小兒腎性貧血是由於腎功能衰竭至紅細胞生成素減少,尿毒症患者血漿中存在抑製紅細胞生成的物質和紅細胞壽命縮短等所致。慢性腎功能障礙時紅細胞生成素的產生減少,經大量的試驗證明在腎功能障礙的病人有較嚴重的貧血時,其血漿中的紅細胞生成素隻能維持在正常的低限,而腎功能正常的貧血病人血漿中的紅細胞生成素明顯升高。紅細胞生成素降低的程度與腎髒排泌功能障礙有平行關係。當紅細胞生成素嚴重缺乏時,骨髓對溶血和貧血失去增生的代償能力。約有10%的紅細胞生成素由肝髒產生,故即使雙腎切除,血漿中仍有少量的紅細胞生成素。亦有證明尿毒症血漿對紅細胞有抑製作用。故目前認為尿毒症病人的骨髓失去對貧血的代償功能,與紅細胞生成素降低和此類病人血漿中存在紅細胞生成抑製物質有關。除骨髓增生障礙外,紅細胞壽命縮短亦是貧血的原因。若將正常人的紅細胞輸給尿毒症病人,則正常紅細胞壽命亦縮短,反之將尿毒症病人的紅細胞輸給正常人,則此類紅細胞壽命正常。目前尚未能證明哪類特異毒素可導致此類病人的溶血現象,經血透析與腹膜透析皆不能使此類溶血現象減輕。尿毒症可導致血小板功能異常,可繼發胃腸道和泌尿道失血,此外血透析時亦可丟失少量紅細胞而造成貧血。也可能有鐵的吸收障礙,或由於厭食而致鐵和葉酸等攝入減少而導致貧血。
小兒腎性貧血重度貧血時可並發心髒擴大、心悸、眩暈等,主要為慢性腎功能衰竭引起的各種並發症,除貧血外,如高血壓,心力衰竭,心肌病,水、電解質紊亂及酸堿失衡,腎性骨病,骨折,感染等。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發育。
小兒腎性貧血的血清肌酐水平通常大於308μmol/l(3.5mg/dl),臨床上通常表現出來的症狀有如下幾種:
1、貧血:一般為正常紅細胞正常血紅蛋白型,嚴重貧血時血紅蛋白可下降至20-30克/升。伴有腎病綜合征者貧血程度比無腎病綜合征者嚴重,這可能是大量蛋白丟失,引起EPO、轉鐵蛋白和必需氨基酸減少所致。腎衰貧血的臨床症狀比其他種類貧血輕。多囊腎腎衰患者的貧血,比其他原因腎衰引起的貧血輕。伴有高血壓的腎衰貧血,血細胞比容要高於血壓正常患者,這可能是高血壓引起腎缺血、刺激殘留腎單位產生更多的EPO。
2、出血:腎衰時凝血功能障礙,患者常有出血傾向,如鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血等,失血使貧血加重。
3、食欲和精神:腎性貧血直接導致腎病病人的胃腸道吸收功能減弱,影響食物吸收,使其無食欲、精神萎靡、暈眩。
小兒腎性貧血的預防主要是做好衛生宣教工作,家長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性具體措施應包括對孕母的衛生指導,小兒出生後的合理喂養,強調及時添加含鐵較多的輔食,尤其是動物類食品,如各種肉類、肝類等治療消化係統疾病、營養不良及感染性疾病,對早產兒、雙胎兒早期應給予鐵劑預防,對疾病恢複期患兒注意營養素的供給等
積極防治各種可以引發慢性腎功能衰竭的原發病因,如慢性腎炎、腎盂腎炎等已發生腎髒損害者,需積極防治感染,控製高血壓,避免用腎毒性藥物等,同時注意合理飲食和休息,以有效阻止病情進展,促進病情恢複
小兒腎性貧血的貧血程度不等,大多為中至重度貧血,多呈正色性。網織紅細胞正常或減低,血塗片可見多少不等的鋸齒形、盔形和三角形等形狀的破碎細胞,白細胞正常或增高,血小板正常或降低,出血時間和血塊收縮不正常,凝血時間正常,毛細血管脆性試驗可呈陽性,骨髓增生多正常,粒/紅比例增加,血清鐵和總鐵結合力常降低,骨髓鐵染色正常,血漿鐵蛋白多增高。應做胸片檢查、B超檢查和心電圖檢查,其他視腎髒疾患需要進行選擇。
小兒腎性貧血的患兒要注意平時吃一些蛋白質、維生素高的食物,保證每天有足夠的營養攝入病人體內,飲食狀態通常如下:
1、高蛋白低脂肪:對一般貧血病人來說,首先應考慮給予高蛋白飲食。這可以通過食用動物的瘦肉以及肝、腎等內髒,獲得優質蛋白的補充。其次,應盡量控製脂肪的攝入量。因為脂肪可抑製人體的造血功能,高脂肪還可導致腹瀉、消化不良、肥胖病等疾患。
2、豐富的維生素:飲食結構中維生素的含量豐富,對各類疾病的患者都是適宜的。就貧血病人而言,維生素B1、維生素B12、維生素C和葉酸等是至關重要的。維生素B1的補充,可以通過糧食特別是粗雜糧食物獲得。維生素B12和葉酸,主要來源於動物內髒等食物。維生素C的主要來源,則是各種新鮮的蔬菜和水果。
3、補充微量元素:食用含鐵豐富的食物,幾乎成為貧血病人的常識。值得注意的是,適量補充微量元素銅對糾正貧血也相當重要,不過人體對銅的生理需要量甚微,通過日常飲食即可滿足。但是,如果飲食營養欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就會給糾正貧血帶來不利。
4、少食含鹽食物:貧血病人應少食含鹽食物為好,一旦出現水腫還應暫時禁鹽。
小兒腎性貧血的病程和預後受多種因素影響,如年齡、病因、合並症、治療是否及時,高血壓是否得到合理控製,早、中期飲食蛋白的限製是否合理,營養問題、代謝問題、貧血問題,患者日常護理等。針對各種因素,各有不同的中醫治療,如下:
1、脾虛為主時補脾為主,兼以補腎;腎虛為主時補腎為主,兼以補脾。補脾重用人參、炙黃芪;補腎重用熟地、山萸肉。
2、氣陰兩虛型:全身乏力,惡心嘔吐,口粘口幹,飲水不多,腰膝酸軟,手足心熱,舌淡紅,舌體胖大,邊有齒痕,脈沉細。治宜:益氣養陰生血。方用參芪地黃湯加減。藥用:人參5g,黃芪30g,當歸10g,熟地黃10g,山萸肉10g,山藥10g,丹皮12g,茯苓15g,澤瀉6g。用水來煎服,每日一劑。
3、脾胃虛弱型:麵色萎黃,口唇色淡,納少惡心,時有嘔吐,腹脹便溏,舌質淡紅,苔薄白,脈沉細。治宜:益氣養血,健脾和胃。方用補中益氣湯加減。藥用:當歸10g,黃芪30g,砂仁6g,人參5g,茯苓15g,白術10g,炙甘草6g,桑椹10g,炒內金10g。水煎服,每日一劑。