1、發病原因
外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織起源有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說，大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)。WHO(1999)分型中將其歸為其他類。
2、發病機製
腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切麵灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
鏡檢以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體。電鏡下證實結晶物為高爾基體內形成的分泌產物。
免疫組化見部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。
Ladanyi等(2001)發現在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。外陰腺泡狀軟組織肉瘤極其少見，好發於青春期。免疫組化見部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。由於肉瘤受到摩擦而破潰，加上機體抵抗力和免疫力下降，容易合並感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發現，表現為緩慢生長的無痛性包塊，病程數月至數年不等，可伴潰瘍，3例患者分別見於大陰唇，右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。
1、外陰腺泡狀軟組織肉瘤預防：定期體檢，盡量早發現、早治療、做好隨訪
2、預防：定期體檢，盡量早發現、早治療、做好隨訪
3、術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創麵感染
1、組織病理學檢查。
2、CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管，腫瘤標誌物檢查，潰瘍分泌物檢查，結合免疫組化檢查。
一、外陰腺泡狀軟組織肉瘤食療方
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發後加適量冰糖燉爛，入藕粉衝服。
功效：有清熱潤燥止血的功效。適宜月經量多，血色鮮紅者。
2、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克，加水400克共煮，待蛋熟後剝皮再煮，棄藥食蛋，每晚服1次。
功效：散結止痛，祛風定驚。適宜氣滯血淤型。
3、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當茶飲。
功效：滋陰涼血，祛淤止血。適宜月經量多，血熱淤阻型。
二、外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
三、外陰腺泡狀軟組織肉瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
一、外陰腺泡狀軟組織肉瘤治療前的注意事項
1、預防：定期體檢，盡量早發現、早治療、做好隨訪。
2、術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創麵感染。
二、外陰腺泡狀軟組織肉瘤中醫治療方法
1、偏方
（1）八珍湯加減。當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白術15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g，首烏10g；脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g；若疼痛者加細辛3g，元胡20g。水煎服，每日1劑。
（2）五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蠶各30g，重樓、當歸、白術各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g；大便幹者加大黃5g，肉蓯蓉20g；伴低熱者加地骨皮20g。水煎服，每日1劑。
（3）龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g；瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。水煎服，每日1劑。
2、驗方：
（1）生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下注型。水煎服，每日1劑。
（2）川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服，每日1劑。
（3）黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型，水煎服，每日1劑。
（4）草河車12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，連翹9g，青橘葉12g，水紅花子12g，半枝蓮30g，半邊蓮30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1劑。
（5）地鱉蟾蜍湯：地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白術各10g，莪術12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如無明顯反應可連服2―3個月以上。
三、外陰腺泡狀軟組織肉瘤西醫治療方法
手術治療：對局部外陰塊物，采用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控製。Shen等(1982)采用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術後隨訪2年，患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合並肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍愈合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。繼續原方案化療，並行外陰局部腫瘤切除術，術後第13天因急性重症肝炎，肝性腦病死亡。