發病原因
1、腸壁神經節細胞缺如如直腸無力、支持肛管內括約肌的神經異常，是超短型巨結腸的一種特殊類型。
2、長期忽視便意直腸內糞便達一定量使其內壓升高時，就會產生便意。便意是直腸充脹時通過神經係統在大腦皮層產生的一種本體感覺和髒器感覺。如果忽視便意，就使外括約肌收縮，進而激發內括約肌收縮，反射性引起直腸壁鬆弛，內壓下降。長期忽視便意，使這一反射成為習慣，就會導致內括約肌痙攣。
3、器質性改變如肛管內括約肌長期痙攣性收縮最終也可導致肥厚變性，即功能性改變轉化為器質性改變。
本病主要是由於腸管管腔狹窄引起相應的消化道堵塞並發症。如當出現嚴重便秘時，則可產生腹脹、腹痛、惡心嘔吐及排便障礙等一係列症狀，嚴重者可導致腸壁血供障礙，繼而發生腸壞死，如不積極治療，可導致死亡。嘔吐嚴重患者可因大量的胃液丟失並發代謝性堿中毒，故需動態監測血氣分析以及電解質，以防過度的嘔吐造成電解質紊亂以及酸堿代謝失衡。
主要為無痛性排便困難，便意淡漠或無便意，大便幹燥，部分病人有會陰部酸脹不適感，肛門直腸指診內括約肌彈性增強，可有觸痛，肛管壓力增高，甚至指尖進入肛管都很困難，直腸內有較多糞便蓄積。
本病病因不明確，無法直接預防但膳食纖維對改變糞便性質和排便習性很重要，纖維本身不被吸收，能使糞便膨脹，刺激結腸運動，有利於促進排便，減少肛管內括約肌痙攣性收縮的發生這對於膳食纖維攝取少的患者，可能更有效，含膳食纖維最多的食物是麥麩，還有水果、蔬菜、燕麥、玉米、大豆、果膠等，如有糞便嵌塞，應先排出糞便，再補充膳食纖維
一、排糞造影：
1、肛管不開放，直腸頸部呈對稱性囊狀擴張，在肛管直腸交界處呈蘿卜根樣改變；
2、靜息相見直腸擴張明顯，甚至出現巨直腸；
3、鋇劑不能完全排空。
二、肛腸壓力測定：肛管的靜息壓主要靠內括約肌維持，故本病患者的靜息壓明顯高於正常，此外，IAS鬆弛反射幅度下降或不能引出，對診斷有肯定意義，表現在氣囊擴張直腸時，肛管壓力下降不明顯或上升。
三、直腸最大耐受量明顯升高。
四、盆底肌電圖：內括約肌肌電圖的放電頻率和放電間隔，以及擴張直腸時有無電節律抑製，對診斷本病及鑒別其他出口梗阻性便秘有重要意義。
1、番薯
多吃番薯，可治便秘，使大便暢通易解，民間多有此經驗。《本草求原》亦有記載，認為紅薯：“涼血活血，寬腸胃，通便秘，去宿瘀髒毒。”慢性便秘者食之尤宜。也可用鮮紅薯葉250克，加油、鹽炒菜吃，一次吃完，早晚空腹各吃一次，適宜大便燥結之人。
2、阿膠
能滋陰補血潤腸，適宜體虛便秘者食用。《仁齋直指方》中介紹：“治老年虛人大便秘澀，阿膠二錢，連根蔥白三片，蜜二匙，水煎，去蔥，人阿膠、蜜溶開，食前溫服。”此法對產後虛弱，大便秘澀者亦宜。
3、香蕉
能清熱、潤腸、解毒，適宜熱性便秘和習慣性腸燥便秘之人服食。以香蕉生食，每日2~3次，每次2支。
治療應以保守治療為主，局麻下肛管擴張效果明顯，保守治療無效時可考慮手術治療。
1、保守治療：口服粗纖維食物，應用緩瀉劑均可獲得暫時效果，但不能治愈。在局麻下肛管擴張有一定療效。生物反饋療法，可訓練機體控製功能，有較好的療效。
2、手術治療：對嚴格保守治療無效者，可考慮IAS和直腸平滑肌部分切除術。Heaton報道53例經長期保守治療無效的嚴重慢性便秘患者施行該術，術後48例獲隨訪，26例效果良好，8例顯著改善，14例效果不佳。Shafik報告146例原發性排便過少患者行IAS切斷術，術後132例（90.4％）症狀得到改善，排便次數及直腸壓力也恢複正常，隨訪3～7年並無複發。因此，IAS切斷術是治療肛管內括約肌痙攣性收縮的一種有價值的方法。