尿道上裂一般是在胚胎期形成的，在胚胎第8周，前腹壁下部形成陰莖的生殖結節始基向後移位過多，尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前，使以後形成的尿道位於陰莖背側，如尿生殖溝不在中線彙合，就形成尿道上裂。根據尿道在陰莖背側的開口位置，男性尿道上裂可分為3型。
1、陰莖頭型
尿道開口於陰莖頭的背側冠狀溝之前。
2、陰莖體型
尿道開口於陰莖體背側、陰莖根部至冠狀溝之間的任何位置上，這一類型最為常見。
3、完全型
尿道開口於膀胱頸，有的甚至合並不同程度的膀胱外翻和恥骨聯合分離，尿道外括約肌及膀胱頸部肌肉發育不全。
女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯合下型及完全型。主要表現為陰蒂分裂，大、小陰唇分離，恥骨分離。完全型伴有尿失禁。
發病機製
尿道上裂的病理改變包括以下4個方麵：
1、尿道位置反常 位於陰莖背側陰莖海綿體上麵。
2、尿道前壁有不同程度缺損 缺損部尿道呈溝狀，其上覆蓋以尿道黏膜。
3、陰莖畸形 陰莖頭扁而寬，呈鏟狀，陰莖背曲，陰莖海綿體分離，陰莖短小，包皮背側缺乏而腹側多。
4、尿道括約肌發育障礙 引起尿失禁，膀胱失用性萎縮。
尿道上裂是指尿道背壁部分或完全缺失，覆蓋在陰莖背側並向膀胱延伸到寬大粘膜條取代了正常尿道的部分，常作為膀胱和泄殖腔外翻的一部分出現，尿道上裂的可能病因目前仍不清楚。單純的男性尿道上裂很少見，據報道在男性中發病率隻有1/11.7萬，尿道上裂經常與膀胱外翻及尿路感染合並發生。
先天性尿道畸形是在胎兒出生前已形成的先天性異常，主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、後尿道瓣膜及先天性尿道口狹窄。嬰兒全身症狀嚴重，如發育不良、食欲不振、惡心、嘔吐和發熱、脫水等。體檢時可發現充盈之膀肌或腫大的腎髒。1歲以上患兒有嚴重排尿障礙症狀。如排尿時哭吵、費力，甚至需要用手按壓小腹，始能排尿，尿流細弱，有時呈充溢性尿失禁。排尿時有腰部脹痛者，常有膀胱輸尿管回流。
尿道上裂在胚胎早期發生，是由生殖結節原基向泄殖腔膜遷移的過程出現異常所致，具體原因尚不明確，常合並膀胱外翻，單發的尿道上裂是此類畸形中較輕的一類。下麵介紹一下尿道上裂的症狀：
(1)尿道開口位置異常
男性尿道開口可位於從恥骨聯合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位於陰蒂和陰唇之間，遠端尿道缺如。
(2)尿失禁
男性尿失禁的嚴重程度主要取決於背側異位尿道口缺損程度。90％女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括：尿道括約肌的喪失;膀胱發育不良，容量小；尿道阻力降低。
(3)外生殖器畸形
男性患者陰莖發育較差，陰莖頭扁平，陰莖體短且寬，背側包皮分裂，常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯合分離使陰阜扁平下降，大、小陰唇前聯合分開，小陰唇發育差，陰蒂及包皮分裂。
(4)恥骨聯合分離
左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結節之間的距離增寬。
(5)反流性腎病
部分病人可合並伴隨畸形，出現膀胱輸尿管反流。
(6)泌尿係感染
大多數病人可合並泌尿係感染。
(7)性功能障礙
男性患者由於陰莖頭彎向腹壁，大多數不能性交。有的射精功能好，有的因膀胱頸部不能關閉，精液反流入膀胱。
尿道上裂嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防由於尿道上裂發生於胚胎期，而誘發因素尚不十分明確，所以目前暫無有效預防措施
尿道上裂症狀比較明顯，無需特殊檢查，肉眼即能診斷。也可以通過輔助檢查進一步診斷。
1、骨盆X線片
可確定有無恥骨聯合分離及其程度。靜脈尿路造影檢查可確定尿路功能及形態以及有無其他尿路畸形。
2、膀胱鏡檢查
對確定尿失禁有很大幫助，尿失禁者有後尿道寬大、膀胱頸部不能關閉等現象。
3、造影檢查
尿路造影：排泄性尿路造影，又稱靜脈腎盂造影。
腹膜後充氣造影。
腹主動脈-腎動脈造影。
輸尿管口異位多發生於重複腎和雙輸尿管畸形，且多數輸尿管口異位來自重複腎的上腎段。
尿道上裂形成與飲食無關，需要手術進行矯形治療，但是手術前可以在飲食方麵給予預防感染治療。
1、多喝水
喝水可以增加尿液的量，對尿道的全部都有清潔衝洗的作用，對存留在尿道的一些致病菌給衝出體外。對尿液有稀釋的作用，減少高濃度尿液對腎髒及尿道的刺激。
2、多吃新鮮的蔬菜和水果
特別是可以多吃白蘿卜，每周必須堅持四餐以上，白蘿卜的水分含量高，可以增加尿液，維生素的含量也是非常的豐富，可以幫助泌尿道上皮細胞的修複。提高抗病的能力。
3、多吃冬瓜
還有一種必須吃的食物，那就是冬瓜，冬瓜的烹飪方法有講究，一般采取清燉是最好的，每周都堅持3次以上，冬瓜可以利尿的作用，這樣不但清潔尿道，可以對身體的整個代謝都有清潔的作用。幫助排出身體的毒素。
尿道上裂患者術後需要在飲食上特別留意，要多吃無渣流食，如奶類、果汁、菜汁、肉湯、各種營養液等，要求高營養、高熱量、高蛋白、低纖維素。這樣既有利於切口的愈合，又能適當控製排便。避免吃過於油膩的食物，因可降低腸道的蠕動，故不利於大便的形成。平常應注意多飲水，以保持尿路的通暢。
治療尿道上裂需達到2個目的，即達到正常排尿、維持正常的性交及生殖功能。為了達到這些目的必須進行：膀胱頸成形、矯正陰莖畸形及尿道重建。
1、膀胱頸成形
這是治療尿失禁的主要手段，但也是一個非常棘手的問題。在2～3歲以前由於尿道括約肌發育尚不十分完善，並存在著自然遺尿現象，很難確定尿失禁程度，膀胱頸成形後亦難觀察療效。因此，膀胱頸成形應待病兒稍長，能有意識進行排尿後施行為好。可用Leadbetter術式做膀胱頸縮緊，延長尿道。用膀胱三角區的全層肌層，做成平滑肌管。切除原有膀胱頸及後尿道背側的纖維組織，再將其合成管狀，使管腔縮小，以形成新的膀胱頸及後尿道。由於術後90％的小兒都發生膀胱輸尿管反流，故於縮窄膀胱頸的同時做防反流的輸尿管膀胱再吻合術。也有的用膀胱前壁行膀胱頸尿道成形術，可避免行輸尿管膀胱再吻合術。膀胱頸成形術後，仍需經過一段時間的排尿訓練，能達到正常排尿。
2、矯正陰莖畸形
一般主張在性成熟後再行陰莖畸形矯正術。矯正陰莖畸形主要包括2個方麵的問題：
①伸長陰莖。
②矯正陰莖下彎。
如陰莖發育不好，應首先用雄激素治療，待其發育後再行手術。手術時將左右兩側的陰莖懸韌帶切斷，陰莖方能伸長。將尿道黏膜與陰莖完全分離，直達精阜，陰莖才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形術用。
3、尿道形成
大部分學者用尿道溝的黏膜條或尿道溝周圍的皮膚行尿道成形術。也有的主張用包皮皮膚。無論用什麼方法，新形成的尿道應置於腹側兩個陰莖海綿體之間，並應將2個分離的陰莖海綿體縫攏，在行尿道成形術時，需行恥骨上膀胱造瘺。