本病通常是胚胎發育期間，尿生殖皺襞未閉或未能將尿生殖竇與直腸分隔開，導致尿道與直腸或會陰相通。可分為以下3型：
1、尿道直腸瘺並發肛門直腸閉鎖
直腸末端變細，通向後尿道。有的與前列腺部尿道相通，有的與膜部尿道相通。無肛門，胎糞由尿道排出，同時可並發先天性尿道狹窄，這是臨床上最常見的一種類型。
2、“H”形尿道直腸瘺
肛門直腸正常，後尿道與直腸之間有瘺管存在，呈“H”狀。
3、後尿道會陰部瘺
瘺管起於後尿道，與會陰部皮膚相通。
先天性尿道瘺很少見，又分為前尿道瘺和後尿道瘺。前尿道瘺極為罕見，後尿道瘺較前尿道瘺多，常並發直腸肛管畸形。此病的具體並發症如下：
1、繼發感染
外陰部、臀部、大腿內側皮膚，由於長期受尿液的浸漬，發生不同程度的皮炎、皮疹和濕疹，造成局部刺癢與灼痛。如被搔破，則可引起繼發感染，形成癤腫。尿瘺患者有時可有不同程度的泌尿係感染症狀。如係輸尿管瘺伴有局部輸尿管狹窄以致腎盂擴張積水者，更易引起感染。有的先形成腹膜後尿外滲，並發感染，然後發生陰道漏尿，偶見於子宮頸癌根治術後。
2、繼發閉經、不孕
尿瘺患者中有1/2～1/3有繼發性閉經，但其發生原因，尚無確切的解釋。有人認為係精神因素所致之卵巢功能低落，漏尿時無排卵，修補治愈後又有排卵，月經可恢複。尿瘺患者有繼發性不孕者約占40％。
3、精神神經症狀
尿瘺患者常不敢外出參加集體活動和勞動，也不願訪親問友，嚴重影響工作和學習。伴有陰道瘢痕狹窄或閉鎖者，喪失性生活及生育能力，也影響夫妻感情和家庭關係。個別患者不堪忍受長年累月精神和肉體的折磨，導致抑鬱，甚至有自殺之念。
新生兒肛門直腸閉鎖，排尿時尿道排氣、尿液混濁、混有胎便即可診斷。“H”形尿道直腸瘺除有上述症狀外，也可能尿道不排尿，尿由直腸排出，呈水樣便。由於尿液經瘺管進入直腸，可發生高血氯性酸中毒。大部分病員並發腎盂腎炎，反複發作。會陰部瘺，主要是排尿時會陰部漏尿，一般瘺管小，尿流不呈線，呈滴狀，仔細觀察才能看到瘺口。有的在排尿時會陰部呈囊狀突起，頂部有小孔漏尿。病兒可有下尿路感染，如不並發上尿路畸形及膀胱輸尿管反流，危害並不大。
本病是在胚胎發育期間形成的，孕婦要注意胚胎期的預防，攝入充足的礦物質和維生素等營養素孕婦還要注意不要接觸化學物品，忌煙酒，不濫用藥，保持心情愉快等
先天性後尿道瘺通過排尿性膀胱尿道造影，可看到造影劑進入直腸，大的瘺孔經內窺鏡可確定其位置，小的瘺孔內窺鏡不易見到。“H”形瘺管可通過直腸鏡看到瘺孔或瘺孔處凹陷，直腸亞甲藍灌腸後尿呈藍色。
患者注意飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒，少吃辛辣刺激性食物，此病的食療方如下。
原料：枸杞子50克，茯苓100克，紅茶100克。
做法：將枸杞子與茯苓共研為粗末，每次取5-10克，加紅茶6克，用開水衝泡10分鍾即可。
用法：每日2次，代茶飲用。
評注：枸杞子甘平、能補腎益精，茯苓甘淡能健脾利尿，紅茶能利尿提神。此方是治療小便不利的理想飲料。
本病有尿道直腸瘺並發肛門直腸閉鎖、H形尿道直腸瘺、後尿道會陰瘺三個類型，根據它的類型有不同的治療方法。
1、尿道直腸瘺並發肛門直腸閉鎖：先行結腸造瘺，必要時同時行恥骨上膀胱造瘺，待年長能承受較大手術時行直腸尿道分離術，修補瘺管並作肛門成形術。
2、H形尿道直腸瘺：先行結腸造瘺及恥骨上膀胱造瘺，二期經會陰切除瘺管，分別行後尿道及直腸修補。
3、後尿道會陰瘺：經會陰切除瘺管，同時行暫時性膀胱造瘺。