時可在B型超聲引導下穿刺活檢,但操作中應注意避免損傷腸管或血管。
8、腹部CT和磁共振(MRI)檢查:某些小腸腫瘤如脂肪瘤,平滑肌腫瘤,惡性淋巴瘤有特定的CT和MRI影像學所見,是有價值的診斷方法,同時尚能判定有無腹腔內淋巴結,肝,脾等器官轉移,但小的腫瘤不能顯示其特有的CT,MRI影像,CT檢查可了解腫瘤大小,位置及腫瘤和周圍組織的關係,根據腫瘤組織密度推斷其性質,口服造影劑作CT掃描,可顯示腸腔不規則,破壞,龕影和竇道等異常,並可清楚顯示向腔外擴展的軟組織腫塊和局部淋巴轉移,對於腔外型腫瘤,常表現為邊緣清楚的巨大腫塊,壓迫鄰近腸管,亦可顯示腫瘤壞死,液化和囊性變,CT檢查還可用於惡性腫瘤分期:
Ⅰ期:腔內腫塊,管腔壁不厚(正常小腸壁
Ⅱ期:管壁增厚(>10mm),不侵犯鄰近髒器,無淋巴結轉移。
Ⅲ期:壁增厚並直接侵犯周圍組織,可有局部淋巴結轉移,但無遠處轉移。
Ⅳ期:有遠處轉移。
9、99mTc標記紅細胞掃描:適用於慢性,小量出血病例,通過核素在腸道內聚積,推斷胃腸道出血部位,99mTc標記的紅細胞注入體內24h後,逐漸被肝,脾清除,如此期間有血液外滲,在血液聚積區顯示熱點,此法對出血速度慢,每分鍾出血量>0.1ml的病例,能顯示出血部位,診斷價值優於動脈造影,但必須連續多次檢測,否則進入腸道的核素在掃描時已向遠側移動,不能精確定位。
10、雙腔氣囊管插入檢查法:帶氣囊的導管經鼻插入小腸後,隨小腸向遠側蠕動,逐段吸取小腸內容物行細胞學和常規檢查,以確定出血部位和查找腫瘤細胞,對可疑腸段則在X線透視下注入造影劑,觀察該段腸管壁和黏膜的改變,因操作繁雜,費時,且腸內容物的細胞學檢查陽性率和正確率亦不盡人意,臨床應用不多。
11、腹腔鏡檢查:近年有報道經腹腔鏡觀察各段小腸,切取部分病變腸管和腸係膜淋巴結並行病理檢查,尤其在惡性淋巴瘤與Crohn病鑒別困難時有一定診斷意義。
食物多樣,穀物為主。多種食品應包括穀物與薯類、動物性食品、豆類及其製品、蔬菜與水果及純熱量食品等5大類。
1、每天吃奶類、豆類及其製品。我國膳食中鈣普遍缺乏,僅為推薦供應量的一半。而奶類食品含鈣量高,並與豆類食品一樣,是優良的蛋白質來源。
2、經常吃適量的魚、禽、蛋、瘦肉,少吃肥肉與葷油。動物性蛋白的氨基酸組成全麵,賴氨酸含量高;而魚類的不飽和脂肪酸有降血脂、防血栓形成的作用。
3、膳食與體力活動平衡,保持適當體重。早、中、晚餐的供熱量分別為30%、40%及30%為宜。
4、吃清淡少鹽的膳食。我國居民的平均食鹽攝入量約每天15克,是世界衛生組織建議值的兩倍以上,故應減少食鹽量的攝入。
5、多吃蔬菜、水果與薯類,維護心血管健康,增加抗病能力,預防癌症,預防眼疾。
6、飲酒應節製。吃清潔衛生、不變質的食品。包括選購符合衛生標準的食品,尤其是綠色食品。
一、治療
小腸良性腫瘤可引起出血、套疊等?發症,且無組織學檢查,難以肯定其性質,所以均應外科手術切除。較小腫瘤可連同周圍腸壁作局部切除,多數需作局部腸切除,對端吻合。
小腸惡性腫瘤手術需對病變腸段及區域淋巴結作較廣泛的切除吻合。如為十二指腸惡性腫瘤則多數需作十二指腸胰頭切除。
如小腸腫瘤局部固定無法切除,可作旁路手術以解除或預防梗阻。
小腸惡性腫瘤早期診斷較難,切除率約為40%。切除術後5年生存率為平滑肌肉瘤約40%,淋巴瘤約35%,腺癌約20%。
除淋巴瘤外,放射治療和化學療法均少效果。
診斷一旦確立,應早期手術切除。
1、術中探查小的腫瘤或出血已停止的腸管病變,在開腹後有時仍難以發現,且小腸腫瘤偶為多發性,病灶大小不一,容易遺漏較小的病灶,故術中必須全麵細致探查。探查方法有觸摸法、透照法、術中內鏡檢查和腸係膜血管內亞甲藍注入等幾種方法,可聯合應用。
自十二指腸懸韌帶開始向遠側仔細觸摸腸壁直至回盲部。觸摸時要觸知腸壁有無增厚、結節,腸腔內有無腫物,尤其良性腫瘤質多較柔軟,易遺漏。對異常的腸壁行透照檢查,即術者提起可疑腸段,強光源置於對側,照射腸管,病變腸壁透光差。將病變腸段再仔細觸摸,若仍未發現病灶,而術前檢查已確定出血來自小腸,則應行術中內鏡檢查。內鏡可經口或經空腸近端造口插入,內鏡醫師在外科醫師配合下將小腸鏡向前推進,同時觀察腸壁黏膜的改變;外科醫師借助內鏡光源對腸壁透照,觀察腸壁有無局限增厚和腫塊,兩者配合能提高病灶的檢出率。
術前行緊急選擇性腸係膜上動脈造影的消化道大出血病例,造影完畢宜留置導管,術中經導管注入亞甲藍1ml,藍染的腸段則為病灶部位,但仍需結合探查和腸壁透照判定,以免因留置的導管移動位置,導致誤診。
疑為惡性腫瘤時,術中應常規探查肝髒和腹主動脈旁淋巴結。
2、小腸良性腫瘤的治療手術切除病灶是唯一有效的治療方法,可預防因腫瘤引起的腸套疊、腸梗阻等並發症。根據腫瘤大小和在腸壁的位置確定切除範圍。腫瘤小、帶蒂、位於係膜對側者,可行腸壁楔形切除,或切開腸壁,切除腫瘤,橫行縫合腸壁切口。腫瘤較大或位於腸壁係膜緣,可行腸段切除。距回盲瓣5cm以上的回腸良性腫瘤,可保留回盲瓣;不足5cm者作回盲部切除。腸套疊如無明顯粘連,複位後腸管亦無血循環障礙,按上述原則處理。如套疊腸段粘連嚴重,不宜勉強複位,應將套疊腸段連同腫瘤一並切除。腫瘤較大,有壞死或合並潰瘍,該區腸係膜淋巴結腫大,難與惡性腫瘤鑒別者,按惡性腫瘤處理。
3、小腸惡性腫瘤的治療以手術切除為主,切除範圍應包括腫瘤兩側各20cm的腸管,清掃區域淋巴結。位於距回盲瓣20cm以內的回腸惡性腫瘤,行右半側結腸切除,以利於清除該區引流淋巴結。對腹腔內轉移的病例,隻要病灶可切除,病人全身情況允許,仍應切除原發灶。複發的病例,亦不應輕易放棄切除的機會。
4、其他放療、化療對小腸惡性淋巴瘤有較好療效,對其他惡性腫瘤則療效不肯定。一般狀況差的病例,手術前、後應行營養支持,糾正水、電解質失衡,對提高病人耐受手術能力和機體免疫功能,減少術後並發症,降低手術死亡率有重要意義。
二、預後
小腸良性腫瘤除少數死於腫瘤並發症外,絕大多數手術效果好。小腸惡性腫瘤預後較差。腺癌預後最差,肉瘤、惡性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率約為20%,惡性淋巴瘤約35%,平滑肌肉瘤達40%。有報道小腸惡性淋巴瘤切除術後加用放療或化療,生存率可達50%。