病人的腎髒對PTH無反應,排磷減少,因而有高磷血症。PTH亦不能使腎髒產生1,25-(OH)2D3,因而腸道吸收鈣減少,導致低鈣血症。低鈣血症引起PTH分泌增加。PTH對骨骼能發生作用,因此過多的PTH引起纖維囊性骨炎。故本病又稱為假性甲狀旁腺功能低下功能亢進症(pesudohypohyperparathyroidism)。
骨骼可有變形,易骨折。低鈣血症可引起竇性心動過速、心律不齊,也可引起房室傳導阻滯,在極少數情況下可引起充血性心力衰竭。低血鈣可使迷走神經興奮性提高,發生心髒停搏,臨床上一旦發現血清鈣降低,以及上述心電圖檢查表現應該注意本病的可能。
多數病例無AHO之特異性體型,少數有此體型,病者有低鈣血症所引起的手足搐搦,骨骼可有變形,易骨折。病人的腎髒對PTH無反應,排磷減少,因而有高磷血症。
1、積極控製原發病,定期體檢甲狀腺或甲狀旁腺手術後易發生低鈣血症
2、增加日曬,恰當營養,防止減肥、慢性腹瀉等導致營養不良性低鈣血症
3、補鈣治療不是萬能的,絕經期婦女或骨質疏鬆患者,如長期服用鈣劑和維生素D製劑者應大量飲水,定期化驗血鈣和尿鈣水平,防止補鈣導致高鈣血症
病人有低鈣血症,高磷血症,堿性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH對腎髒不增加cAMP或磷的排出。
X線檢查骨骼見纖維囊性骨炎。
一、針對低鈣血症可高鈣飲食
1、牛奶半斤牛奶,含鈣300毫克,還含有多種氨基酸、乳酸、礦物質及維生素,促進鈣的消化和吸收。而且牛奶中的鈣質人體更易吸取,因此,牛奶應該作為日常補鈣的主要食品。其他奶類製品如酸奶、奶酪、奶片,都是良好的鈣來源。
2、海帶和蝦皮海帶和蝦皮是高鈣海產品,每天吃上25克,就可以補鈣300毫克呢。並且它們還能夠降低血脂,預防動脈硬化。海帶與肉類同煮或是煮熟後涼拌,都是不錯的美食。蝦皮中含鈣量更高,25克蝦皮就含有500毫克的鈣,所以,用蝦皮做湯或做餡都是日常補鈣的不錯選擇。
3、豆製品大豆是高蛋白食物,含鈣量也很高。500克豆漿含鈣120毫克,150克豆腐含鈣就高達500毫克,其他豆製品也是補鈣的良品。友情提醒:豆漿需要反複煮開7次,才能夠食用。而豆腐則不可與某些蔬菜同吃,比如菠菜。菠菜中含有草酸,它可以和鈣相結合生成草酸鈣結合物,從而妨礙人體對鈣的吸收,所以豆腐以及其他豆製品均不宜與菠菜一起烹製。但豆製品若與肉類同烹,則會味道可口,營養豐富。
4、動物骨頭動物骨頭裏80%以上都是鈣,但是不溶於水,難以吸收,因此在製作成食物時可以事先敲碎它,加醋後用文火慢煮。吃時去掉浮油,放些青菜即可做成一道美味鮮湯。
5、蔬菜蔬菜中也有許多高鈣的品種。雪裏蕻100克含鈣230毫克;小白菜、油菜、茴香、芫荽、芹菜等每100克鈣含量也在150毫克左右。
二、補鈣飲食注意
1、口味太重會讓鈣流失。人們都了解,吃得太鹹對身體無益,但很少有人知道,攝入過多的食鹽會增加尿鈣的排泄,影響鈣在人體內的存留。所以,補鈣飲食要以清淡為主。
2、骨頭湯不能作為補鈣飲食。頭湯不能成為補鈣飲食,但裏麵含有不少的膠原蛋白、磷脂、微量元素等營養成分,對人體有益。
3、高蛋白飲食影響補鈣效果。許多人以為多吃魚蝦能補鈣,其實魚肉、蝦肉中的鈣含量極低,除非能把魚刺、魚骨、蝦殼一起吃掉,不然起不到補鈣的效果。
4、補鈣也要平衡膳食。最重要的是平衡膳食,飲食多樣化。
補的過量也不行。中國營養學會推薦每天補充鈣的含量是800毫克,最多不能超過2000毫克,吃太多的補鈣食物,不僅不能達到補鈣的效果,還可能會出現身體浮腫、厭食、惡心等症狀。
有症狀和體征的伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症病人應予治療,血鈣下降的程度和速度決定糾正伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的快慢。若總鈣濃度小於7.5mg/dl(1.875mmol/L),無論有無症狀均應進行治療。
1、伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症若症狀明顯,如伴手足搐搦、抽搐、低血壓、Chvostek征或Trousseau征陽性、心電圖示Q-T間期ST段延長伴或不伴心律失常等,應予立即處理一般采用10%葡萄糖酸鈣10ml(含Ca2+90mg)稀釋後靜脈注射(大於10min),注射後立即起作用必要時可重複使用以控製症狀。注射過程中應密切監測心率,尤其是使用洋地黃的病人,以防止嚴重心律失常的發生。若症狀性伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症反複發作可在6~8小時內靜脈滴注10~15mg/kg的Ca2+。氯化鈣亦可使用,但對靜脈刺激大。Ca2+濃度不應大於200mg/100ml防止外滲後造成對靜脈和軟組織的刺激。若患者伴有低鎂血症必須同時予以糾正。
2、慢性伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症首先要治療伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症因,如低鎂血症、維生素D缺乏、營養不良等;另外可以給予口服鈣和維生素D製劑(營養性維生素D或活性維生素D)。口服鈣製劑包括葡萄糖酸鈣、枸櫞酸鈣和碳酸鈣,根據伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症情選擇應用,一般每天可服1~2g,魚肝油內富含維生素D,可促進鈣從腸道吸收,價廉,但作用較慢一旦作用發生可持續較久,應經常監測血鈣調整用量。活性維生素D包括25(OH)2D3及1,25(OH)2
3、D3(骨化三醇),作用較快,尤其是後者,用後1~3天開始生效,且作用時間短,使用較安全,每天使用0.25~1μg。非腎功能衰竭的慢性伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症也可在低鹽飲食的基礎上使用噻嗪類利尿劑以減少尿鈣的排出。
血鈣一般糾正到正常低值即可,糾正到正常偏高值可導致高尿鈣症,易發生尿路結石。