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尿路軟斑症簡介

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  軟斑症是一種少見的炎症性疾病,1902年由Michaelis和Gutmann首先報道,1903年vonHansemann用希臘文malaco(柔軟)和plakia(斑塊)命名此病為軟斑症。Stanton和Maxted(1981)複習153例患者。軟斑症發生在膀胱占40%,輸尿管占11%,腎實質占16%,後腹膜腔占16%。身體其他部位如生殖器、胃腸道、皮膚、骨骼、腸係膜淋巴結等亦可發生軟斑症。泌尿係軟斑症患者常伴有慢性大腸埃希杆菌菌尿症。

【詳情】

01尿路軟斑症的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本症病因複雜,常伴有營養不良和其他疾病。尿路軟斑症與大腸埃希杆菌感染密切相關,為何在眾多的大腸埃希杆菌感染病人中,隻有少數並發軟斑症,目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關。然而體液免疫異常對軟斑症的發病沒有明顯影響,主要是細胞免疫功能低下,使吞噬細胞吞噬細菌功能降低。實驗證明受環核苷酸(cyclicnucleosidephosphate)控製的微管功能(Microtubularfunction)有缺陷,導致細胞內殺菌能力喪失。有的學者指出有些單核細胞所含的環-磷酸鳥苷(Cyclic-guanosinemonophosphate,cGMP)水平低,因此減少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的釋放,導致細胞內消化過程的改變。Wener和Curran研究發現單核細胞中的cGMP/cAMP比值降低比單純cGMP水平降低對發病更有意義。這種缺陷造成溶酶體內環境的改變致使未被消化的細菌碎片鈣化。細菌本身也能產生內胞質膜或毒素來抵抗吞噬作用,或者使體內吞噬消化能力喪失。

  2、發病機製

  機製不明,Stanto和Maxted(1981)報道,93例本症患者,尿、病變組織和血培養證實有大腸埃希杆菌感染者84例(89%),》40例的患者伴有免疫缺陷綜合征、自身免疫性疾病、癌症或其他全身性疾病。

  推測細菌或細菌碎片形成磷酸鈣結晶體即Michaelis-Gutmann小體,絕大多數觀察支持吞噬體內對細菌的消化缺陷引發異常免疫反應是軟斑症的病因。

  組織學特征為PAS陽性大嗜伊紅組織細胞稱vonHansemann細胞,小的嗜堿性細胞質外和細胞質內結石小體稱Michaelis-Gutmann小體,電鏡可見泡沫樣的軟化斑組織細胞吞噬體內完整的大腸埃希杆菌或細菌碎片。盡管典型的Michaelis-Gutmann小體可確定診斷,但病變早期可無該小體存在。Callea等(1982)報道,在本症整個病程中,腎髒和膀胱軟化斑病灶中巨噬細胞內均含有大量的α-抗胰蛋白酶,用免疫組化對其染色有助於本症的早期診斷和鑒別診斷。

02尿路軟斑症容易導致什麼並發症

  雙側腎軟斑症易合並腎功能衰竭。它是一種罕見的組織學上獨特的炎症反應性病變,通常由腸道細菌引起,可以侵犯許多器官黏膜,如前列腺、輸尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃腸道、皮膚和腎等。

03尿路軟斑症有哪些典型症狀

  患者多體質虛弱,免疫功能下降或患有其他慢性疾病,常發生尿路感染,尿培養最常見的是大腸埃希杆菌,其次為變形杆菌,克雷白杆菌和混合感染,腎髒軟斑症常表現發熱,腰痛和腰部腫塊,膀胱軟斑症可有膀胱刺激症狀和血尿,膀胱鏡可見病變多分布在兩側壁,為散在或群集的淺黃色或灰黃色至褐色柔軟天鵝絨樣或輕度隆起的斑塊,大小為0.1~0.3cm,表麵一般被未損害黏膜所覆蓋,也可有淺表潰瘍,病變進一步發展,成黴變,僵硬,形成廣基腫塊,輸尿管受累可致狹窄,引起腎功能損害甚至無功能,腎實質軟斑症少有擴散到腎周圍間隙,但可並發腎靜脈和下腔靜腔血栓,睾丸受累時可出現睾丸附睾炎,前列腺軟斑症罕見,一旦發生,易與前列腺癌混淆。

04尿路軟斑症應該如何預防

  本症病因複雜,常伴有營養不良和其他疾病尿路軟斑症與大腸埃希杆菌感染密切相關,為何在眾多的大腸埃希杆菌感染病人中,隻有少數並發軟斑症,目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關然而體液免疫異常對軟斑症的發病沒有明顯影響,主要是細胞免疫功能低下,使吞噬細胞吞噬細菌功能降低故臨床預防應針對病因進行,平常避免憋尿,對已經存在有泌尿係統感染的患者應積極治療,可減少並發症的發生

05尿路軟斑症需要做哪些化驗檢查

 1、尿液檢查:尿常規檢查有少量到多量的紅細胞和白細胞;尿細胞學檢查,尿沉渣塗片或中段尿細菌培養可查到致病菌,常見為大腸埃希杆菌;尿脫落細胞檢查可見典型的軟斑組織細胞。

 2、腎軟斑症影像學:表現缺乏特異性,不易與腎惡性腫瘤鑒別,在腹部X線攝片中可顯示增大的腎輪廓,靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞受壓,根據病情發展程度,腎排泄功能可減弱,甚至無功能,患腎不顯影,B型超聲檢查顯示腎髒增大,皮髓質界限不清,腎區多灶性強回聲區,偶有彌漫性低回聲區,不易與膿腫鑒別,腎CT檢查通常顯示為密度不均勻腫塊,因常伴有壞死,CT增強掃描顯示腎病變部位有低密度區,腎髒血管造影顯示腎內動脈分支受壓外展,有時可見新生血管,腎盂,輸尿管,膀胱軟斑症尿路造影顯示有充盈缺損影,膀胱軟斑症膀胱鏡檢查表現為膀胱腫物和炎症改變。

06尿路軟斑症病人的飲食宜忌

  1、苡仁30g,赤小豆30g,煮成稀粥食用,常服,抗癌防癌。

  2、銀耳20g,水燉服,每日1次,抗癌防癌。

  3、鮮馬齒莧120g,兔肉250g(切塊),加水煮熟,鹽調味,飲湯食肉,常服,抗癌防癌。

  4、粳米lOOg煮粥.調入菱粉30-50g。紅糖適量,常食抗癌。

  5、絲瓜100(洗淨刮去皮、切塊),鴨血塊lOOg.加調料煮熟食之,能清熱利濕解毒,防治膀胱癌。

  6、鮮葡萄榨汁lOOg,鮮蓮藕榨汁lOOg,鮮生地榨汁60g,混合放瓦罐中煮沸,調入適量蜜糖溫服,可用於膀胱癌血尿及尿痛。

  7、鮮蘿卜lOOg切片,用白蜜醃一會,放鐵板上炙幹,再蘸蜜反複炙,至50g白蜜炙盡。冷後,細嚼慢咽,再喝兩口淡鹽水,治膀胱癌尿痛。

  8、甘蔗250g(斬細塊),白茅根100g切小段,共用布包好,與綠豆100g加水同煮,至豆熟爛,去蔗和茅根,飲湯食豆,亦可加適量冰糖,用於膀胱癌血尿明顯者。

07西醫治療尿路軟斑症的常規方法

  1、治療

  尿路軟斑症屬於炎症性病變,需要長期應用抗生素治療,能改善症狀,但易於複發。有的學者曾提出應用多種抗菌藥物治療,可以使尿液中細菌消失,但不能阻止病程的進展,因為一般抗生素對軟斑症患者隻能消滅細胞外間隙的細菌,卻不能殺滅進入細胞內的細菌。實踐證明,有的抗菌藥物如利福平和磺胺異?唑能進入吞噬細胞,幫助殺死細胞內細菌。近年來喹諾酮類藥以其獨有的組織滲透性越來越受到重視,喹諾酮類藥物在巨噬細胞內的高濃度對清除細胞內病原菌非常有利。多項研究表明以環丙沙星500mg,2次/d口服單純治療腎軟斑症,效果良好,有效率達90%。Sawamura研究發現膀胱軟斑症采用依諾沙星600mg,1次/d口服治療8周後病理性損害完全消失。對於膀胱軟斑症除了長期應用抗菌藥物治療外,還可以經尿道將膀胱內病變進行電灼治療,對病變愈合有利。由於本症容易複發,需定期隨診作膀胱鏡檢查。對腎軟斑症患者,雖然有的學者建議長期應用抗菌藥治療,但大多數學者認為單側腎病變,一旦臨床確診為軟斑症,需作患側腎切除術。

  近年來有些學者研究證明膽堿能藥物和維生素C能糾正體內吞噬細胞的功能缺陷,臨床應用氯貝膽堿(氨甲酰甲膽堿,Bethanechol)10~25mg,4次/d,與維生素C治療軟斑症有不同程度的療效,但尚需密切觀察病情,若臨床無緩解而有發展趨勢,還需作腎切除術。

  2、預後

  預後與病變的範圍有關,Stanton和Maxted(1981)報道,本病病死率》50%,雙側腎髒軟斑病或移植腎軟斑症患者多在6個月內死亡,單側腎髒軟斑症行患腎切除後可長期存活。

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