一、發病原因
先天性輸尿管瓣膜症病因不清，其發病機製雖有3種學說，但似乎“胚胎性皺褶殘留學說”能較好地解釋輸尿管上段環狀瓣膜及多發環狀瓣膜的形成；而“膜形成學說”可以解釋輸尿管下段瓣膜的形成，至於“異常輸尿管胚胎發生學說”則可解釋其他不同類型輸尿管瓣膜的發生。
二、發病機製
目前輸尿管瓣膜的胚胎發生機製仍不清楚，有以下3種理論。
1、Chwalle膜的持續存在引起：Chwalle膜是一種位於輸尿管下端腔內的上皮組織膜，在妊娠6周時出現是輸尿管發育的正常標誌，但在第8周時將會破裂退化，如果隻是部分破裂或未破裂將會導致形成輸尿管瓣膜。
2、生理性折疊導致病理性梗阻。
3、異常的輸尿管胚胎發生所致。
1、馬蹄腎：兩側腎髒的上極或下極相融合成馬蹄腎，發病率為1/500～1000，男女比例為4：1。馬蹄腎發生在胚胎早期，是兩側腎髒胚胎在臍動脈之間被緊擠而融合的結果。
2、腎及輸尿管重複畸形：是泌尿係常見的先天畸形病。重複腎及輸尿管畸形，可以單側性，亦可以是雙側。單側較雙側者多，右側較左側多四倍，女性較男性多。其發病率各家統計數字不一。
3、腎旋轉不良。
常表現為患側的腰腹痛，惡心，嘔吐，泌尿係感染症狀，如為雙側病變則可出現腎功能不全；在絞痛及合並結石時常有血尿；合並腎積水者可在腰腹部捫及有囊性感之腫塊。
Wall和Wachter從解剖學角度提出輸尿管瓣膜的特征，並以此作為診斷的依據：
1、輸尿管黏膜有橫行皺褶，內含平滑肌纖維束。
2、瓣膜以上的輸尿管擴張，以下則正常。
3、無其他機械性或功能性梗阻因素存在。
本病屬於先天性疾病，其臨床病因不明確，與常染色體隱性遺傳有關，通常與近親結婚有關，本病無法直接預防對於有可疑染色體異常家族史的患者應進行遺傳學篩查，避免婚後因染色體遺傳造成子代患本病同時還應注意加強孕期營養，合理膳食，避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激
1、尿常規檢查合並感染及結石者尿液中有紅細胞及膿細胞。
2、腎功能不全時血生化檢查尿素氮，肌酐升高。
靜脈泌尿係統造影（IVU）及逆行腎盂造影（RGP）典型的X線表現為：①輸尿管腔平行於腎盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②輸尿管一側壁產生的錐體狀或葉瓣狀的充盈缺損鑲嵌入狹窄節段的輸尿管腔；③輸尿管相對的兩側壁各有一充盈缺損嵌入管腔，成為一對交鎖瓣，逆行造影見病變部位有倒“V”字形改變。
一、食療方
1、參三七糯米粥：參三七未3克炒黃糯米30克冰糖少許。糯米煮成粥，加冰糖少許，吞服參三七未。
2、白茅根粥：白茅根30克炒黃糯米30克冰糖少許。白茅根煎水取汁，加糯米煮成粥，加冰糖一匙。溫和食之。
3、雞內金薏仁粥：雞內金9克薏仁60克紅糖2匙。雞內金磨粉，與薏仁共煮粥，加入紅糖，和勻後隨意食之。
4、石葦薏仁粥：石葦30克薏仁90克，紅糖適量。石葦煮水取汁1碗，薏仁粥3碗，與藥汁混合，加紅糖服。
5、山藥粥：淮山藥60～100克茯苓30克小薊10～15克大米100克。先將淮山藥、茯苓、小薊煮熟，取汁與大米同煮成粥。
6、海參粥：海參50克大米100克。海參浸透，洗淨，切片煮爛後同米煮成粥。
二、患者宜食用
1、每日進水量2000-3000毫升，炎熱夏季增加到4000-5000毫升，大汗後還得增加，至少保持每日有2000毫升以上排尿量。
2、可采用磁化水飲用，該水容易瓦解結石。
3、多吃含有維生素A的食品，例如豬肝、雞蛋，以及新鮮白菜與水果。
4、宜食品：胡桃、玉米須、獼猴桃、首信、黃魚腦、赤小豆、雞燉、香醋青菜、黃芽菜、冬瓜、誇瓜子、西瓜、絲瓜、梨、黃瓜、紫菜、藕、胡蘿卜、茄子、窩筍、山芋、南瓜、綠豆、田螺、螺視、蛙肉等。
三、患者忌食用
1、少吃含鈣豐富食物：例如海帶、黑木耳、豆類、莧菜、牛奶、芹菜、紫菜、海鰻、鹹蘿卜、南瓜子、幹紅棗等。
2、少吃含草酸豐富食物：例如菠菜、芹菜、可可、咖啡、甜菜、草黴、橘子、白薯、紅茶等。
3、少吃容易引起尿酸鹽、胱氨酸、黃嘌吟增多的食物：例如動物內髒、海產品、豆角、花生等。
其治療目的主要是除去瓣膜，手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對於輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血症者，可選用經尿道電灼瓣膜，療效滿意。少數病人，可通過插入導尿管、膀胱鏡，或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜，擴張尿道。
梗阻嚴重引起不同程度的腎積水，出現尿性膿毒血症和氮質血症的患兒，應給予抗菌素，留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療，膀胱輸尿管返流及腎發育不良的患兒，應行膀胱造瘺術。
大多數嚴重腎積水患兒，因為輸尿管擴張馳緩，膀胱三角區肥厚，導致輸尿管膀胱連接部梗阻，單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對於這些病人，需行輸尿管皮膚造瘺，才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水，待腎積水功能改善後，再行瓣膜切除和輸尿管重建術。
尿路轉流時間應盡可能短，長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston（1979年）報道尿道瓣膜的患兒約50％伴有膀胱輸尿管返流，雙側返流預後往往很差。在梗阻解除後，1/3病人返流能自然消失，還有2/3病人返流需手術治療。
梗阻解除後，還需應用抗菌素預防尿性膿毒血症和尿路感染的複發。