本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎,如繼發於過敏性紫癜、係統性紅斑狼瘡等,偶有繼發於某些原發性腎小球疾病,如係膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。原發性急進性腎炎約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史。少數患者呈典型鏈球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。此外,少數急進性腎炎患者有結核杆菌抗原致敏史(結核感染史),在應用利福平治療過程中發生本病。
小兒急進性腎小球腎炎除臨床表現外,還可引起腎功能衰竭、高血壓、心功能不全、胸腔積液、腹水、貧血等,應引起臨床醫生和患者的高度重視。
本病可呈急性起病。多數病人在發熱或上呼吸道感染後出現急性腎炎綜合征,即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。發病時患者全身症狀較重,如疲乏、無力、精神萎靡、體重下降,可伴發熱、腹痛。病情發展很快,起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢,病情逐步加重。
預防本病要注意休息,避免勞累飲食以低蛋白為主,注意補充維生素避免應用損害腎髒的藥物糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血症、脫水、低血壓等)以及預防感染,都是預防中不可忽視的重要環節
本病的檢查方法主要有以下幾種。
1、尿化驗:尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型,特別是紅細胞管型。
2、血常規:檢查顯示血紅蛋白常低於90g/L,屬正色素性、正細胞性貧血。常有輕至中度血小板減少。
3、腎功能:腎功能明顯減退。腎功能常低至正常的50%以下,故血中尿素氮及肌酐增高
4、免疫學檢查:檢查顯示IgG、IgM增高。
5、急進性腎小球腎炎的病理及活檢檢查:光鏡顯示為彌漫性病變。50%以上的腎小球內有占腎小囊腔50%以上麵積的大型新月體。腎小管於病程早期呈混濁腫脹、顆粒變性及空泡變性。後期腎小管萎縮及腎間質纖維化。
6、影像學檢查:核素腎圖顯示腎髒灌注和濾過減少。
7、腎髒超聲檢查:檢查可發現腎髒增大或正常大小而輪廓整齊,但皮、髓質交界不清。
患兒應臥床休息,注意低鹽飲食。腎功能衰竭後還應攝入低蛋白飲食。每天熱卡攝入量為55~60kcal/kg,以維持基礎代謝及氮平衡。每天攝入量不可太多,以減少腎髒負荷。
本病的治療方法主要有以下幾種:
1、一般治療
患兒應臥床休息,注意低鹽飲食。腎功能衰竭後還應攝入低蛋白飲食。每天熱卡攝入量為55~60kcal/kg,以維持基礎代謝及氮平衡。每天攝入量不可太多,以減少腎髒負荷。
2、腎上腺皮質激素衝擊療法
甲潑尼龍靜脈滴注,在1~2小時內滴完,每日1次,連續3次為一療程。3天之後可開始第2療程,隔天衝擊1次,共衝擊3次,然後改為潑尼鬆(強的鬆)口服治療。
3、血漿置換或免疫吸附治療
血漿置換的主要目的是清除致病抗體,如抗腎小球基底膜抗體、免疫複合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg,隔天1次,持續2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性清除各種IgG抗體,可連續吸附數次,直至血中抗體消失。
4、抗凝治療
本病可用肝素等藥治療。
5、四聯療法
四聯療法指采用潑尼鬆、環磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或華法林以及雙嘧達莫(潘生丁)四種藥物口服聯合治療。現多改進為甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)及環磷酰胺衝擊治療後采用潑尼鬆(強的鬆)、雙嘧達莫(潘生丁)、肝素或華法林持續口服,及環磷酰胺間斷衝擊治療。
6、透析療法
嚴重循環充血時可用腹膜透析或血液透析治療。
7、腎移植
患兒腎移植後血中抗腎小球基底膜抗體可作用於移植腎引起複發,因此腎移植前需透析半年,直至血中抗體轉陰後才能進行。