肛門閉鎖屬於中位畸形,臨床常見。由於原始肛發育障礙,未向內凹入形成肛管。直腸發育基本正常,其盲端在尿道球海綿肌邊緣,或陰道下端附近,恥骨直腸肌包繞直腸遠端。會陰往往發育不良,呈平坦狀,肛區為完整皮膚覆蓋。可合並尿道球部、陰道下段或前庭瘺管。
肛門閉鎖可並發尿道球部瘺管、陰道下段瘺管及前庭瘺管。
1、尿道球部瘺管
尿液瘺到其他部位排出,沒有從尿道排出,比如女性,可能由於尿道--陰道瘺,尿液從陰道流出。
2、陰道下段瘺管
由於瘺管,陰道的分泌物及月經血可能會部分或者全部從瘺管的其他部位流出,比如尿道,引起尿道的分泌物增多。
3、前庭瘺管
是肛門外觀正常的直腸前庭瘺,是女性患兒常見的一種肛門周圍疾病之一,表現為肛門外觀正常,直腸與陰道前庭之間形成一瘺管,多數瘺管直徑在0.5cm以下,排稀便時有糞便從瘺管排出,會陰部潮紅;糞便幹硬時,無特殊臨床表現,但也後個別患兒瘺口直徑在1.0cm以上,多數糞便從瘺口排出,可完全表現為大便失禁狀態。
肛門閉鎖患兒出生後無胎糞排出,肛區為皮膚覆蓋,哭鬧時肛區有衝擊感,倒置位X線側位片上,直腸末端正位於恥尾線或其稍下方,超聲波穿刺法測得直腸盲端距肛區皮膚1.5cm左右。
患兒出生後無胎糞排出,很快出現嘔吐、腹脹等位腸梗阻症狀。局部檢查,會陰中央呈平坦狀,肛區部分為皮膚覆蓋,部分病例有一色素沉著明顯的小凹,並有放射皺紋,刺激該處可見環肌收縮反應,嬰兒哭鬧或屏氣時,會陰中央有突起,手指置於該區可有衝擊感,將嬰兒置於臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。
肛門閉鎖目前沒有有效的預防措施,隻能早期發現、早期診斷及早期治療,防止並發症的發生做好肛門閉鎖的術後護理是預防術後並發症的有效措施
一、術後注意保暖,加強基礎護理
注意保暖,進入暖箱,箱內溫度以28℃~30℃為宜,箱內相對濕度維持在65%,設專人守護,每日擦洗皮膚,皮膚皺褶處撲嬰兒粉保護臍部用3%雙氧水洗淨後,塗2.5%碘酒後95%酒精脫碘;眼部有分泌物時用棉簽拭去,滴0.25%氯黴素眼藥水
二、持續吸氧,保持呼吸道通暢防誤吸,防止肺部並發症
(1)持續吸氧1~2L/min,留置氧氣管應注意觀察插入深度,避免導管插入過深或過淺
(2)判斷患兒是否有痰,發現有分泌物用清潔紗布輕輕拭去,喉中有痰可以用嬰兒吸痰管在中心吸引下吸出,吸氣壓力不超過60~100mmHg(8.0~13.3kPa),吸痰時,將吸痰管插入氣管,此時不吸引,待導管退出約1cm時,旋轉式邊退邊吸,每次吸痰時間不超過10~15s手法應輕柔而快速,切不可手法生硬,來回抽吸,以免損傷黏膜
(3)給患兒定時翻身,吸痰前輕輕拍打胸背部拍打時五指並攏稍向掌心彎曲,使手指與掌心形成1個空腔,利用震動傳遞使分泌物進入呼吸道利於吸出,防止肺部並發症
三、建立靜脈輸液通道,維持有效血容量
選擇適當部位較粗直靜脈及合適的小兒靜脈的留置針,穿刺成功後妥善固定,確保血液及液體的順利輸入,注意調節輸入液體的速度(有條件的可用輸液泵調節速度),以免發生肺水腫、心衰等並發症靜脈輸入抗生素預防感染,必要時補充氨基酸、脂肪乳和新鮮血漿保證患兒營養充分,增強機體抵抗力
四、保持胃腸減壓通暢,防止胃管脫落
由於患兒有不同程度的腹脹,必須進行充分的胃腸減壓,胃管植入後固定在外衣領肩旁,經常檢查胃管是否通暢及有無脫出術後胃管一般在24~48h後無嘔吐即可拔出
五、加強母乳喂養
患兒腹脹消失即給少量飲水,拔管後可進行母乳喂養,每2~3h給患兒喂奶30L,無不適,逐漸加量至50L
六、導尿管的護理
術後在24~48h拔出留置的尿管
七、嚴密觀察生命體征
密切觀察病情變化,每4h測量體溫、心率、呼吸,尿量、飲奶量,做好詳細記錄
八、肛門造口護理
手術後保持下肢屈曲外展,一般在手術後48~72h拔出置入的肛管肛門切口縫線任其自行脫落使傷口通風幹燥,減少感染,每次便後用溫鹽水洗淨後用碘伏擦拭,以免切口被尿糞汙染並保持周圍皮膚清潔幹燥,可用複方氧化鋅油膏塗擦防治皮膚糜爛
肛門閉鎖根據患兒的臨床表現,應做腹部平片、腹部MRI檢查、肛門視診、腹部CT、直腸指診、超聲波及穿刺等檢查,根據結果製定治療方案。
肛門閉鎖術後除了一般治療,還可以通過食療來緩解症狀。
1)吉林參4克,西洋參3克燉瘦肉。
2)冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。
3)北芪15克,黨參21克,淮山30克,蓮子15克煲瘦肉。
4)土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草魚或水魚。
5)黨參17克,茨實21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或雞肉。
6)田七3克,人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。
肛門閉鎖患兒確診後應及早進行手術治療,一般施會陰肛門成形術,也可采用骶會陰肛門成形術。
1、手術切口
在會陰中央或可激發環形收縮區的中間,做X形切口,長約1.5cm。切開皮膚,翻開4個皮瓣,其下方可見環形外括約肌纖維。
2、尋找遊離直腸盲端
用蟻式血管鉗經括約肌中間向深層鈍性分離軟組織,可找到呈藍色的直腸盲端,在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位於恥骨直腸肌環內,因此應緊貼腸壁向上分離。遊離盲端約3cm,使直腸能鬆弛地拉至肛門口。遊離直腸一定要有足夠的長度,如不充分遊離而勉強拉下縫合,術後極容易發生腸壁回縮,造成瘢痕性狹窄。分離時還應避免損傷尿道、陰道和直腸壁。
3、切開直腸
在直腸盲端作十字形切口切開,用吸引器吸盡胎糞,或讓其自然流出拭淨。注意保護創麵,盡量避免汙染。如發生汙染,應仔細用生理鹽水衝洗。
4、吻合固定
將直腸盲端與周圍軟組織固定數針,用細絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8~12針。注意腸壁與皮膚瓣應交叉對合,使愈合後瘢痕不在一個平麵上。術後10天左右開始擴肛,防止肛門狹窄。