一、發病原因
病因尚不清楚,可能與某些遺傳因素有關。
二、發病機製
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:
1、胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonalRMS),最為常見,約占50%,多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞,可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。
2、腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolarRMS),較為少見,占30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期,其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞呈圓形、卵圓形,瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀,分子水平上常有染色體的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。
3、多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphicRMS),少見,多發生於成人,男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯,核分裂象多見。以四肢受累為主,預後差。
1、多發性神經纖維瘤:為常染色體顯性遺傳疾病,係外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多係統、多器官受累而以中樞神經係統最為明顯。
2、基底細胞瘤病:是皮膚癌腫最多見的一種,發病率很高,占眼瞼惡性腫瘤的第一位(約50%以上)。
3、肺腺瘤:肺腺瘤病是由病毒引起的一種慢性、肺髒腫瘤性傳染病。以漸進性消瘦、呼吸困難、濕性咳嗽和水樣鼻漏及肺部形成腺體樣腫瘤為特征。
4、其他並發症:神經脂腺瘤。
1、血尿和排尿困難此為主要表現,常伴尿痛,尿頻,短期內進展為尿瀦留。
2、體檢於恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血,腎積水。
由於膀胱葡萄狀肉瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:
1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;
2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致膀胱葡萄狀肉瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現膀胱葡萄狀肉瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等
尿常規:可見到肉眼血尿或鏡下血尿。
1、膀胱鏡檢查腫瘤最常見的部位是膀胱三角區,腫瘤可呈息肉狀,外觀富含黏液,常多灶發生,成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內,腫瘤可充滿整個膀胱腔,因此也曾稱葡萄簇肉瘤。
2、B超,CT,MRI檢查可明確膀胱占位性病變,並有利於腫瘤的臨床分期,B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區;CT顯示為混合密度簇狀腫塊,典型的為成串葡萄狀。
1、飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質,水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。
2、腫瘤病人熱能消耗大,因此飲食要比正常人多增加20%的蛋白質。
3、少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的發物;少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過鹹、煙酒等刺激物。
一、治療
1、根據腫瘤的位置,大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好,強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。
2、化療可作為術前、術後的輔助治療,而對於不能手術或姑息性手術者,化療則成為主要治療手段,常用的藥物有長春新堿、放線菌素D、多柔比星、環磷酰胺等,化療可明顯提高手術後的療效。
3、放療的作用不明確,有人主張大劑量放療,但其並發症不可忽視,推薦劑量為40~60Gy照射盆腔淋巴結所在區域。
二、預後
膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高,以前由於缺少有效的治療方法,患者生存率低。近年由於化學療法和放射療法的發展,提高了患者生存率。目前治療原則為先化療,然後行手術治療,徹底切除後再行化療,每年化療3~4次;有肉眼腫瘤殘餘者輔以化療和放射治療,長期存活率達54%~75%。