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小兒IgA腎病簡介

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  小兒IgA腎病是1968年由Berger首先描述的,以係膜增生及係膜區顯著彌漫的IgA沉積為特征的一組腎小球疾病。其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見,IgA腎病可分為原發性和繼發性兩種類型,後者常繼發於肝硬化,腸道疾病、關節炎、皰疹性皮炎等疾病,也以腎小球係膜區顯著的IgA沉積為特點。原發性IgA腎病在世界許多地方被認為是一種最常見的腎小球腎炎,而且是導致終末期腎衰的常見原因之一。

【詳情】

01小兒IgA腎病的發病原因有哪些

  小兒IgA腎病的病因還不十分清楚,與多種因素有關,多數學者認為本症是含有IgA的循環免疫複合物在腎內沉積而致病,複合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒,細菌,或食物中的某些成分有關。

02小兒IgA腎病容易導致什麼並發症

  除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病部分小兒IgA腎病患兒發生腎功能不全,高血壓,低蛋白血症。少數表現為急進性腎炎。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。

03小兒IgA腎病有哪些典型症狀

  小兒IgA腎病多見於年長兒童及青年,男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因,也有由腹瀉,泌尿係感染等誘發的報告,臨床表現多樣化,從僅有鏡下血尿到腎病綜合征,均可為起病時的表現,各臨床表現型間也可在病程中相互轉變,但在病程中其臨床表現可相互轉變,80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發症狀,北美及歐洲的發生率高於亞洲,常和上呼吸道感染有關(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24~72h),偶可數小時後即出現血尿,且多存在扁桃體腫大,扁桃體切除後,多數患者肉眼血尿停止發作,也有些患兒表現為血尿和蛋白尿,此時血尿既可為發作性肉眼血尿,也可為鏡下血尿,蛋白尿多為輕~中度,以腎病綜合征為表現的IgA腎病約占15%~30%,“三高一低”表現突出,起病前也往往很少合並呼吸道感染,亦有部分病例表現為腎炎綜合征,除血尿外,還有高血壓,腎功能不全,高血壓好發於年齡偏大者,成人占20%,兒童僅5%,高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標誌,多數伴有腎功能的迅速惡化,不足5%的IgA腎病患者表現為急進性腎炎。

04小兒IgA腎病應該如何預防

  目前小兒IgA腎病尚無明確的預防方法,應積極防治呼吸道和消化道的各種感染,IgA腎病是一種免疫反應性疾病,那麼對於預防本病發生和反複發作,首先應當避免抗原物質的侵入,所以,應該積極預防,治療呼吸道感染,避免胃腸黏膜損傷,盡可能減少可能成為抗原物質的食品攝入,當發現患者的發病與其扁桃體反複發炎相關時,可在炎症控製後考慮扁桃體摘除,應該盡量少吃辛辣的食物,忌煙酒,青少年在吸收營養的同時,要注意飲食均衡,清淡,不要吃太多高蛋白,高脂肪的食物,此外,在學習,工作時,要注意休息,避免勞累過度,適度的體育運動能夠增強體質,減少由於感冒,體質弱引起各類感染或扁桃體炎,但是進行體育運動,也要注意量的掌握,不要進行過於劇烈的運動,造成過度勞累

05小兒IgA腎病需要做哪些化驗檢查

  小兒IgA腎病以肉眼血尿或鏡下血尿為特征,所以臨床上主要以尿檢為主,輔助以其他檢查。主要的檢查手段如下:

一、尿檢

  1、血尿:臨床上約40%~45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿,35%~40%的患者表現可為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿,肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿,部分病人血尿可消失,但常發作,發作時重現肉眼血尿。

  2、蛋白尿:為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量

 二、免疫學檢查

  1、IgA增高:約1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多。

  2、循環免疫複合物:約1/5~2/3患兒血中可檢出IgA循環免疫複合物和(或)IgG循環免疫複合物。

  3、抗“O”升高:少數患者有抗“O”滴度升高。

  4、補體:C3,C4多正常。

  5、其他:IgA型類風濕因子以及IgA型ANCA也時常為陽性,有人認為血中升高的IgA-纖維結合蛋白複合物是IgA腎病的特征性改變,有較高診斷價值,必要時做B超,心電圖和X線檢查,免疫病理檢查:腎髒免疫病理是確診IgA腎病惟一關鍵的依據,有人進行皮膚免疫病理檢查發現,20%~50%病人皮膚毛細血管壁上有IgA,C3,備解素的沉積,Bene等報告皮膚活體組織檢查的特異性和敏感性分別為88%和75%。

06小兒IgA腎病病人的飲食宜忌

  小兒IgA腎病患兒在飲食上要保證主食、鈉鹽的攝入。同時注意保證優質蛋白攝入。飲食的建議如下:

  常用可食蔬菜:豆腐,大白菜,大蔥(調味),甘藍,蕨菜,榆錢,方瓜,佛手瓜,綠豆芽,紅心甘薯,芸豆,葫蘆,四季豆,絲瓜,茄子,卷心菜,洋蔥,冬瓜,南瓜,西葫蘆,黃瓜,小白菜,蘿卜,苦菜,豆角,辣椒(調味),芋頭,扁豆,胡蘿卜,茼蒿,蒜黃,蒜苔,芹菜,韭菜,萵苣,菜花,西紅柿,甜柿椒,豆芽,生菜,油菜,藕,榨菜,大蒜(調味),薑,苜蓿,苦瓜,菠菜,雪裏紅,幹木耳,銀耳,薺菜,土豆。

  忌口:腥辣,煎炸,水產品如海魚,海蟹,辣椒,蒜,生蔥,香菜,狗肉。

07西醫治療小兒IgA腎病的常規方法

  既往認為對小兒IgA腎病尚無特異療法,而且預後相對較好,因此治療措施不是很積極,但近年來隨著對本病的認識深入,有許多研究證明積極治療可以明顯改善預後,IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異,預後也有很大區別,因此,治療措施必須做到個體化。

  1、一般治療

  兒童最多見的臨床類型是反複發作性的肉眼血尿,且大多有誘因,如急性上呼吸道感染等,因此要積極控製感染,清除病灶,注意休息,短期抗生素治療對於控製急性期症狀也有一定作用,對於合並水腫,高血壓的患兒,應相應給予利尿消腫,降壓藥物治療,並采用低鹽,低蛋白飲食。

  2、腎上腺皮質激素及免疫抑製劑

  對於以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒,應予以皮質激素及免疫抑製劑治療,日本曾作全國範圍多中心對照研究,采用潑尼鬆及免疫抑製治療IgA腎病的患兒,其遠期腎功能不全的比例要明顯低於使用一般性治療的患兒,Kabayashi曾回顧性研究二組病人,一組為29例,蛋白尿>2g/d,潑尼鬆治療1~3年,隨訪2~4年,結果表明早期的激素治療(Ccr在70ml/min以上時)對於穩定腎功能,延緩疾病進展有益,對另一組18例蛋白尿1~2g/d的IgA腎病也采用皮質激素治療,同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對照,治療組在穩定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方麵,明顯優於對照組,Lai等報告了一個前瞻性隨機對照試驗結果,17例患者每天服用潑尼鬆4個月,與17例對照組相比,平均觀察38個月,兩組內生肌酐清除率無顯著差異,潑尼鬆治療對輕微病變的腎病綜合征患者,可明顯提高緩解率,但有一定不良反應,這一研究提示潑尼鬆治療對於IgA腎病是有益的,有人報道一組對成人IgA腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼鬆的療效,66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼鬆,結果表明其在減慢IgA腎病進展方麵,與48例未接受該治療的對照組比較是有益的,最近,Nagaoka等報道一種新型免疫抑製劑-咪唑立賓(mizoribine)用於兒童IgA腎病治療,該藥安全,易耐受,可長期服用,並能顯著減少蛋白尿和血尿程度,重複腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕,有關應用環孢素的報道較少,Lai等曾應用環孢素進行了一個隨機,單盲對照試驗,治療組及對照組各12例,患者蛋白尿大於1.5g/d,並有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min,予環孢素治療12周,使血漿濃度水平控製在50~100ng/ml,結果顯示蛋白排泄顯著減少,同時伴隨著血漿肌酐清除率提高,但這些變化在終止治療後則消失,總之,免疫抑製劑在治療IgA腎病方麵的功效仍有待評價,Woo和Wallker分別觀察了環磷酰胺,華法林,雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯合治療效果,結果與對照組相比,在治療期間可以降低蛋白尿並穩定腎功能,但隨訪2~5年後,腎功能保護方麵與對照組相比較無明顯差異。

 3、免疫球蛋白

  在一組開放的前瞻性的研究中,Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射,1次/d,每次2g/kg,連用3月,然後改為16.5%人血丙種球蛋白肌內注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,連用6個月,結果發現,治療後尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細胞尿消失,腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。

  4、魚油(fishoil)

  IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸,而魚油可補充必需脂肪酸,從而防止早期的腎小球損害,魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸,EPA(Eicosapentaenoicacid),DHA,這些物質可代替花生四烯酸,作為脂氧化酶和環氧化酶的底物而發揮作用,改變膜流動性,降低血小板聚集,早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究,治療組接受魚油治療1年,腎功能維持穩定,而未接受魚油的對照組,則顯示血漿肌酐清除率的降低,1994年Donadio進行了多中心的雙盲隨機對照試驗,共收集55例病人,每天口服12g魚油為治療組,51例病人服橄欖油為對照組,所選病例中68%的基礎血肌酐值增高,初始觀察終點是血肌酐上升>50%,結果為在治療期間(2年),魚油組僅6%的病人進展到觀察終點,而對照組達33%,每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl,對照組為0.14mg/dl,4年後的終末期腎病發生率,對照組為40%,治療組則為10%,結果有統計學顯著意義,沒有病人因不良反應而停止治療,表明魚油可減慢GFR的下降率,該作者在1999年又報道了上述病例遠期隨訪結果,表明早期並持續使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現時間。

 5、其他

  Copp最近組織了一個為期6年的前瞻多中心雙盲隨機對照研究,以探討長效服用貝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]對中等程度蛋白尿,腎功能較好的兒童和青年IgA腎病患者的治療功效,試驗於2004年完成,以往有人采用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療IgA腎病,發現可降低血清中IgA及多聚IgA水平,且血尿發作次數減少,但循環免疫複合物未減低,且遠期療效不肯定,近年已很少使用,中醫中藥治療IgA腎病也有一定療效,對於中等程度的蛋白尿,使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個月,可獲明顯療效。

  6、透析及腎移植對終末期腎衰患者可行透析及移植治療。

  預後

  成人IgA腎病10年後約15%進展到終末腎功衰竭,20年後升至25%~30%,兒童IgA腎病預後好於成人,Yoshikawa報道20年後10%進展到終末腎功能衰竭,影響預後的因素很多,重度蛋白尿,高血壓,腎小球硬化以及間質小管病變嚴重,均是預後不良的指標;男性也易於進展;肉眼血尿與預後的關係尚存爭議,據報道,IgA腎病患者從腎功能正常起,每年GFR的減低速度為1~3ml/min,而表現為腎病綜合征的IgA腎病病人GFR遞減率為9ml/min,合並高血壓時,GFR減低速度更是高達每年12ml/min,因此,控製血壓和蛋白尿在IgA腎病治療中至關重要。

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