原發性腎病綜合征的病因不清楚,其發病往往因呼吸道感染、過敏反應等而觸發,患者表現為大量蛋白尿和低白蛋白血症、水腫、蛋白質營養不良。
小兒原發性腎病綜合征的並發症主要是感染、急性腎功能衰竭、腎小管功能障礙、腎上腺皮質危象、鈣及維生素D代謝紊亂、動脈粥樣硬化等。
小兒原發性腎病綜合征的症狀主要是以下幾方麵:
1、大量蛋白尿和低白蛋白血症。
2、水腫。水腫為可凹性。始自眼瞼、顏麵,漸及四肢全身,同時尿量減少。患兒可出現漿膜腔積液如胸水、腹水。男孩常有顯著陰囊水腫。嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
3、蛋白質營養不良。患兒皮膚幹燥、麵色蒼白、毛發幹枯萎黃,指趾甲出現白色橫紋,耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒可有精神萎靡、倦怠無力、食欲減退,或因腸粘膜水腫和感染等因素而出現腹瀉。
小兒疝氣病不僅嚴重影響患者的日常生活,遷延日久,還會引發其他疾病所以,針對本病的預防尤為重要預防時應注意以下幾點:
1、平時要合理安排生活作息,加強身體鍛煉,同時應避免過勞
2、保證營養均衡,增強體質和機體抵抗力
3、注意個人衛生及環境衛生的清潔
4、保持心情輕鬆愉快,強化自我保健意識
5、積極防治感染病灶,積極防治慢性腎病
小兒原發性腎病綜合征的確診,除依靠臨床表現外,還要依靠化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
一、血常規
1、高脂血症:高脂血症主要為高膽固醇血症及高三酰甘油血症。血膽固醇≥5.7mmol/L,嬰兒則≥5.2mmol/L,三酰甘油>1.2mmol/L。
2、低白蛋白血症:血漿白蛋白
二、腎功能
一般正常。少尿期尿素氮輕度升高。
三、尿常規
24h尿蛋白定量≥50~100mg/(kg·d)。嬰幼兒可檢測任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。
四、其他
1、X線檢查:X線可發現慢性腎靜脈血栓。
2、B超檢測:B超可檢出慢性腎靜脈血栓。
小兒原發性腎病綜合征患者應給予足夠的熱卡,保證飲食結構合理。不應過分低鹽,以免出現低鈉血症,可予鹽1~2g/d。蛋白攝入量應宜1~2g/(kg·d)。合並腎功能衰竭時,宜低蛋白飲食。此外,還應注意補充各種水溶性維生素及鈣、鋅等。
小兒原發性腎病綜合症不僅嚴重影響患者的日常生活,遷延日久,更會引發其他疾病,所以應積極治療。治療方法主要是以下幾種:
一、一般治療
1、休息適度:本病除高度水腫、並發感染者外,一般不需絕對臥床。病情緩解後活動量逐漸增加。緩解3~6個月後可逐漸參加學習,但宜避免過勞。
2、飲食:低鹽飲食。水腫嚴重和血壓高患者忌鹽。高度水腫和少尿患兒應適當限製水量,但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時,須適當補充鹽和水分。
二、對症治療
一般應用激素後7~14天內多數患兒開始利尿消腫,故可不用利尿劑。高度水腫、合並皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。
三、腎上腺皮質激素(下稱激素)治療
激素能誘導蛋白尿消失,可作為腎病治療的首選藥。出現激素耐藥時應注意有無其他因素影響,如是否存在感染、腎小管間質改變、腎靜脈血栓形成,或同時並用了影響激素療效的藥物,如苯妥英鈉或利福平等。
四、免疫抑製劑治療
難治性腎病和激素副作用嚴重者,可加用或換用免疫抑製劑。常用的免疫抑製劑有環磷酰胺、苯丁酸氮芥、鹽酸氮芥、環孢毒素A、雷公藤多甙等。
五、其他治療
1、抗凝劑的應用:腎病綜合征時常呈高凝狀態,故近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑,如肝素、潘生丁、活血化瘀的中藥丹參等。
2、左旋咪唑:左旋咪唑是免疫調節劑。一般用於激素的輔助治療,特別是常伴感染的複發或激素依賴病例。用後可減少並發的呼吸道感染,並使激素依賴者的激素用量減少。
3、巰甲丙脯酸:巰甲丙脯酸為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑製劑,可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少,可用於激素輔助治療。