單純性腎囊腫的可為先天性腎小球、腎小管結構變異所致,也可因後天損傷、感染等造成。
單純性腎囊腫發病機製尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發現兩個單純性腎囊腫家族,對其進行基因連鎖分析尚未發現與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關,認為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見於腎下極。囊腫起源於腎小管,突出於腎皮質表麵,外觀呈藍色,也可位於皮質深層或髓質。一般直徑為1cm以下,也可有3~4cm,個別可達10cm或以上。囊內含無菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。其中約1/3~1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄,內襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
單純性腎囊腫引發的並發症:
囊腫位於腎門處壓迫腎動脈,引起血漿腎素增加,可導致高血壓;或引起腎盞梗阻繼發感染,具體如下:
1、在未用抗高血壓藥情況下,收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg,按血壓水平將高血壓分為1,2,3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓 2、梗阻性腎病指尿路尿液流通障礙,產生後向壓力,影響腎實質的正常生理而導致的腎髒病變。梗阻程度有完全性和部分性;範圍有雙側性和單側性;時間有急性突然發生和緩慢漸進性發生;部位有上尿路和下尿路;上尿路在輸尿管-膀胱連接點以上(輸尿管,腎盂,輸尿管-腎盂連接處);下尿路位於輸尿管-膀胱連接點以下(尿道,膀胱頸,膀胱-輸尿管連接處)。腎髒受到的影響與梗阻程度和時間有關,早期去除梗阻可使病變消失,晚期則使腎功能永久性喪失而不能逆轉。故認識梗阻性腎病,及時解除梗阻至為重要。
單純性腎囊腫常於成年時期發病,一般無臨床症狀,不影響腎功能,偶爾由於出現血尿而就診,絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現,尿液檢查正常,血尿罕見,但腎囊腫可引起腹痛及發現腹部包塊,高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞係統,可有血尿,囊腫亦可導致腎盂,腎盞梗阻症狀。
由於尚無有效的治療方法,防治腎髒並發症和維持腎功能是主要預防目的
對本病患者應避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂本病患者易發生尿路感染,尤其是女性,必須積極對症及支持治療
單純性腎囊腫的化驗檢查包括:
一、影像學檢查
1、B超為首選檢查方法,典型B超表現為病變區無回聲,囊壁光滑,邊界清楚,當囊壁顯示不規則回聲或有局限性回聲增強時,應警惕惡性病變;繼發感染時囊壁增厚,病變區內有細回聲;伴血性液體時回聲增強。
2、CT對B超檢查不能確定者有價值,囊腫伴出血或感染時,呈現不均質性,CT值增加,當CT顯示為囊腫特征時,可不必再作診斷性穿刺。
3、IVU能顯示囊腫壓迫腎實質或輸尿管的程度。
4、MRI能幫助確定囊液性質。
二、囊腫穿刺和囊液檢查
當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗,囊腫繼發腫瘤時,囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,腫瘤標記物CA-50水平增高,合並感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,澱粉酶和LDH顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養可確定病原菌,抽出囊液後,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
單純性腎囊腫的飲食注意事項:
一、宜食用食物
單純性腎囊腫宜食清淡易消化食物,新鮮蔬菜和適量水果,適當飲水。注意膳食營養均衡。
二、禁忌食物
腎囊腫飲食應忌辛辣刺激類,如辣椒等;忌酒類;吸煙(包括被動吸煙);忌巧克力;咖啡、海魚、蝦、蟹等“發物”;忌過鹹類食物,特別是醃製類;忌被汙染的食物如不衛生的食物、腐爛變質的、剩飯剩菜等;忌燒烤類食物。
三、限製服用食物
1、蛋白質的控製:現代醫學認為,蛋白質攝入過低或過多,對腎髒都無益處。尤其是大量攝入蛋白質後,可產生過多的代謝產物,如尿毒症毒素中尿素、肌酐、胍類、多胺和某些中分子物質基本上都是氮(蛋白質)的代謝產物。控製蛋白質(腎衰時低蛋白飲食)對於減輕腎髒負擔,減少尿毒症毒素的產生,緩解病情均起重要作用。
2、食鹽攝入的限製:控製食鹽時,根據病人病情和腎功能程度作調整,但並非所有的慢性腎功能不全病人都要嚴格限鹽。
3、水的攝入:單純性腎囊腫時,由於腎髒濃縮功能下降,體內代謝產物需要較多的水分才能從腎髒排出,因此,單純性腎囊腫病人如無明顯的水腫、心衰、高血壓時,不應盲目限水。
單純性腎囊腫發展慢,不一定損害腎髒,且發現時多數患者年齡已較大,其治療趨於保守。
1、無腎實質或腎盂腎盞明顯受壓無感染、惡變、高血壓或上述症狀不明顯時,即使囊腫較大,亦不主張手術,而應采取B超檢查密切隨訪。
2、當繼發感染時鑒於抗生素能穿透囊壁,進入囊腔,可首先采用抗生素治療和超聲引導下穿刺引流。失敗無效時再考慮開放手術。
3、若證實囊腫有癌變或伴發腎癌,應盡早手術治療。
4、囊腫直徑大於4cm時可行穿刺和硬化劑治療,硬化劑的選擇應慎重。四環素具有硬化和預防感染雙重作用,療效達96%,副作用小。磷酸鉍療效亦佳,44%囊腫完全消失,52%縮小,無嚴重並發症。
5、當上述處理無效,症狀或囊腫感染明顯時,可行囊腫去頂術或作腎部分切除術。
6、如因囊腫導致患腎嚴重感染,腎功能已嚴重受損而對側腎功能正常時,可作腎切除術。
總之,單純性腎囊腫的治療,必須綜合考慮囊腫對腎髒和全身的影響,並視囊腫的發展而定。若上述情況並不明顯,宜密切隨訪觀察,不必急於治療。