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小兒神經源性膀胱簡介

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  神經源性膀胱(neurogenicbladder)是由於中樞或周圍神經部分或完全性損害造成的膀胱,尿道貯尿或(和)排尿功能障礙,也可將其稱之為下尿路功能障礙。其原因主要為脊髓發育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓係、脊髓縱裂,腰骶椎發育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤,經骶尾部或盆腔的手術、神經係統炎症和VATER綜合征等。臨床上常可能僅注重對神經係統病變或原發病的治療而忽視了神經源性膀胱所造成的影響,尤其在膀胱充盈期壓力長期增高,引起膀胱輸尿管反流可危害到患兒的腎功能,甚至導致腎功能衰竭。

【詳情】

01小兒神經源性膀胱的發病原因有哪些

  一、發病原因

  1、分類方法

  在泌尿外科疾病中,神經源性膀胱是分類方法最多,也是最複雜和概念最混淆的一種疾病,迄今為止還沒有一種分類能將神經源性膀胱的解剖,生理,病理和症狀特點結合統一,都不能滿足臨床預後與治療的需要,現有的分類基本歸納如下:

  (1)以神經的病變部位分類:第一種是以神經的病變部位為分類基礎,其代表為Bors-Coman分類法,根據脊髓損傷的部位將神經源性膀胱分為上運動神經元型(骶上型),下運動神經元型(骶下型)以及混合型。

  (2)以膀胱功能變化分類:第二種以膀胱功能變化為基礎,如Wein分類法,根據膀胱排空功能將神經源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙,該方法的優點是較適用於臨床應用。

  (3)以尿流動力學分類:目前,為實用起見,根據膀胱儲尿與排空,有無感覺,盆腔底的阻力以及有無非抑製性逼尿肌收縮而分為兩類:①有多量殘餘尿,合並泌尿係症狀及並發症,②無殘餘尿,也不能瀦尿,即尿失禁,後者約占神經性膀胱病例的1/3,根據尿流動力學進行分類也越來越受到關注和應用,它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可綜合考慮其相互關係,將膀胱和尿道分為正常,亢進,無反射三類的同時,又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協調,不協調兩種情況,

  2、病因

  小兒神經性膀胱常見的原因是:

  (1)髓脊膜膨出:近來由於患髓脊膜膨出的小孩存活者增多,因之神經源性膀胱的治療更為重要。

  (2)骶椎發育不良:常見骶椎部分缺損,在嬰兒早期就有神經源性膀胱,脊髓先天性異常多合並肢體的運動和感覺障礙。

  (3)脊髓腫瘤:小兒脊髓腫瘤雖罕見,但患神經母細胞瘤發生硬膜外轉移,出現脊髓壓迫,此時神經源性膀胱並不少見。

  (4)椎體骨髓炎:雖不常見,但可發生硬膜外膿腫,壓迫脊髓,產生神經源性膀胱,多有先驅感染,發熱,全身症狀及神經根痛,雖然出現神經源性膀胱時,骨質可以正常,但不久即出現骨質破壞。

  (5)外傷:小兒罕見脊柱骨折所致截癱,處理與成人相同,廣泛骨盆骨折有時可合並神經源性膀胱,做肛門直腸畸形或巨結腸手術時可損傷膀胱的神經,故手術操作應盡量貼近腸管,如Duhamel及Soave設計的手術可減少神經損傷,此外,切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產生神經源性膀胱。

  (6)感染:偶見麻疹腦炎或脊髓灰質炎後合並神經源性膀胱,橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發生暫時性神經源性膀胱,預後良好,但須短期膀胱引流。

  (7)隱性神經源性膀胱:除膀胱症狀外,無其他神經症狀。

二、發病機製

1、逼尿肌反射亢進合並尿道:括約肌協同失調這類病變的共同特點是:有逼尿肌反射亢進的表現,排尿時可有逼尿肌收縮,但尿道括約肌〔內和(或)外〕不能協調性的鬆弛,甚至反而加強收縮,見於骶髓上神經病變患者,可有3種情況:

  (1)逼尿肌反射亢進合並尿道外括約肌協同失調。

  (2)逼尿肌反射亢進合並尿道內括約肌協同失調。

  (3)逼尿肌反射亢進合並尿道外和內括約肌協同失調。

  2、逼尿肌無反射合並尿道:括約肌失弛緩這類病變的共同特點是:有逼尿肌無反射的表現,排尿時無逼尿肌收縮,尿道括約肌〔內和(或)外〕不能協調性的鬆弛,甚至反而加強收縮,與逼尿肌反射亢進不同,因排尿時無逼尿肌收縮,故不稱為協同失調,而稱為失弛緩,見於骶髓或骶髓傳出神經病變患者,可有3種情況:

  (1)逼尿肌無反射合並尿道外括約肌失弛緩。

  (2)逼尿肌無反射合並尿道內括約肌失弛緩。

  (3)逼尿肌無反射合並尿道外和內括約肌失弛緩。

 3、尿道外:括約肌去神經這是逼尿肌無反射中的一種。

02小兒神經源性膀胱容易導致什麼並發症

  由於逼尿肌收縮無力或不能持久,逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協同失調以及尿道阻力相對地過高,使膀胱排空不全,發生尿瀦留,此時膀胱內壓上升,常合並膀胱輸尿管反流,新生兒期罕見反流,到10歲時50%以上合並膀胱輸尿管反流,導致輸尿管積水,腎積水和泌尿係感染,最終引起腎功能不全以及慢性尿毒症,神經源性膀胱的重要性有三:

  1、影響病人的壽命,由於慢性尿瀦留,感染,可致嚴重的腎功能不全,

  2、神經源性膀胱失去尿的控製,因此影響小兒的社會活動,

  3、患神經源性膀胱的男病人成年後常合並性功能障礙,陰莖不能勃起和射精,也不能生育。

03小兒神經源性膀胱有哪些典型症狀

  小兒神經源性膀胱的病因主要為先天性的,故大多可於生後早期發現,而如外傷等獲得性者也可通過病史得出結論,神經源性膀胱有多量殘餘尿,合並泌尿係症狀及並發症和無殘餘尿,尿失禁兩類,以前者為多,由於膀胱的運動神經及感覺神經都有障礙,故當膀胱充盈時可無尿意,又因內外括約肌協同失調及膀胱壁有不規則和微弱的自主性收縮,故表現為多量的不自主排尿,滴尿及多量剩餘尿,可達200~300ml,體格檢查除下腹膀胱膨脹外,可有肛門鬆弛,下肢運動障礙或會陰部感覺消失,又稱馬鞍形麻痹,脊髓脊膜膨出等先天性脊髓發育不良和椎管發育不全常導致患兒生後出現排尿(排便)異常,脊柱表麵皮膚病變,下肢,足畸形和步態異常等情況,在新生兒或嬰幼兒往往多因後兩種情況而就診;在大年齡患兒,通常在可控製大小便和行走的階段出現異常而被家長發現,如合並上尿路損害及感染,可有腎功能不全的表現,這些小兒常見貧血及高血壓,但不常並發結石,小兒神經源性膀胱大多於生後早期發現,雖然尿流動力學檢查十分重要,但常常由於患兒無法合作或在麻醉下進行,以至無法獲得完全而真實的評價,因此常需要通過詳細的病史詢問和體格檢查,完善的實驗室檢查和影像學檢查以及一些必要的特殊檢查來彌補上述不足,病史和體格檢查除可對患兒的情況提供一個概括外,還具有以下的作用:

  1、對可能與大小便功能有關的病史做出鑒別,如遺尿史,患兒的排尿類型等。

  2、對神經係統損害進行定位以便證實,解釋尿流動力學檢查結果。

  3、了解患兒的預後可能,為治療方案提供參考。

  4、體格檢查:脊柱尤其是骶尾部的體格檢查,可了解患兒有無脊柱裂等椎骨發育異常;神經係統的檢查如馬鞍區感覺減退或消失,肛門括約肌反射和球海綿體肌反射亢進,減退或消失等,都有助於對患兒神經損害的程度和定位進行評價。

04小兒神經源性膀胱應該如何預防

  對本症患兒需長期隨訪,尤以用胃,腸道擴大膀胱容量者,須隨訪尿路感染,上尿路損害及電解質平衡情況及檢查應用胃,腸道擴大的膀胱有無惡變

05小兒神經源性膀胱需要做哪些化驗檢查

  1、影像學檢查

  X線脊柱平片檢查可發現脊柱畸形(如椎體畸形)和脊柱裂,排尿性膀胱尿道造影多可發現典型的“聖誕樹”樣膀胱,可了解充盈期膀胱的形態和容量,是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度;在排尿時觀察尿道和膀胱頸部開放的情況,對是否存在逼尿肌和括約肌不協調具有一定的診斷意義,並可排除後尿道瓣膜等先天性下尿路梗阻性疾病,放射性核素顯像可精確評價患兒分腎功能受損程度,B超因其無創傷性,多用於了解上尿路情況以及患兒的長期隨訪。

  2、尿流動力學檢查

  包括膀胱測壓,外括約肌肌電測定,尿道壓力測定和尿流率測定等,在檢查方法上有常規尿流動力學檢查,影像尿流動力學檢查以及動態尿流動力學檢查等,除尿流率測定外,作為一種非自然的膀胱尿道功能的刺激性檢查,尿流動力學檢查有一定的局限性,但其某些客觀的發現,如膀胱存在無抑製性收縮,括約肌有去神經支配的肌電圖表現等情況,仍可為臨床提供重要的診斷資料,並且它對於神經源性膀胱的分類及治療有一定的指導意義,對於小兒的尿流動力學檢查,還應考慮到其下尿路神經支配的發育程度,以防止得出片麵的結論,因此,將尿流動力學結果與病史,體格檢查以及影像學發現進行綜合評價,才能對神經源性膀胱患兒做出個體化的全麵診斷,從而達到為治療提供合理指導的目的。

06小兒神經源性膀胱病人的飲食宜忌

  1、多以清淡食物為主,注意飲食規律。

  2、注意多吃一些飲食營養高的食物,補充體內缺乏的營養。

  3、根據醫生的建議合理飲食。

07西醫治療小兒神經源性膀胱的常規方法

  正如尚無單一的分類一樣,迄今為止對神經源性膀胱的治療也沒有一種簡便而單一的方法,常需要進行個體化的綜合治療。
  1.原則不同患兒的治療方案因病情可以完全不同,但又存在著一些根本的治療原則:
  (1)保護腎功能。
  (2)防止、控製尿路感染。
  (3)盡量避免留置導尿和尿流改道。
  (4)盡可能實現既能控製失禁又能基本排空膀胱和尿道,以改善患兒的生活質量。
  2.方案患兒及其家長對治療的理解和配合是治療成功與否的關鍵,應對以下情況進行充分的了解,以合理選用治療方案:
  (1)患兒的意識和智力情況。
  (2)患兒是否具有治療所需的能力,如是否能自行進行間歇性清潔導尿或排尿訓練等。
  (3)患兒和家長對神經源性膀胱及選用治療方案的理解。
  (4)患兒及家長的合作程度及其經濟能力等。
  3.非手術治療根據Wein分類法決定的神經源性膀胱基本治療原則,對臨床治療有較好的指導意義。另外,也可將眾多的治療方法分為非手術和手術治療兩類。非手術治療包括:①導尿術;②藥物治療;③神經阻滯療法;④其他方法如生物反饋技術、排尿訓練等。

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