闌尾腺癌的病因目前尚不明確。根據其表現分為黏膜型和結腸型兩種類型。
1、黏膜型:又稱囊腺癌,起源於囊腺瘤,多為分化良好的細胞,與卵巢囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,導致腹膜假性黏液瘤,術後容易複發。
2、結腸型:是息肉狀或潰瘍狀腫瘤,起源於管狀或管狀絨毛狀腺瘤,與結腸的腺癌相似,沿淋巴道和血道轉移。
闌尾腺癌好發於闌尾根部,所以易侵犯回盲部和結腸。轉移途徑主要有:①淋巴途徑,結腸型最常見,一旦腫瘤侵犯黏膜下層,則極易沿闌尾係膜淋巴結、回盲動脈淋巴結、右半結腸動脈淋巴結,甚至腹主動脈淋巴結轉移。②血液轉移,可沿門靜脈係統轉移至肝髒,進一步轉移至全身的組織和器官。③直接浸潤和種植,可侵犯鄰近腸係膜、盲腸、輸尿管,甚至盆腹腔種植轉移。黏膜型容易發生這種類型轉移,術中可見數個至數百個大至雞蛋,小至芝麻的膠凍樣結節,常伴腹水。發生腹腔轉移的結腸型腺癌則主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出現於晚期病人。
闌尾腺癌的並發症主要包括以下2種:
1、闌尾穿孔
因闌尾管壁薄,管腔狹小,加之分泌物阻塞和腫瘤浸潤,易並發闌尾穿孔。臨床可出現局部腹膜刺激症狀,極易導致腫瘤細胞在腹腔的種植。
2、腸梗阻
黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例,可因為腫瘤壓迫或侵犯腸管導致機械性或功能性腸梗阻。若未能積極治療,病人可因腸梗阻而死亡。
闌尾腺癌的主要臨床表現為右下腹痛或右下腹包塊。腫瘤可使闌尾根部狹窄、閉塞,導致闌尾腔內分泌物不易排出,黏液積聚,可並發感染,增加腔內壓力,出現類似闌尾炎表現。被大網膜包裹後,與周圍組織粘連形成包塊,術前易誤診為闌尾膿腫。
消耗症狀可有食欲下降、乏力、消瘦、腹腔積液等惡性腫瘤症狀。
闌尾腺癌的穿孔率高,可能與該病誤診率高有關。較大的腫瘤壓迫闌尾近端狹小的管腔,使管腔被堵塞,分泌物不能排出,壓力增高致破裂、穿孔。也不排除因腫瘤侵犯結腸出現壞死、崩解而穿孔的原因。穿孔更易導致術後腹腔種植轉移,少數患者出現腸梗阻症狀。
闌尾腺癌提高該病生存率,其術前確診率是關鍵而做這點相當不易MayoClinic報道一組闌尾腺癌病人,均未在術前確診,而術中確診者也僅有42%,多數是在術後病理檢查才發現因此,臨床醫生在處理闌尾炎時要警惕腺癌的可能,術中應將闌尾管腔切開,檢查有無腫物對可疑病例應及時冰凍切片檢查對確診病人爭取行一期右半結腸切除術此外,對於分化良好的闌尾腺癌需要術後嚴密隨訪,爭取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及時治療文獻報道35%~60%的病人可能會同時或異時出現腸內或腸外的腫瘤,所以要注意術前診斷防止漏診,術中探查排除合並腹腔腫瘤,術後隨訪發現異時性腫瘤
闌尾腺癌無典型的臨床症狀。對40歲以上患者,長期出現右下腹疼痛或無痛性包塊,經抗炎等治療後,包塊無縮小,甚至加重或增大,伴消瘦、貧血、腹腔積液者,或闌尾術後傷口遷延不愈,甚至形成瘺管者,應疑為本病。係統檢查包括:
1、血液檢查
並發闌尾急性炎症時可有白細胞計數的升高,出現全身消耗性症狀時,病人可有血紅蛋白的降低等,但在原發闌尾炎的診斷上無特異性。
2、組織病理學檢查
在纖維腸鏡下取腫物進行病理學檢查,可明確診斷。
3、X線鋇灌腸
可見盲腸段呈外壓性弧形壓跡或充盈缺損,黏膜皺襞紊亂甚至消失,腸壁僵硬。
4、B超檢查
可發現右下腹團塊狀影,邊界不清,呈低回聲,腫瘤較小時可能僅見闌尾增粗。
5、CT、MRI
檢查可有所發現。
6、纖維腸鏡檢查
可見盲腸外壓性隆起,部分黏膜糜爛、水腫,嚴重者可觸及腫物。
闌尾腺癌患者飲食與其他腫瘤患者飲食類似,應以加強營養、提高免疫力為優。
1、供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,可提高機體抗癌能力。其中牛奶和雞蛋可改善放療後蛋白質的紊亂。
2、進食適量糖類,補充熱量。大劑量放射治療的患者,可使其體內的糖代謝遭到破壞,糖原急劇下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰島素功能不足加重。所以補充葡萄糖的效果較好,另外宜多吃蜂蜜、米、麵、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。
3、多吃有抗癌作用的食物,如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。
闌尾腺癌與結腸癌治療方式相類似,以手術等綜合治療為主,可輔以化療。
一、手術治療
1、單純闌尾切除術:若腫瘤分化良好,無淋巴轉移或侵犯靜脈,體積小,未侵及黏膜下層者,可行單純闌尾切除術,但仍有爭議。
2、右半結腸切除術:在病程早期,僅侵犯黏膜下層,也應行右半結腸切除術。經右半結腸切除術者較單純闌尾切除術者的5年生存率更高。一次性右半結腸切除較第二次切除的預後更好。對可疑病例需認真探查,術中冰凍切片檢查以爭取一次根治性手術。術中可行腹腔化療(用氟尿嘧啶衝洗腹腔)。
3、右半結腸切除術加雙側卵巢切除術:闌尾腺癌易種植轉移至卵巢,對女性患者,術中應探查,必要時快速活檢,以確定是否同時切除。
二、術後輔以化學治療
目前III期結直腸癌和具有高危因素的部分II期患者的標準治療方案是奧沙利鉑聯合氟尿嘧啶類藥物(5-氟尿嘧啶)的方案,應持續治療6個月。
三、IV結直腸癌的治療
以化學治療為主的綜合治療方案,化療藥物包括5-氟尿嘧啶、卡培他濱、奧沙利鉑、伊立替康、貝伐單抗、西妥希單抗、帕尼單抗等多種藥物,常用化療方案 有:FOLFOX、XELOX、FOLFIRI等,在化療基礎上酌情聯合貝伐單抗、西妥希單抗、帕尼單抗等靶向藥物治療。
四、腹膜種植的治療
采用腫瘤切除術聯合術中腹腔熱灌注化療,對於黏膜型腺癌伴腹腔轉移者具有一定療效。