1、發病原因
外陰尤文肉瘤外周型原始神經外胚層瘤是從神經脊衍生的原始性腫瘤。
2、發病機製
腫瘤呈分葉狀，界限清楚。切麵灰白色，質脆，有彈性，中央可見出血、壞死和囊性變。
鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分布，排列緊密。細胞邊界不清，胞漿少，核圓形，染色質顆粒狀，核仁小且不太清楚。核分裂象可見，為1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。間質少，無網狀纖維。瘤細胞胞漿PAS陽性，不耐澱粉酶消化。電鏡下見未分化間充質細胞，核染色質均勻分布，見糖原聚集，部分可見神經內分泌顆粒。
細胞O13(HBA71抗原；P30/32，MIC2)陽性，波形蛋白、CD99陽性。神經特異性烯醇化酶(NSE)、神經突觸素(SY38)、嗜鉻素(CgA)、角蛋白部分可呈陽性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。約95％的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11；22)(q24；q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21；22)(q21；q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1的轉錄還是用熒光原位雜交方法(FISH)檢測EWS基因的重排，都可以輔助明確診斷。
外陰尤文肉瘤較少見，發病在年齡10～45歲，中位年齡為23歲。經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究，發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一種。所以又被稱為外周型原始神經外胚層瘤。晚期腫瘤轉移。
外陰尤因肉瘤的主要臨床表現為外陰緩慢生長的塊物，活動，有觸痛和波動感，大小0.5～4cm，術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
外陰尤文肉瘤較少見發病在年齡10～45歲，中位年齡為23歲治療後預後：曾有1例僅用放療和化療，診斷後10個月死亡；1例行局部病灶切除後3年複發，部分外陰切除術後12個月無瘤生存曾有3例手術加化療和(或)放療，隨訪7個月、8個月、18個月，均無瘤生存
1、實驗室檢查：腫瘤標誌物檢查、腫瘤分子標誌檢測。
2、其他輔助檢查：組織病理學檢查。
3、腫瘤篩查是早期發現癌症和癌前病變的重要途徑。體檢中各項血液檢查指標，B超、X光、肛門直腸指檢，婦科體檢中的巴氏塗片、乳腺鉬鈀攝片等都是常用的篩查腫瘤的方法。
一、外陰尤因肉瘤食療方
化療後食療：
1、首烏雞蛋湯
組成：首烏120克，雞蛋4隻。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4隻。此為一日劑量，日服2次。
2、芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀淨，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水衝服。
3、核桃芝麻粥
組成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
4、首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生薑9克。
二、外陰尤因肉瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰尤因肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰尤因肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰尤因肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
三、外陰尤因肉瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4、戒煙戒酒。煙酒刺激性很強，會加重炎症。
一、手術治療：
早期手術切除，大多采用局部病灶廣泛切除術。
二、聯合放療、化療：
術後給以長春新堿、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺聯合化療和(或)放療。
1、長春新堿：
能抗癌，療效比長春堿約高10倍，可用於治療急性淋巴細胞性白血病，療效較好，對其他急性白血病、何傑金氏病、淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和乳腺癌也有療效。
具有使細胞分裂(有絲分裂)在中期停止的作用，這與秋水仙素相似，但其作用比秋水仙素更強。
2、阿黴素：
阿黴素是一種抗腫瘤抗生素，可抑製RNA和DNA的合成，對RNA的抑製作用最強，抗瘤譜較廣，對多種腫瘤均有作用，屬周期非特異性藥物，對各種生長周期的腫瘤細胞都有殺滅作用。
3、異環磷酰胺：
與環磷酰胺不同，異環磷酰胺的溶解度增加，使代謝活性亦增強。異環磷酰胺的細胞毒作用是與DNA發生交叉聯結。異環磷酰胺是細胞周期非特異性藥物。給予異環磷酰胺後，細胞周期示G2+M比例增加，使細胞經過G2期延遲。