一、發病原因
本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，如繼發於過敏性紫癜、係統性紅斑狼瘡等，偶有繼發於某些原發性腎小球疾病，如係膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。病因不明者則稱為原發性急進性腎炎，這類疾病是此處描述的重點。
原發性急進性腎炎約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關係，尚待進一步觀察。
此外，少數急進性腎炎患者有結核杆菌抗原致敏史(結核感染史)，在應用利福平治療過程中發生本病。個別腸道炎症性疾病也可伴隨本病存在。其多種病因分類如下：
1、繼發於某些原發性腎小球疾病：
如鏈球菌感染後腎炎、IgA腎病、膜增生腎炎(尤其是其Ⅰ、Ⅱ型)及膜性腎病等。
2、繼發於多係統疾病：
如係統性紅斑狼瘡、Goodpasture病、過敏性紫癜、壞死性血管炎、冷球蛋白血症(乙型、丙型肝炎病毒相關性冷球蛋白血症)、腫瘤、複發性多軟骨炎、貝切特病(Behcetdsease)、類風濕病等。
3、繼發於某些藥物或毒物：
別嘌醇、D-青黴胺、利福平、肼屈嗪等。
4、特發性新月體腎小球腎炎(本病)：
(1)第Ⅰ型：抗腎小球基底膜抗體型(不伴肺出血)。
(2)第Ⅱ型：免疫複合物型。
(3)第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉積型(其中70％～80％為小血管炎腎炎或稱ANCA陽性腎炎)。
5、膜增殖性腎炎：
(1)膜性腎病。
(2)IgA腎病。
(3)繼發性腎小球疾病。
6、Goodpasture綜合征(肺出血-腎炎綜合征)；
7、感染後腎炎：
(1)鏈球菌感染後腎炎。
(2)心內膜炎後腎炎。
(3)敗血症及其他感染後腎炎。
8、繼發於其他係統疾病：
(1)紫癜性腎炎。
(2)狼瘡性腎炎。
(3)多發性大動脈炎。
(4)Wegener肉芽腫。
(5)硬皮病。
(6)冷球蛋白血症。
(7)其他：某些化學毒物亦可能是急進性腎炎(抗基底膜抗體型)的病因，可能與多克隆B細胞激活使自身抗體形成有關。降壓藥肼屈嗪誘發本病的病例亦有報告。免疫遺傳易感性與本病可能有關，HLA-DR2見於85％以上Ⅰ型患者；而Ⅱ型DR2、MT3及BfF頻率增高。
二、發病機製
病理不明。
1、循環充血狀態：因水鈉瀦留、血容量竭、直至肺水腫。發生率各家報道不一，與病情輕重、治療情況有關。我國50～60年代報道可於住院急性腎炎患兒的24％～27％中見到此類並發症，近年報告已降至2.4％。多發生於急性腎炎起病後1～2周內。臨床表現為氣急、不能平臥、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等左右心衰竭症狀，係因血容量擴大所致，而與真正心肌泵竭不同。此時心搏出量常增多而並不減少、循環時間正常，動靜脈血氧分壓差未見加大，且洋地黃類強心劑效不佳，而利尿劑的應用常能使其緩解。極少數重症可發展至真正的心力衰竭，於數小時至1～2日內迅速出現肺水腫而危及生命。
2、高血壓腦病：指血壓(尤其是舒張壓)急劇增高，出現中樞神經症狀而言。一般兒童較成年人多見。通常認為此症是在全身高血壓基礎上，腦內阻力小血管痙攣導致腦缺氧腦水腫而致；但也有人認為是血壓急劇升高時，腦血管原具備的自動舒縮調節功能失控、腦血管高度充血、腦水腫而致此外急性腎炎時的水鈉瀦留也在發病中起一定作用。
3、腎衰竭：腎衰竭發展到後期引起的腎功能部分或者全部喪失的一種病理狀態。腎衰竭可分為急性腎衰竭及慢性腎衰竭，急性腎衰竭的病情進展快速，通常是因腎髒血流供應不足(如外傷或燒傷)、腎髒因某種因素阻塞造成功能受損或是受到毒物的傷害，引起急性腎衰竭的產生。而慢性腎衰竭主要原因為長期的腎髒病變，隨著時間及疾病的進行，腎髒的功能逐漸下降，造成腎衰竭的發生。
一、原發性腎小球疾病
1、腎小球腎炎：
(1)急性腎小球腎炎(AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿為主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水腫，高血壓或腎功能不全，病程多在一年內。可分為：
①急性鏈球菌感染後腎小球腎炎(APSGN)：有鏈球菌感染的血清學證據，起病6-8周內有血補體低下。
②非鏈球菌感染後腎小球腎炎。
(2)急進性腎小球腎炎(RPGN)：起病急，有尿改變(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血壓、水腫，並常有持續性無尿或少尿，進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預後嚴重。
(3)遷延性腎小球腎炎：指有明確急性腎炎病史，血尿和(或)蛋白尿遷延達一年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。
(4)慢性腎小球腎炎：病程超過一年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。
2、腎病綜合征(NS)：
(1)依據臨床表現分為兩型：單純型腎病(simpletypeNS)和腎炎型腎病(nephritictypeNS)。
(2)按糖皮質激素反應分為：
激素敏感型腎炎(steroid-responsiveNS)：以潑尼鬆足量治療≤8周尿蛋白轉陰者。
激素耐藥型腎炎(steroid-resistantNS)：以潑尼鬆足量治療8周尿蛋白仍陽性者。
激素依賴型腎病(steroid-dependentNS)：對激素敏感，但減量或停藥1月內複發，重複2次以上者。
3、孤立性血尿或蛋白尿：
(1)孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分為持續性和複發性。
(2)孤立性蛋白尿：分為體位性和非體位性。
二、繼發性腎小球疾病
1、紫癜性腎炎；
2、狼瘡性腎炎；
3、乙肝病毒相關性腎炎；
4、其他：毒物，藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎及相關性腎炎。
三、遺傳性腎小球疾病
1、先天性腎病綜合征：
指在生後三月內發病，臨床表現符合腎病綜合征，可除外繼發所致者，(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分為：
（1）遺傳性：芬蘭型，法國型(彌漫性係膜硬化，DMS)。
（2）原發性：指生後早期發生的原發性腎病合征。
2、遺傳性進行性腎炎：
即Alport綜合征。
3、家族性再發性血尿。
4、其他：
如甲-臏綜合征。
1、勞逸結合在日常工作中，不管是體力還是腦力勞動，腎炎患者都不要過度疲勞，應加強休息，否則會增加代謝不正常，也會增加腎功能的負擔，以至損害腎髒
2、注意情緒的調節慢性腎炎的患者一定要樹立與疾病作鬥爭的信心，因為慢性腎炎的病情緩慢延綿，因此要保持治療的決心與信心；脾氣暴躁、憂慮重重都會造成肝髒的損傷，影響分泌係統混亂失調，同時直接損傷腎功能
3、注意飲食不合理的飲食往往更容易加重慢性腎炎病患者的腎髒負擔，引發腎功能的進一步損傷，導致病情持續惡化進展根據慢性腎炎的特點，要求患者應該進行合理的腎病飲食
4、夫妻生活應該規律，對於夫妻生活，對於慢性腎炎患者不應該過頻，一般來說一個月不得超過兩次，如果超過的話容易導致病情複發和惡化
5、禁忌私自亂服用消炎鎮痛藥例如感冒藥和抗生素，在使用消炎鎮痛藥物之前，必須要在相關醫師指導下進行服用，因為不當地使用這些藥物直接傷腎功能，導致腎功能異常
一、尿化驗
除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型，特別是紅細胞管型，此少見於與本症臨床相似的急性腎小管壞死和間質性腎炎。
二、血常規
常見明顯貧血，血紅蛋白常低於90g/L，屬正色素性、正細胞性貧血。在周緣血片中有時見少數裂紅細胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。
三、腎功能
明顯減退；常低至正常的50％以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發生高鉀血症。如患兒能繼續進食和攝水者則常有低鈉血症。常有酸中毒。由於GFR下降而血磷增高，及血鈣偏低。如病程較長、已發生甲狀旁腺功能亢進，則血鈣也可正常，遊離鈣一般正常。臨床呈腎病綜合征者還有相應的血化學改變(即血漿白蛋白下降，血脂增高)。
四、免疫球蛋白IgG、IgM增高
狼瘡、係統性血管炎、感染後腎炎。IgE升高：Churg-strauss綜合征(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM)：原發冷球蛋白血症Ⅱ型。
五、血中抗腎小球基底膜抗體
陽性主要見於Goodpasture綜合征，還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3正常，降低者見於鏈球菌感染後腎炎，狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。
六、抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)
陽性見於ANCA陽性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA，前者陽性主要見於韋格肉芽腫，後者陽性主要見於顯微鏡下結節性多動脈炎即所謂特發性RPGN，該病可能是顯微鏡下結節性多動脈炎。
七、急進性腎小球腎炎的病理及活檢檢查
1、光鏡：
為彌漫性病變。50％以上的腎小球內有占腎小囊腔50％以上麵積的大型新月體。病初新月體的組成以細胞成分為主，即細胞性新月體，此時如經積極正確治療，病變可有一定程度的恢複；否則隨病程進展而逐漸轉化為纖維-細胞性新月體，最終纖維性新月體而難於吸收恢複。腎小球毛細血管袢多有嚴重的結構破壞，毛細血管袢因受新月體擠壓而皺縮於腎小球血管極一側。有時見毛細血管袢纖維素樣壞死及微血栓形成。腎小管於病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。腎間質水腫及白細胞浸潤。後期則腎小管萎縮及腎間質纖維化。
2、免疫熒光：
免疫病理是區別3種急進性腎炎的主要依據。IgG沿腎小球毛細血管基底膜呈細線狀沉積是抗GBM腎炎的最特征性表現。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽性到強陽性，其他免疫球蛋白一般陰性。有報道IgA型抗GBM腎炎，主要表現為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積，則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續或不連續的線狀或細顆粒狀沉積，但C3隻有2/3的患者陽性。有時還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病，有時可見IgG沿基底膜呈線狀沉積，但兩者的臨床表現和光鏡特點容易鑒別，糖尿病腎病的IgG沉積是由於血管通透性增加導致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積，因而前者白蛋白染色陽性。免疫複合物型急進性腎炎的免疫熒光主要表現為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。
由於該型可繼發於各種免疫複合物腎炎，因此，繼發於免疫複合物腎炎的急進性腎炎同時還有原發病的免疫熒光表現，如繼發於IgA腎病者，主要表現為係膜區IgA沉積；繼發於感染後腎小球腎炎的急進性腎炎表現為粗大顆粒或團塊狀的沉積；繼發於膜性腎病者可見IgG沿毛細血管呈細顆粒狀沉積。膜性腎病可合並抗GBM腎炎，這時IgG沿毛細血管基底膜的細線狀沉積在細顆粒狀沉積的下麵。顧名思義，非免疫複合物型急進性腎炎腎髒免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽性。有學者報道，新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少，其血清ANCA陽性機會較大。
3、電鏡：
急進性腎炎的電鏡表現與其光鏡和免疫病理相對應。抗GBM腎炎和非免疫複合物型急進性腎炎電鏡下沒有電子致密物(免疫複合物)沉積。可見到毛細血管基底膜和腎小球囊基底膜斷裂，伴中性粒細胞和單核細胞浸潤。而免疫複合物型急進性腎炎的電鏡特征是可見有多量電子致密的免疫複合物的沉積，主要在係膜區沉積。
繼發於免疫複合物腎炎的急進性腎炎電子致密物沉積部位取決於原發性腎小球腎炎的類型，可見於係膜區、上皮下或內皮下。有時也可見毛細血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口，但比其他亞型的急進性腎炎少見。
八、影像學檢查
核素腎圖顯示腎髒灌注和濾過減少；數字減影血管造影(DSA)可發現無功能的皮質區域。腹部平片檢查可發現腎髒增大或正常大小而輪廓整齊，但皮質與髓質交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良，但腎動脈造影血管內徑正常，血流量不減少，甚至在係統性血管炎也是如此。
九、腎髒超聲檢查
可發現腎髒增大或正常大小而輪廓整齊，但皮、髓質交界不清。
1、能量：充足的能量可提高蛋白質的利用率，氮熱比=1∶200適宜，能量供應按35kcal/(kg.d)。
2、蛋白質：蛋白質大量丟失，傳統的營養治療主張高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但臨床實踐證明，當能量供給35kcal/d，蛋白質供給0.8-1.0g/(kg.d)時，白蛋白的合成率接近正常，蛋白質的分解下降，低蛋白血症得到改善，血脂降低，可達到正氮平衡。如能量供給不變，蛋白質供給>1.2g/(kg.d)，蛋白質合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血症未得到糾正，尿蛋白反而增加。這是因為高蛋白飲食可引起腎小球高濾過，促進腎小球硬化。高蛋白飲食可激活腎組織內腎素-血管緊張素係統，是血壓升高，血脂升高，腎功能進一步惡化。
3、碳水化合物：應占總能量的60％。
4、脂肪：高血脂和低蛋白血症並存，應首先糾正低蛋白血症；脂肪應占總能量≤30％，限製膽固醇和飽和脂肪酸攝入量，增加不飽和脂肪酸和單不飽和脂肪酸攝入量。
5、水：明顯水腫者，應限製進水量。進水量=前一日尿量加500-800ml。
6、納：一般控製在3-5g/d，水腫明顯者應根據血總蛋白量和血鈉水平進行調整。
7、鉀：根據血鉀水平及時補充鉀製劑和富鉀食物。
8、適量選擇富含維生素C、維生素B類的食物。
9、增加膳食纖維，能輔助降低血氨，減輕酸中毒。
一、基本原則
本病無特效藥物治療，且又是一自限性疾病，因此，基本以對症治療為主，必要環節為預防水、鈉瀦留，控製循環血量，從而達到減輕症狀，預防致死性並發症(心力衰竭、高血壓腦病)、保護腎功能，以及防止各種誘發加重因素，促進腎髒病理組織學及功能上的修複。
二、具體治療方案
1、一般治療
急性起病後應臥床休息。飲食原則以低鹽、高維生素、高熱量飲食為主。蛋白入量保持40～70G/天。食鹽攝入量2～3G/天，同時限製高鉀食物的攝入。
2、對症處理
利尿，常用噻嗪類利尿劑；降壓，常用藥物噻嗪類利尿劑、血管擴張藥，必要時可用神經節阻滯劑，或加用鈣離子通道阻滯劑；高血鉀的治療，以限製高鉀飲食和因用排鉀利尿劑為主。
3、並發症的治療
控製心力衰竭，治療重點應放在糾正水鈉瀦留、恢複血容量，而不是應用加強心肌收縮力的洋地黃類藥物，即主要措施為利尿降壓；高血壓腦病，可靜脈滴注硝普鈉等藥物，抽搐者可使用安定靜脈注射；尿毒症。
4、治療感染灶
目前主張在病灶細菌培養陽性的時候，應積極使用抗生素治療，常用青黴素或大環內酯類抗生素控製感染病灶，病有預防病菌傳播的作用，為期2周左右或直至治愈。扁桃體切除術對急性腎小球腎炎的病程發展無肯定效果。
5、抗凝及溶栓
尿激酶靜滴，同時可輔以利尿、補鉀。
6、透析治療
急性腎小球腎炎出現下列情況時應使用透析治療，嚴重水鈉瀦留者；急性腎功能衰竭，少尿2天以上，出現高血鉀、急性左心衰、嚴重酸中毒情況。