病理上是由於胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個後腎胚基所造成。
第五周初，在中腎管末段通入泄殖腔處向背側頭部發出一個小盲管。輸尿管芽向胚體顱、背側方向迅速延伸，並長入胚體尾部腎索的中胚層組織中。輸尿管芽伸長，逐漸演變為輸尿管，其末端向頭部延伸，反複分支達12級以上，起始的兩級分支擴大合並為腎盂，第三、四級分支擴大合並為腎盞，其餘分支演變為集合管。當輸尿管芽頭端形成囊狀膨大時，生腎索尾端組織在輸尿管芽的誘導下分化成生後腎原基，又稱為生後腎組織。
一、輸尿管開口異位：輸尿管正常開口於膀胱三角區。
二、輸尿管口囊腫：為先天性輸尿管下端囊性擴張，並向膀胱或後尿道內膨出。
三、先天性巨輸尿管又稱輸尿管末端功能性梗阻，而有別於繼發性輸尿管擴張。
四、輸尿管狹窄
1、有先天性和繼發性之分，前者出生後就有，隨著年齡增長而加重。狹窄多位於輸尿管始端與腎盂結合部；或末端與膀胱連接處。後者多因感染、結核、腫瘤引起。
2、輸尿管狹窄並尿流不暢，致輸尿管反壓性擴張，最終會並發腎積水。
重複部分常位於上極，不需特殊，若重複之輸尿管開口於膀胱以外，稱為異位輸尿管開口，女性多見，表現取決於異位開口部位，男性異位開口多見於後尿道及精囊，女性多見於尿道、前庭和陰道，女性的典型是既有自行排尿，又有持續漏尿或尿失禁。
1、手術結束後的睡姿要正確，最好頭偏向一側，以防會有嘔吐物手術結束當天會有低燒，所以要注意
2、要做好引流管的觀察和通暢，要注意輸尿管是否放置在準確的位置
3、做手術的傷口要防止細菌感染，平常洗澡的時候要避免水的接觸，還要用碘伏液按時清洗尿道口，然後多喝水
4、在拔輸尿管的前幾天多加觀察自己的排尿情況，拔輸尿管的時候要小心不要弄傷傷口
一、尿路造影：顯影的下腎盂類似正常腎盂，但腎盞數目減少，位置偏低。上腎盂多呈萎縮變小或如囊狀。此外，亦可顯示有腎盂積水。這一畸形有各種不同類型，其X線表現如下。
1、重複腎盂但僅有單一輸尿管。
2、腎盂和部分輸尿管重複。
3、腎盂和輸尿管全部重複，可並有輸尿管開口異位，或一端為盲袋。
4、單一腎盂但有重複輸尿管，重複輸尿管一端可為盲袋。
二、B超表現：一般隻能顯示重複腎，除腎長徑增長外，可見強回聲的收集係統光點群明顯分成兩組。但重複輸尿管除非合並積水擴張，超聲顯示不清楚。
三、CT表現：顯示一側腎有兩套腎盂輸尿管係統，上腎盂往往發育不良並偏內。下腎盂發育正常具有大小盞，位置偏低偏外。重複腎合並上腎盂輸尿管擴張積水常見於輸尿管異位開口，追蹤掃描至盆部叫見上腎盂的引流輸尿管全長擴張，下端不進入膀胱。但CT不能明確指明開口位置。
四、MR表現：冠狀位可更清楚顯示腎盂輸尿管重複畸形。除重複腎較正常長外，上腎段因積水呈囊狀擴張時，其擴張的引流輸尿管段也可部分顯示，並可見下腎段受積水腎盂壓迫向外移位。
1、宜食清淡易消化食物，忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切發物如：五香大料、咖啡、香菜等；尤其是陰虛的患者如：舌紅、脈洪大，盜汗、大便幹、血尿等症；但陽虛的患者如：舌淡苔白、脈沉，身寒肢冷、便稀、可食熱性食物。
2、宜食新鮮蔬菜和適量水果，適當飲水；忌食一切補品、補藥及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特別是陰虛內熱如舌紫、脈滯，胸悶、腹脹等有瘀症的患者。
3、所有腎病患者禁用新黴素、鏈黴素、慶大黴素、關木通及自動免疫的注射。
4、尿毒症患者保持大便通暢，每日應排便2到3次為宜，不熬夜，節製性生活，注意休息、避免受涼。
5、已服用激素者，應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。
6、水腫重者應忌鹽，限製蛋白食物的入量，少飲水。水腫不重，可進低鈉鹽飲食；無浮腫不限製飲水和蛋白食物的入量；鏡下血尿者及宜上火者多飲水，多食蘋果、白糖、黑芝麻、木耳等養陰降火的食品。
7、尿毒症高血鉀者忌食高鉀食品如：香蕉、柑橘、土豆、西紅柿、南瓜、茶葉、醬油、味精；血鉀低的患者相反。
8、血尿酸高者尤其忌食動物內髒、魚蝦蟹蚌、啤酒、菇類、豆類、菠菜。
9、在治療期間，如有感冒、發燒、感染、等情況出現，應急時與本科醫生聯係，以便及時治療，避免並發症加重。
10、樹立信心，堅持治療，保持心情愉快。
重複腎盂輸尿管畸形治療
重複腎盂輸尿管畸形治療根據有無重複腎盂及其相應腎實質的功能決定，若重複腎盂積水、感染或功能不良，做重複腎的，若無上述表現，是功能尚好時，作病側輸尿管與其下方腎盂或輸尿管端側吻合或輸尿管膀胱再植術。發現重複腎盂輸尿管畸形疾病及時手術治療之關鍵。