一、發病原因
血尿來源可分為腎小球和非腎小球性血尿（泌尿道出血）。
1、非腎小球性血尿泌尿道出血
（1）泌尿係畸形：常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄，腎盂積液和多囊腎等。
（2）泌尿係腫瘤：兒科最為常見的是腎胚瘤（Wilm瘤），當出現血尿時多數在腹部已可觸及腫塊。泌尿係腫瘤易被影像學檢查發現。
（3）高鈣尿：原發性高鈣尿可占無症狀血尿的1/3～1/5。診斷主要靠測尿鈣和肌酐（mg/dl）比值。由於特發性高鈣尿症家族腎結石發病率相當高，可達30％～70％，故詢問家族史有腎石者更應考慮高鈣尿症的可能。
（4）胡桃夾現象：左腎靜脈行經主動脈與腸係膜上動脈夾角，夾角過窄，可受壓而發生血尿或蛋白尿。伊滕提出的診斷標準為：①一側性腎出血。②尿鈣正常。③尿紅細胞為均一型。④腎活檢為微小變化。⑤B超和CT見左腎靜脈擴張。⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O。國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大於近端3倍作為診斷標準，但嗣後發現正常兒童檢出率可達10％，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30％，且多數報道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認為本症診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發現側支靜脈存在。由於超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎髒疾病也可合並此現象，故診斷應慎重以免耽誤其他病的診斷。
（5）腎結石：腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛或腰痛。
（6）運動性血尿：見於劇烈運動之後，休息後在48h內消失。
（7）高草酸尿症：無論原發或繼發性高草酸尿症均為少見。除血尿外，尚可並腎結石、腎鈣化和腎功能不全等。
（8）其他：罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發性（或腎穿刺所致）動-靜脈瘺出血。血尿來自一側腎，且相當嚴重。此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，有時因血尿嚴重難以止血而行腎切除才發現。
2、腎小球性血尿
在急性腎炎和急進性腎炎早期肉眼血尿，用強利尿劑和慢性腎衰竭時，可為非腎小球性。另有少數腎石病例可表現為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數為腎小球遷延性慢性疾病所致，包括急性腎炎恢複期、過敏性紫癜腎炎恢複期、遺傳性腎炎（Alport綜合征）、家族性血尿和孤立性血尿（良性複發性血尿）等。前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
（1）遺傳性腎炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神經性耳聾，內眼病變，有家族史。
（2）家族性血尿：血尿常發生於呼吸道感染之後，家族中存在同樣性質血尿。
（3）孤立性血尿：持續鏡下間歇肉眼腎小球性血尿，在排除遺傳性腎炎和家族性複發性血尿後，臨床上可診斷為孤立性血尿，或稱複發性血尿。臨床上可分為兩類：①複發性肉眼血尿。②持續鏡下血尿。
（4）球門血管病：僅表現為血尿。
二、發病機製
病理改變各家報道不一，此或與其腎活檢指征及檢測手段不一有關。Cubler和Habib報道245例腎組織學所見，65％為IgA腎病；在經電鏡檢查的85例中有37例為Alport綜合征，16例有彌漫性腎小球基膜變薄、32例腎小球正常或輕度非特異性改變。匈牙利S。Turi報道47例中係膜增生17例、Alport綜合征14例、局灶增生5例、膜增生腎炎3例、IgA腎病3例、微小病變和膜性腎病各2例、局灶節段硬化1例。我國上海市兒童醫院50例活檢結果，係膜增生性腎炎27例（54％）、IgA腎病7例（14％）、輕微病變7例（14％）、局灶節段性腎炎6例（12％）、IgM腎病3例（6％）。提示在我國單純性血尿以係膜增生性病變為多見。家族性血尿：腎小球病變是腎小球基底膜變薄（〈250nm），因此有建議將此病稱為薄基底膜腎病（thinbasementmembranenephropathy）。但近年來發現不少非家族性血尿和部分遺傳腎炎患者的基底膜也顯著變薄。球門血管病：近年國外兒科報道在無症狀血尿患兒腎活檢病理檢查發現有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3沉積，個別還可有IgM和C4沉積。其病變類似於成人腰痛-血尿綜合征（loinpainhematuriasyndrome）。腎小球係膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內膜增厚等。其發病機製尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺（serotonin）增高。運動性血尿發生機製可能與膀胱後壁與底相互摩擦或血流動力學改變有關。孤立性血尿是一組不同病變性質的腎小球疾病而有共同臨床表現的疾病的統稱。腎活檢腎小球病變類型有：正常、輕微改變、係膜增生性腎炎（局灶、節段性或彌漫性）。免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和（或）C3沉積、IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現為抗基底膜腎病。
1、貧血
在一定容積的循環血液內紅細胞計數，血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低於120g/L(12.0g/dl)，成年女性低於110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較複雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。
2、尿路感染
是指病原體在尿路中生長繁殖，並侵犯泌尿道黏膜或組織而引起的炎症，是細菌感染中最常見的一種感染，尿路感染分為上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是腎盂腎炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。腎盂腎炎又分為急性腎盂腎炎和慢性腎盂腎炎，好發於女性。
3、尿失禁
是由於膀胱括約肌損傷或神經功能障礙而喪失排尿自控能力，使尿液不自主地流出。
一、單純性血尿
臨床上有兩種表現形式，即複發性及持續性，二者均無水腫，高血壓，腎功能不全等改變。
1、複發性
複發性肉眼血尿兩次發作間，尿常規檢查正常或有鏡下血尿，血尿發作的誘因有呼吸道感染，劇烈體力活動等，主要表現為肉眼血尿反複發作，每次血尿持續時間一般不超過2～5天；兩次發作間隔數月或數年不等，發作間期尿常規檢查正常或鏡下血尿，通常肉眼血尿發作前1～3天多有感染或劇烈運動史，少數病兒肉眼血尿發作時，可伴有腹痛或腰痛，腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛或腰痛，一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發現。
2、持續性
持續鏡下血尿多數在體檢或因其他疾病常規驗尿時被發現，尿蛋白不超過1g/d，尿中紅細胞數量多少可有波動，不伴其他症狀或體征，因多係偶然發現，故難於確定起病日期和病程。
二、疾病特點
1、遺傳性腎炎
呈持續或複發性鏡下或肉眼血尿，起病時血尿多為間歇性，伴微量蛋白尿，以後逐漸轉為持續鏡下血尿，血尿在上呼吸道感染時加重，出現肉眼血尿，尿蛋白也可增加(一般不超過1g/24h)，30％～40％患者伴神經性耳聾，15％～20％有內眼病變(白內障，圓錐形晶體和眼底病變等)，家族中可有慢性腎病，耳聾，內眼病。
2、家族性血尿
又稱家族性良性血尿，臨床表現為持續鏡下血尿，間歇肉眼血尿，肉眼血尿常發生於呼吸道感染之後，血壓，腎功能正常，不伴蛋白尿，診斷主要依據是家族中存在同樣性質血尿，雙親之一有血尿對診斷幫助極大，檢查家族成員血尿應多次驗尿，至少3～4次，1次尿檢不足以排除本病。
3、球門血管病
在臨床上無成人的劇烈腰痛症狀，僅表現為血尿，包括複發性肉眼血尿，複發性肉眼血尿伴持續鏡下血尿。
4、高尿鈣症
血尿是高尿鈣症最常見的症狀，通常為無症狀鏡下血尿，也可有一過性肉眼血尿，偶可持續數天，個別小兒於肉眼血尿時伴尿痛或恥骨上疼痛，血尿中紅細胞形態屬非腎小球性，除血尿外，本症也可引起多種泌尿係症狀，如尿疼，尿頻，尿急，白天尿失禁，遺尿，膿尿及反複泌尿道感染等。
5、胡桃夾現象
又稱左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)，於青春期，身長速增，椎體過度伸展，體型急劇變化等情況下，走行於腹主動脈和腸係膜上動脈所形成的夾角(通常此夾角45°～60°)變窄，其間的左腎靜脈受壓，引起血流動力學變化，其重要後果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睾丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張)，在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳，但有人報道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結石，高尿鈣，腫瘤，感染)有15例係由本症引起，此類血尿之特點是一側性(左側)腎出血，其尿中紅細胞屬非腎小球性，出血程度不一，可為無症狀血尿於尿篩查中檢出，也可為明顯肉眼血尿，且可反複發作，有時以運動為誘因，有些伴左腰部不適或腹痛，小兒可訴腹痛並常喜俯臥位。
凡尿中的紅細胞數量超過正常而無明確的全身性和泌尿係疾病及其症狀(如水腫、高血壓、腎功能減退等)者，為單純性血尿
目前無有效的預防方法，但防止感染、避免過勞和劇烈運動，可以減輕、減少血尿發作具體飲食建議需要根據症狀谘詢醫生，合理膳食，保證營養全麵而均衡飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒，不吃辛辣刺激性食物
1、血尿(hematuria)
是指尿液中紅細胞排泄超過正常，僅在顯微鏡下發現紅細胞增多者，稱為鏡下血尿；肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊者，稱為“肉眼血尿”，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣，鏡下血尿的檢查方法和診斷標準目前尚未統一，常用標準有：
2、尿鈣
尿草酸測定高鈣尿症診斷主要靠測尿鈣，尿中排出的鈣量超過正常(正常上限為每天0.8，6～12個月>0.6)時提示高尿鈣，可診斷高鈣尿症，高尿鈣的確診需2次或2次以上24h尿鈣測定，如≥4mg/(kg·d)即可診斷，尚應參考病史，化驗(如血鈣，磷，血pH，甲狀旁腺激素等)區別為繼發性或特發性，高草酸尿症診斷憑尿草酸測定，正常在10～50mg/d。
3、尿蛋白
伴微量蛋白尿，尿蛋白增加一般不超過1g/24h。
4、腎活檢
腎小球病變類型有正常，輕微改變，係膜增生性腎炎(局灶，節段性或彌漫性)，免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉積，IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現為抗基底膜腎病，球門血管病患兒腎活檢病理檢查可發現，在腎小球出入球小動脈壁有C3，IgM和C4沉積，腎小球係膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內膜增厚等，做各種影像學檢查以明確血尿病因，一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發現腎盞和腎盂靜止性結石，泌尿係腫瘤易被影像學檢查發現，非腎小球性血尿如泌尿係畸形，常因腎盂-輸尿管連接部狹窄致腎盂積液和多囊腎等，影像學檢查，如B型超聲檢查多數能做出診斷，胡桃夾現象：B超和CT可見左腎靜脈擴張，國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大於近端3倍作為診斷標準，但嗣後發現正常兒童檢出率可達10％，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30％，且多數報告不能提出血尿是否來自左輸尿管，故單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的，目前認為本症診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發現側支靜脈存在，由於超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎髒疾病也可合並此現象，故診斷應慎重以免耽誤其他病的診斷，此外輕微腎挫裂傷和腎動，靜脈栓塞引起血尿，診斷頗為困難，血管造影方可診斷。
1、忌食辛辣刺激性食物，如蔥、大蒜、薑、辣椒、酒等，少抽煙或不抽煙。
2、忌吃油炸肥膩食物，不宜食用烤炙食物，溫性、熱性食物應少吃，應多食用涼血、止血的食物。
3、忌食蝦蟹、牛肉、羊肉、狗肉等發物，少吃海產品、豆製品及動物內髒和肉皮。
4、伴有浮腫者，宜低鹽飲食。
1、治療
示病因不同而不同，一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側支循環的建立，症狀即可緩解，個別嚴重者可行血管再植。特發性高尿鈣症的及時治療，不僅有助於緩解和消除所引起的症狀，並可防止其後發生結石。此類患兒應給予足夠的液量，適當限製鈉鹽攝入。避免進食含草酸過多的果汁、巧克力等，以免尿中生成草酸鈣結晶。對有肉眼血尿、嚴重尿頻、尿急者適當限製鈣的攝入。針對高尿鈣可給予噻嗪類利尿劑，如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)1mg/(kg·d)，療程4～6周。對血磷低下者可口服無機磷(鈉或鉀鹽)1～3g/d也可用離子交換樹脂磷酸纖維素鈉以防腸鈣吸收。
2、預後
多數預後良好。腎小球性血尿除遺傳性腎炎外，預後多數良好。特發性高尿鈣症的及時治療，不僅有助於緩解和消除所引起的症狀，並可防止其後發生結石。