1、發病原因
本病征的確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少、白血病細胞腸道浸潤、強力化療藥物的應用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。
2、發病機製
白血病可使胃腸道廣泛受累,可有結腸黏膜出血、壞死,小腸黏膜潰瘍、回腸穿孔、闌尾炎。本病征多累及回盲腸和右半結腸,其可能原因是因為該區域淋巴組織豐富,腸腔較擴張,腸壁較厚,容易繼發黏膜缺血和細菌感染。白血病浸潤是本病征的發病基礎,強力化療藥物的應用和粒細胞減少時的繼發感染是本病的直接原因。
1、中毒性結腸擴張
在急性活動期發生,發生率約2%,是由於炎症波及結腸肌層及肌間神經叢,以致腸壁張力低下,呈節段性麻痹,腸內容物和氣體大量積聚,從而引起急性結腸擴張,腸壁菲薄,病變多見於乙狀結腸或橫結腸。誘因有低血鉀、鋇劑灌腸及使用抗膽堿能藥物或鴉片類藥物等。臨床表現為病情迅速惡化,中毒症狀明顯,伴腹脹、壓痛、反跳痛,腸鳴音減弱或消失,白細胞增多,X線腹平片可見腸腔加寬,結腸袋消失等。容易並發腸穿孔。病死率可達11%~50%。
2、潰瘍穿孔
在結腸擴張基礎上易引起潰瘍穿孔並發急性彌漫性腹膜炎。
3、潰瘍出血
因潰瘍累及血管發生出血外,低凝血酶原血症亦是一個重要原因。往往因出血量大而需要治療。
4、癌變
癌變的發生與疾病時限和病變範圍有關,病程越長,範圍越廣,癌變越多。發生率約5%,比無結腸炎者高10倍,多見於結腸炎病變累及全結腸、幼年起病和病史超過10年者。
5、結腸狹窄和腸梗阻
修複過程中,大量纖維組織形成的瘢痕可引起結腸狹窄和腸梗阻,多見於結腸遠端。
本病征的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱,腹痛,腹脹,腹瀉,血便,惡心,嘔吐等,粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L,體溫多在38~39℃,腹痛多為持續性右下腹痛,類似闌尾炎;亦可呈彌漫性疼痛,類似腹膜炎,腹瀉嚴重者可有腹脹,脫水,電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等,腹瀉嚴重並發敗血症者,可出現循環障礙,病死率可達80%。
各種血液係統疾病在治療中,應加強支持療法,嚴格防治各種繼發性感染性疾病對極小的或患病早產兒通過使用全腸道外營養而延遲數日或數周喂養,然後在數周的時間內緩慢增加腸道喂養,可降低壞死性小腸結腸炎(NEC)的發生,這是令人可信的然而另有一些研究未發現這一過程的益處
壞死性小腸結腸炎可在新生兒監護中集中散發或暴發流行;流行病學的研究已證實一些集中散發病例與特殊的病原菌有關(如克雷白菌,大腸杆菌,凝固酶陰性的葡萄球菌),但通常未有特殊的病原菌被發現
1、血象檢查粒細胞計數顯著減少,可〈0。5×109/L,原發病若為再障則全血細胞顯著減少。
2、血液檢查做血PH值和血鈉,鉀,氯等檢查。
3、大便檢查可有血便等異常改變。
營養飲食原則
1、低鹽飲食
每日隻可用3~5克食鹽。日常飲食應選擇含鈉較低的食物,如豆類及豆製品、蔬菜類、果類等。
2、進食含鉀高的食物
含鉀高的食物有:鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3、多食堿性食品
堿性食品有:豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等。
4、高蛋白飲食
高蛋白食物有:黃豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內髒、雞蛋、奶粉等。
一、治療
1、內科治療
禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、應用敏感的廣譜抗生素、輸注血製品、靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道杆菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素。有低血壓和循環障礙者,應積極抗休克治療。粒細胞的輸注,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴、可有其他並發症,故不能作常規療法。
2、外科治療
一般主張盡可能避免手術探查和部分腸段切除術。手術指征為:
(1)持續性胃腸道出血:糾正凝血異常後,血小板、粒細胞減少在逐漸恢複中,但仍有持續性胃腸道出血者。
(2)有腸穿孔:臨床表現和體格檢查提示有腸穿孔者。
(3)臨床情況逐漸惡化:內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血症未能控製者。
(4)腹腔內病變進展:粒細胞恢複正常,而腹腔內病變有進展者。
對本病征的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療。
二、預後
本病征的預後取決於病因。出現並發症者,病死率較高。