狼瘡腎炎的病因尚未闡明,多數學者認為本病是有一定遺傳特征的個體,在多種觸發因素(如感染、理化環境因素)作用下,發生免疫紊亂所致的自身免疫性損傷。具體的發病因素主要有以下幾種:
一、遺傳因素
遺傳流行病學資料發現本病具有家族聚集傾向,同卵雙生子發病率達25%~70%,明顯高於異卵雙生子。
二、環境與感染因素
1、紫外線:紫外線被認為是觸發狼瘡腎炎的病因之一。
2、藥物或化學物質:有些藥物可誘發產生自身抗體,如普魯卡因胺、肼苯達嗪等;有些香料、染料、染發水,煙火熏烤食品、菌類也可誘發狼瘡腎炎。
3、感染:近年資料發現人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者可發生狼瘡腎炎。本病患者血清中常見多種病毒抗體滴度增加(如風疹、流感、麻疹等)。
三、內分泌因素
狼瘡腎炎患者多數為女性,且不論男女患者雌激素水平均增高,雄激素水平降低。
小兒狼瘡腎炎常並發腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、多發性周圍神經炎、視網膜炎、腹膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎,心肌炎等疾病。
狼瘡腎炎在狼瘡病中很常見,是危及遠期生命質量的關鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現主要有以下幾種形式。
1、輕型:約30%~50%狼瘡腎炎患兒表現此型,無水腫、無高血壓,僅表現為輕-中度蛋白尿(常
2、慢性腎炎型:患兒有不同程度腎功能不全、高血壓。
3、急性腎炎或急進性腎炎綜合征:35%~50%患者有高血壓,不同程度蛋白尿。尿沉渣中有較多紅細胞管型。腎功能不全或衰竭。急性腎炎起病類似鏈球菌感染後急性腎炎。患兒可有少尿或無尿的表現。急進性腎炎起病類似其他急進性腎炎,表現為急性進展的少尿性急性腎功能衰竭。
4、腎病綜合征:40%的患者可表現為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
5、腎小管損害型:腎小管酸中毒伴腎鈣化、結石、尿鎂丟失。
小兒狼瘡腎炎在預防時,應注意避免誘發因素避免日光曝曬、紫外線照射、避免寒冷刺激避免服用誘發狼瘡病的藥物和對腎髒有損害的藥物適當參加體育活動,以增強體質,有利於本病的預防
小兒狼瘡性腎炎在確診時,除患者的麵部特征外,主要依靠各種檢查方法。常用的檢查方法有以下幾種:
一、尿液檢查
患兒可出現蛋白尿、血尿。
二、血液檢查
患兒大多有不同程度貧血。部分患兒白細胞和血小板減少。90%以上患者血沉明顯增快,血白蛋白降低,但球蛋白升高。
三、免疫學檢查
免疫學檢查主要檢查抗核抗體、抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體、循環免疫複合物。
四、腎髒穿刺檢查
腎髒穿刺檢查對係統性紅斑狼瘡的確診率達100%。即使臨床上沒有出現腎髒異常,腎髒活體組織檢查也會發現異常。
五、超聲波檢查
超聲波對係統性紅斑狼瘡患者的腎髒病變均指導意義。
小兒狼瘡腎炎的飲食調理對疾病預後轉歸尤為重要,應引起患者的重視。狼瘡腎炎的飲食應注意以下幾點:
1、不食用或少食具有增強光敏感作用的食物。如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發狼瘡腎炎,也盡量不要食用或少食用。
2、多吃高蛋白食物。有腎髒損害的係統性紅斑狼瘡腎炎患者常有大量蛋白質從尿中遺失,會引起低蛋白血症。因此,必需補充足夠的優質蛋白。雞蛋、瘦肉、魚類、牛奶、豆製品均富含豐富的蛋白質,日常可多食。
3、低脂、低糖、低鹽飲食。係統性紅斑狼瘡腎炎患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當操控飯量,少吃含糖量高的食物。應用皮質激素或有腎髒損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。
小兒狼瘡腎炎特別強調治療的個體化。治療時要對心、腎、神經係統並發症及時幹預,並充分考慮藥物治療的利弊。治療方法主要有以下幾方麵:
一、一般治療
患兒在急性期、活動期,要加強營養,同時避免日曬;靜止期逐步恢複活動、上學。服免疫抑製劑期間盡量不到公共場所,以減少感染機會。若發生感染應積極治療。要避免使用誘發狼瘡和腎損害的常用藥物(磺胺、肼屈嗪、普魯卡因胺、對氨水楊酸、青黴素、氨基糖苷類藥物)。
二、免疫抑製劑
1、糖皮質激素:糖皮質激素有強烈抗炎作用,是治療狼瘡病的基本藥物。
2、細胞毒類藥物:皮質激素聯合細胞毒類藥物治療狼瘡腎炎,療效遠較單用皮質激素或單用細胞毒類藥物好。聯合用藥還可大大減少皮質激素的使用量,提高療效。
三、抗凝劑
狼瘡腎炎病人多呈高凝狀態,尤其是使用腎上腺皮質激素之後,血小板聚集力增強,血纖維蛋白原升高,不但可發生腎小球毛細血管血栓,還易並發腎靜脈等大血管血栓,應予抗凝治療。