冷球蛋白血症主要原因是由於在寒冷條件下,多種疾病患者的循環中會出現異常的免疫球蛋白,包括SLE、急性鏈球菌感染後腎小球腎炎、係統性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多發性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發展的因素有賴於冷球蛋白的活性,而皮膚血管炎需要冷球蛋白和類風濕因子的活性。這提示皮膚和腎髒血管炎具有不同的發病機製。但共同的特點是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固並沉積於全身中小血管而引發血管炎性疾病。
冷球蛋白血症的腎損害較少見,隨著疾病的發展,常可並發全身皮膚的血管炎綜合征及腎髒慢性尿毒症,重者可並發急性腎功能衰竭。
原發性冷球蛋白血症以青年人及中年人為多見,女性較男性略多,當患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白發生沉澱或呈膠凍狀,堵塞了毛細血管,並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見。部分病人可出現雷諾現象,病人可有關節痛、肝脾腫大、淋巴結腫大、周圍神經炎(如感覺異常及麻木)及血管炎綜合征等,個別患者可有冷球蛋白血症性小腿潰瘍,主要是由於皮膚的血管炎所致。
注意預防才能減少疾病的發生,對於冷球蛋白血症腎損害也不例外,下麵是關於本病預防措施的具體介紹,可供參考
1、不可輕視感冒:多數慢性腎髒病是免疫性疾病,感冒或感染均可誘發機體免疫從而加速疾病發展
2、勞逸結合重休息:人勞累後體內代謝產物增多,增加腎髒工作量可使病情加重故避免勞累,適當休息有利於腎髒功能的恢複
3、調整飲食助營養:慢性腎髒病患者口味宜清淡,忌煙酒和刺激性食物出現腎功能損害時需限製飲食中蛋白攝入以雞蛋、牛奶瘦肉等動物蛋白為主,並口服必須氨基酸劑防止營養不良
寒冷環境可導致本病的發生,為明確診斷本病,一般需要做如下的檢查:
1、血清蛋白電泳
檢查可見γ球蛋白增高、免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高、類風濕因子陽性、C3降低及血沉增快。
2、冷球蛋白測定
根據冷球蛋白在4℃沉澱、25~30℃聚合、37℃溶解的特性,以EDTA或草酸鈉抗凝,用37℃注射器取血,經離心沉澱後分離血漿,加少量疊氨鈉防腐,將血漿分裝入2支Wintrobe分血管中,測定管置4℃冰箱中,對照管置37℃暖箱中,置72h,測定管出現沉澱而對照管無沉澱為陽性,再將冷沉澱物中的冷球蛋白作定量測定。
3、光學顯微鏡
發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎髒活檢光學顯微鏡下通常可發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。
4、免疫熒光顯微鏡
檢查可發現在毛細血管壁、腎小球膜的顆粒狀沉積物和管腔內的C3、IgG和IgM團塊狀沉積物,這些沉積物在免疫學上與循環中的冷球蛋白相似,隻有少量的C1q沉積,間質中可有IgM沉積。
5、電子顯微鏡
電子顯微鏡檢查可以發現在毛細血管壁的大塊沉積物和晶狀結構的電子密度沉積物。
本病患者應注意低鹽飲食,要吃得清淡一些,忌酒及辛辣性食物,少食油膩及含動物蛋白多的葷腥食物(如肥肉、蝦、蟹等)。忌食豆類及其製品(如豆腐、豆芽、豆粉等),有水腫、高血壓、心力衰竭者更應注意。
糖皮質激素治療能控製多動脈炎症狀及腎髒病變的進展,環磷酰胺、抗凝劑可和糖皮質激素常合並應用。早期應積極治療和控製血壓。急進性腎炎者則主張用大劑量糖皮質激素及血漿置換術治療。