1、發病原因
本症原因未肯定,因為這些小兒後腸正常,可以想象泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的。膀胱不發育可能是泄殖腔前部繼發性萎縮的結果,也許是由於中腎管及輸尿管進入三角區配合不協調,阻止尿液在膀胱積聚,也就沒有尿液充盈膀胱。
2、發病機製
畸形的結局因性別而異,女性有正常發育的副中腎管則輸尿管口可位於子宮、陰道前壁或前庭。病人有異位輸尿管口,常可保存部分腎功能。在男性能得到尿液外引流的途徑是泄殖腔殘留及輸尿管引流到直腸或未閉臍尿管。
常並發畸形,包括:單腎、腎不發育、腎發育異常及沒有前列腺及精囊等。男性瓣膜常位於陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側,呈尖瓣、虹膜瓣或半月形,除造成下尿路梗阻外,嚴重時可繼發上尿路擴張積水,下尿路梗阻症狀,排尿困難,尿線細而無力或呈滴狀,急性尿瀦留等。
由於膀胱的容積明顯減小,儲存尿液減少,故患者可以出現尿頻表現。由於反複的尿頻可誘發生殖器感染,對於合並感染的患者可出現會陰部紅腫、潰爛、發熱等表現。此類病人常伴有上尿路及其他係統嚴重畸形,出生時多為死胎或生後不久因腎盂腎炎而死亡,臨床意義不大。
本症原因未肯定,因為這些小兒後腸正常,可以想象泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的膀胱不發育可能是泄殖腔前部繼發性萎縮的結果,也許是由於中腎管及輸尿管進入三角區配合不協調,阻止尿液在膀胱積聚,也就沒有尿液充盈膀胱故本病無法預防,早期發現、早期診斷、早期治療對本病的簡介預防具有重要意義
醫學影像學的檢查可以診斷膀胱發育的程度是否正常。超聲,X線平片加靜脈腎盂造影,CT,MRI都有利於本病的診斷。重點的檢查方法包括進行泌尿係統造影檢查,可以了解膀胱的形態與大小,明確畸形的程度。其次可以用膀胱鏡檢查,也能夠準確的反映出膀胱的發育情況。
術後原則上給予高蛋白質,高熱量和高維生素的營養膳食,如牛羊肉和瘦豬肉,雞肉,魚,蝦,雞蛋,排骨及豆製品,可以給病人多喝牛奶,藕粉和鮮果汁,以及多吃新鮮的水果蔬菜。
1、治療
在已報道存活的患兒中治療多為尿流改道,用輸尿管乙狀結腸吻合或輸尿管造口以解決排尿問題,目前人造膀胱技術還在研發之中,若此技術成熟以後,本病可行人造膀胱替換術有望根治本病。
2、預後
本病屬於發育畸形,由於尿頻以及容易感染等特性,會影響患者的生活質量。若護理得當不會危及患者健康。