小兒腎性糖尿分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。原發性腎性糖尿亦稱家族性腎性糖尿,多為常染色體隱性遺傳病,也可有呈顯性遺傳,臨床較為罕見;繼發性腎性糖尿較少見,可繼發於慢性間質性腎炎、腎病綜合征、多發性骨髓瘤或其他腎髒疾病,如腎毒物質損害等。
小兒腎性糖尿除了其臨床表現外,還可並發脫水與營養不良、低血糖等疾病。其他繼發性腎性糖尿,視原發病不同可出現不同並發症。
原發性腎性糖尿無特異性表現,多在尿檢時偶然發現。患兒空腹血糖正常,葡萄糖耐量試驗也正常,兒童患者一般對生長發育無明顯影響。繼發性腎性葡萄糖尿的表現主要為原發病的表現。
患兒應控製飲食外,不宜食動物脂肪,應采用食用植物油小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征者,改喂果糖可以有效預防本症
本病的檢查方法主要有以下幾種:
1、尿檢查
尿葡萄糖排泄量可顯著增高。
2、血糖
空腹血糖正常,葡萄糖耐量試驗也正常。
3、大便檢查
小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征初生兒大便中,可檢出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。
本病在飲食方麵應注意以下幾點:
1、限製食鹽攝入。每天攝入食用鹽不應超過6克。
2、嚴重腎衰時應限製飲水。
3、限製鉀和蛋白質的攝入。應節製含鉀飲料、含鉀水果的攝入。蛋白質應控製在每天每公斤體重0.6-0.8克。植物蛋白不易吸收,所以應選擇易消化的魚類、瘦肉。
4、攝入充足維生素、微量元素。維生素B、維生素C和鋅、鈣、鐵等,可對腎髒起保護作用。
5、不宜食動物脂肪,應采用食用植物油。
6、芥末、辣椒等刺激性食物會加重腎髒的病情,應忌食。
原發性腎性糖尿不需要特殊治療。繼發性腎性糖尿主要積極治療原發病,防止腎毒物質損害等。目前認為本病不需要特殊治療,對某些可能發生低血糖和酮症的病人應予補糖治療。