一、發病原因
外陰血管瘤起源於中胚葉,與身體其他部位血管瘤一樣,是從先天性色素痣發展生成。海綿狀血管瘤係皮內及皮下血管增生擴張而形成;血管角質瘤發生的基礎可能與毛細血管的擴張有關。
二、發病機製
1、毛細血管瘤(血管痣、草莓狀血管瘤)真皮內毛細血管增生,血管內皮細胞明顯增生。內皮細胞大而多層,有些區域呈實性條索或團塊狀,管腔狹小。
2、海綿狀血管瘤有較多血管或腔隙,呈擴張狀,形態不規則,其內有時有血栓形成,管壁襯以單層扁平的內皮細胞,外圍由厚薄不一的纖維組織包繞。
3、鮮紅斑痣真皮上、中部群集擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但血管內皮細胞不增生,周圍有疏鬆的膠原纖維。
4、血管角質瘤以表淺真皮血管擴張和角化為特征的一組疾病,表皮呈疣狀增生,角化過度,棘層肥厚,真皮乳頭體及乳頭層毛細血管增多、擴張,內襯一層內皮細胞,腔內充盈紅細胞。部分擴張的毛細血管被向下延伸的表皮突包繞。有些局限型在真皮深部可伴發毛細血管瘤或海綿狀血管瘤。
外陰血管瘤發病原因外陰血管瘤起源於中胚葉,與身體其他部位血管瘤一樣,是從先天性色素痣發展生成。海綿狀血管瘤係皮內及皮下血管增生擴張而形成;血管角質瘤發生的基礎可能與毛細血管的擴張有關。由於外陰血管瘤可為多發,不排除深部組織或內髒會合並血管瘤。
1、毛細血管瘤(血管痣)
又稱草莓狀血管瘤,單純性血管瘤或草莓狀痣,外觀似草莓樣,凸起,紅色,質地軟,腫瘤直徑從幾毫米到幾厘米不等,該型血管瘤可在出生時即有或生後數周出現,腫瘤在最初數月內生長迅速,可增至數厘米大,但經過數年則有自然消退傾向,損害常表現為1個或數個,鮮紅色分葉狀腫塊,表麵不平似草莓狀,質地柔軟,壓之不易褪色,該型腫瘤的深部可並發海綿狀血管瘤。
2、海綿狀血管瘤
一般無症狀,較大者外陰可腫脹,表麵皮膚亦可因潰破而出血,若潰爛可出現疼痛,大出血,若該瘤生長迅速,發生潰瘍出血和感染,應積極治療,海綿狀血管瘤多在出生後數月出現並可能逐漸增大,生長迅速,在2歲左右可靜止,退化或消失,在成人生長緩慢,很少自然消退,該瘤呈深紫色,界線分明,按之退色,放鬆後即恢複,腫瘤形狀不規則,表麵皮膚正常,腫瘤麵積大小不一。
3、血管角質瘤
該瘤外觀可呈分葉狀,丘疹狀,也可呈不規則疣狀,多發時可相互融合,顏色可呈深紅,鮮紅,棕色,藍色,甚至黑色,大小為1~10cm,常無症狀,有時可出現潰瘍,出血。
4、老年性血管瘤
通常直徑為1~3mm,暗紅色,質軟,結節狀,稍高於皮膚。
外陰血管瘤預防:應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解;由於外陰血管瘤屬先天性疾病,對於發生在尿道口或前庭部位的血管瘤應預防其血管瘤破損,避免感染不宜做劇烈運動,避免情緒激動,防止血壓驟升、驟降,有可能導致血管瘤破裂造成大出血
外陰血管瘤的診斷除了依靠臨床表現外,相關的檢查也是必不可少的。
1、細針穿刺抽吸血液檢查,陰道分泌物檢查,腫瘤標誌物檢查。
2、陰道鏡檢查,組織病理檢查。
一、外陰血管瘤食療方
1、首烏雞蛋湯
組成:首烏120克,雞蛋4隻。
用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4隻。此為一日劑量,日服2次。
2、芝麻紅糖粥
組成:黑芝麻200克,紅糖30克。
用法:黑芝麻揀淨,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水衝服。
3、其他
組成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。
用法:將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首烏山藥羊肉湯
組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生薑9克。
二、外陰血管瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
三、外陰血管瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。
4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
一、治療
外陰毛細血管瘤隨時間的推移可自控或消退,不需積極治療,如數月內不消退,可采取冷凍治療或局部放療,或根據不同類型及具體臨床情況選擇相應的治療手段,對於嬰兒期血管瘤特別是草莓狀血管瘤或海綿狀血管瘤可暫不予治療,觀察數年如仍不消退時,酌情選擇以下治療方法。
1、硬化劑注射
適於小範圍的草莓狀血管瘤,海綿狀血管瘤或混合型血管瘤,注射器刺入瘤內,回抽無血後,將藥物注射於血管瘤基底部,每周或隔周1次,注射量視瘤體大小而定,一般須數次方可見效,下列常用藥物可供選擇:
(1)5%魚肝油酸鈉液加2%利多卡因可按等體積混合。
(2)無水乙醇或95%乙醇。
(3)15~10%柳酸鹽溶液。
(4)奎寧-烏拉坦注射液。
(5)消痣靈注射液與1%~2%普魯卡因按1∶1~2∶1混合。
(6)平陽黴素(博來黴素A5):8mg用2%利多卡因溶解稀釋,每次用量不超過8mg。
(7)40%尿素生理鹽水9ml加利多卡因1ml,注射量視瘤體大小而定。
(8)消症注射液:大黃250g,明礬25g,丙二醇及甘油(丙三醇)各100ml,苯甲醇25ml,乙醇150ml,水加至1000ml,每次2~6ml,每周1次,4次為1個療程,用於治療海綿狀血管瘤。
2、糖皮質類固醇激素療法
(1)采用曲安奈德(醋酸確炎舒鬆A)注射液進行損害內注射治療草莓狀血管瘤,劑量視損害大小而定,一般每次10mg,每周1次,5次為一療程。
(2)小兒草莓狀血管瘤生長迅速者,可係統應用糖皮質類固醇藥物,口服潑尼鬆20~40mg/d,持續治療1~3個月,血管瘤可縮小。
3、手術切除
適於範圍較大的海綿狀血管瘤。
4、放射治療
(1)放射性核素90Sr敷貼可用於鮮紅斑痣和草莓狀血管瘤,90Sr敷貼常規治療劑量為每次1.5~2Gy,1次/d,7次為1個療程,總劑量10.5~14Gy,如未治愈,兩個療程後可再行下個療程,另有人用大劑量90Sr敷貼治療,每人6.5~8.5Gy,每周1次,3~7次為1個療程,療程間隔2個月,總劑量為14~34Gy。
(2)放射性核素32P專用敷貼劑可用於治療草莓狀血管瘤,按每平方厘米37×104Bg(10mci)計算出每次使用劑量,如一次不能治愈,間隔3個月可再敷貼1次,但不宜超過3次,一般5歲以內比較敏感。
(3)放射性核素膠體32P注射適於海綿狀血管瘤,按每立方厘米組織使用膠體32P37X104Bg(10mCi)計算出使用總量,成人單次用量不得超過3.7X107Bg(1mCi),兒童單次用量不得超過1.1X107Bg(0.3mCi),6個月嬰兒不宜應用,若瘤體較大,可分區,分期注射,每次注射間隔時間為3個月。
(4)X線照射:X線可用於鮮紅斑痣的治療,每次800~1000R,每2~3個月照射1次,共6~7次,總照射量不超過6000R為宜,如治療3~4次後無明顯改善,說明對X線敏感性低,不需繼續治療,本療法無痛苦,適宜於對患兒治療,對於草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤,選用組織半價層與之相當的X線進行照射,每次100~200Rad,每周1~2次,通常照射600~800Rad後可控製皮損發展,此時可暫停治療並觀察之,半數以上血管瘤可逐漸消退,但也有一些皮損停止治療後又繼續擴大,則須較大治療劑量才行(1000~1500Rad),另有人采用低電壓短距離X線治療血管瘤,根據瘤體情況選擇劑量1000~1500Rad,一次完成,3個月後複查,未愈者酌情行第2個療程,總量不超過3000Rad,總有效率95.5%,未見後遺症。
(5)放射介入法:用血管造影機,先局部穿刺行瘤體血管造影,造影畢後注入硬化劑。
5、激光療法
Nd-YAG激光(波長532nm),氬離子激光(488nm及514.5nm),銅蒸氣激光(578nm)等用於鮮紅斑痣的治療取得了較好的效果,Nd-YAG激光和氬離子激光也可用於草莓狀血管瘤的治療。
6、光動力學治療
鮮紅斑痣將光敏劑血卟啉(HPD)或癌卟啉(PsD-007)按0.8~5mg/kg劑量靜脈注射,然後用激光照射(據報道所選用的輸出波長有514.5nm,630nm波長),根據皮損麵積行多光斑1次或分次照射,光斑麵積l~50cm2,激光能量密度50~500J/cm2,該法具有較好的治療效果,有人比較了光動力學療法中分別用倍頻YAG激光(輸出波長532nm)與銅蒸氣激光(輸出波長為577nm)為光源治療鮮紅斑痣的療效,發現在光動力學療法中,以銅蒸氣激光為光源治療鮮紅斑痣的療效顯著優於以倍頻YAG激光為光源的療效。
7、液氮冷凍
可用於草莓狀血管瘤,因有痛苦,常難以被患兒及其家長接受。
8、恒磁場治療
混合型血管瘤采用表麵磁場強度0.1~0.2T的釹鐵硼水磁體每天貼敷,連續3個月~1年。
9、中醫外治療法
可選用水晶膏,五妙水仙膏或九香蟲治療草莓狀血管瘤,冰黃散可用於治療海綿狀血管瘤。
二、預後
約63%患者在5年以內自行消退或縮小。