一、發病原因
1、胚胎發生：胚胎第4周時，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊所包蓋，並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支，則形成重複腎盂；如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形。此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽（或稱副輸尿管芽），它與正常的輸尿管芽並列上升，則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2、遺傳學：雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。家係調查父母或同胞有雙重輸尿管者，其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生。
二、發病機製
根據重複輸尿管的位置關係，可分為3種類型：
1、不完全性雙重輸尿管：上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管，並開口於膀胱內正常位置，其交彙點可在輸尿管的任何部位。
2、完全性雙重輸尿管：兩根輸尿管完全分開，分別引流上、下腎的尿液，並同時開口於膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置，而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管，開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。
3、完全性雙重輸尿管伴上腎：輸尿管異位開口即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內，而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位。男性多開口於後尿道、精囊、輸精管等處，女性可開口於尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。
腎實質的1/3由上部集合係統引流。腎髒單一係統引流者平均有9.4個腎小盞，重腎有11.3個腎小盞，平均上腎部有3.7個腎小盞，下腎部有7.6個小盞（Privett等，1976）。單一係統引流的腎髒經影像學檢查97％都正常，而有重複畸形者中29％有瘢痕和（或）擴張。若做排泄性膀胱尿道造影，有重複畸形者常見反流，占42％，而無重複畸形者僅占12％。下腎部常因並發反流而有積水，但也有下腎部並發腎盂輸尿管連接部梗阻者。並發其他畸形的機會也多，在Nation組中，27例（12％）有其他泌尿係畸形，包括腎發育不全或腎發育異常以及各型輸尿管異常，其中有4例上輸尿管口異位（占完全型輸尿管的3％）。Campbell組342例雙重輸尿管中有129例並發泌尿係畸形，63例無泌尿係畸形。泌尿係畸形的病種也與Nation組相似，22例有對側腎畸形。
臨床症狀隨性別不同而差別很大，由於胚胎學差異，男性異位輸尿管多開口於膀胱頸，前列腺，精囊，附睾和輸精管，均位於尿道外括約肌以上，所以一般以泌尿係感染症狀為主，如便秘，恥骨後疼痛，射精不適等，亦可伴尿急，尿頻，偶以不育就診但罕有尿失禁，就女性而言，最常見開口部位為前庭，亦可位於陰道上段，子宮，卵巢，由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端，常表現為正常排尿後的持續性尿失禁，女性異位輸尿管開口的另一特征表現為持續存在的陰道分泌物，大部分女性患者合並急慢性泌尿係感染，少數表現為腎盂及輸尿管積水，偶有以腹部包塊就診者。
可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率家係調查父母或同胞有雙重輸尿管者，其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例環境因素影響雙重輸尿管的發生預防遺傳病兒的發生：一就是要做基因檢查，二是要注意生育保健，特別是在孕期，應盡量避免接觸致畸、致突變的有害因素
診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查，主張應用大劑量靜脈滴注尿路造影，小兒可用注射器直接將造影劑推入靜脈內，以便控製注射時間，大劑量靜脈滴注法可不用腹壓帶，對顯示輸尿管全程更為滿意。
如重複腎的上腎段功能存在，則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌，兩根輸尿管彙合點越高，顯示越清楚；如彙合點過低，則往往顯示不佳，有時無法區別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性，如上腎段的功能不佳時，應作延續攝片，甚至有需延續至24h者，如上腎段功能近乎完全喪失時，則應仔細注意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態，一般顯示上腎盞缺如，腎盂傾斜度增大，猶如萎垂的花朵，並遠離椎體邊緣；下腎段輸尿管往往被擴張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側或內側，有時呈“S”形彎曲狀下降，在上腎段無功能的病例，下腎段顯影遠較正常腎（對側）為小，有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良，在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象。
膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者，即可確立雙重輸尿管畸形的診斷，若能插入輸尿管導管作逆行造影，則診斷更為明確，當然，在膀胱三角處隻有2個輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形，因為不完全性雙重輸尿管畸形，輸尿管開口可正常；此外可以有一根輸尿管開口是異位的，但未必一定開口膀胱，膀胱造影有時發現雙重輸尿管中的一根有反流現象，結合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在。
關於雙重輸尿管患者飲食：
1、日常生活中應注意：生活規律、合理飲食、保持大便通暢、調節心理、家庭關愛、防感冒、防生氣、防勞累等；
2、注意飲食保健：可以多吃營養豐富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鮮蔬菜瓜果、豆類、蘑菇類食物，多吃湯類、煲類食物，可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油膩的、油炸的、醃製的、煙熏的食物等。
雙側輸尿管畸形病人如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等症狀，以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等並發症者，均無須治療。臨床上此類病例約占半數。通常手術治療原則包括如下3點。
1、不完全性雙重輸尿管：上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者：①雙重輸尿管彙合點在上1/3處，做縱行的輸尿管側側吻合術；②雙重輸尿管彙合點在下1/3處，做上腎段的輸尿管膀胱再植術。
2、完全性雙重輸尿管：上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者，做輸尿管膀胱再植術，加抗反流手術。
3、腎部分切除：如尿路感染無法控製，或有點滴性尿失禁（伴開口異位），或上腎段功能已基本喪失者，可做上腎段部分切除術。輸尿管在彙合點附近切斷（不完全性雙重輸尿管）或在最低水平切斷，亦可做全輸尿管切除（完全性雙重輸尿管）。