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小兒過敏性紫癜腎炎簡介

相關問答

  過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態反應性疾病,以皮膚紫癜、出血性胃腸炎,關節炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合征,HSP患兒中約有一半出現腎損害,此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphylactoidpurpuranephritis)。其基本病變是腎小球係膜區IgA沉積,係膜細胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發生於出現皮膚紫癜的3個月內(95%),盡管有報道腎損害可出現在皮膚紫癜之前,以及在皮膚紫癜1年之後,但在6個月後出現腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。

【詳情】

01小兒過敏性紫癜腎炎的發病原因有哪些

  一、發病原因

  過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎,主要是由IgA免疫複合物沉積引起的免疫複合物病,其病因仍未完全明了,可能與下列因素有關:感染,疫苗接種,蟲咬,寒冷刺激,藥物過敏和食物過敏等,盡管這些因素都可能誘發過敏性紫癜性腎炎,但臨床上仍難明確過敏原,脫敏治療的效果往往難以令人滿意。

  二、發病機製

  1、鑒於過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點是係膜區顆粒狀IgA沉積,與IgA腎病改變極為相似,因此推測IgA在發病中有重要作用,甚至有人認為它們本質上是同一種疾病,進一步研究發現兩者免疫發病機製確有驚人的一致性,如均有血清IgA升高,單體以及多聚體IgA升高,λ-IgAl升高,兩者血清中均有循環IgA免疫複合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主,且有J鏈沉積;兩者都有C4a,C4b亞型缺陷,都有IgAlO型糖基化異常等等,華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院兒科對120例過敏性紫癜性腎炎及31例IgA腎病進行了比較研究,發現過敏性紫癜性腎炎6.3%有IgG沿腎小球毛細血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性,而且12.5%不是以IgA為主要沉積物,因此,至少在一部分過敏性紫癜性腎炎中,其發病機製與IgA腎病顯著不同,過敏性紫癜性腎炎的腎髒損傷中補體發揮重要作用,補體的激活可能是通過旁路途徑實現的:

  2、IgA無激活C1q的能力,而能直接激活C3。

  (1)Ⅱa:局灶節段性係膜增生。

  (2)Ⅱb:彌漫性係膜增生。

  (1)Ⅲa:局灶性改變。

  (2)Ⅲb:新月體出現,但〈50%。

  (1)Ⅳa:局灶性病變。

  (2)Ⅳb:新月體50%~75。

  (1)Ⅴa:局灶性病變。

  (2)Ⅴb:新月體。

02小兒過敏性紫癜腎炎容易導致什麼並發症

  偶見腸套疊,腸梗阻,甚至腸壞死穿孔;偶見麵神經癱瘓,神經炎,一過性偏癱;肺出血,蛛網膜下腔出血;高血壓,心肌炎等。

03小兒過敏性紫癜腎炎有哪些典型症狀

  1、皮膚紫癜病程中反複出現皮膚紫癜為本病特征,多見於四肢及臀部,對稱分布,伸側較多,分批出現,麵部及軀幹較少;初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮麵,繼而呈棕褐色而消退,可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫,重症患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。

  2、消化道症狀半數以上患兒出現反複的陣發性腹痛,位於臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便,腹瀉或便秘,偶見並發腸套疊,腸梗阻或腸穿孔。

  3、關節症狀出現膝,踝,肘,腕等大關節腫痛,活動受限,呈單發或多發,關節腔有積液,可在數月內消失,不留後遺症。

  4、腎髒症狀本病引起的腎髒病變是小兒期最常見的繼發性腎小球疾患,腎髒症狀輕重不一,多數患兒出現血尿,蛋白尿和管型,伴血壓增高及水腫,稱為紫癜性腎炎,少數呈腎病綜合征表現;腎髒症狀絕大多數在起病1個月內出現,亦可在病程更晚期發生,少數以腎炎為首發症狀;雖然有些患兒的血尿,蛋白尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢複,少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭。

  5、其他偶可發生顱內出血,導致驚厥,癱瘓,昏迷,失語,還可有鼻出血,牙齦出血,咯血,睾丸出血等出血表現,偶爾累及循環係統發生心肌炎,心包炎,或累及呼吸係統發生喉頭水腫,哮喘和肺出血。

04小兒過敏性紫癜腎炎應該如何預防

  因認為本病發病和病情反複與呼吸道感染常有關,因此應積極防治感染性疾病,平日應加強鍛煉,注意清潔衛生,以減少感染性疾病,如一旦感染則應及時徹底治療,感染後2~3周時應檢尿常規以及時發現異常,做好各種預防接種工作等

05小兒過敏性紫癜腎炎需要做哪些化驗檢查

  1、血象白細胞正常或增加,中性和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血,一般無貧血;血小板計數正常甚至升高,出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。

  2、尿常規可有紅細胞,蛋白,管型,重症有肉眼血尿。

  3、大便潛血測試有消化道症狀者糞便隱血試驗多陽性。

  4、血液檢查血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG,IgM正常亦可輕度升高;C3,C4正常或升高;抗核抗體及RF陰性;重症血漿黏度增高。

  5、腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經係統症狀患兒可予確診;腎髒症狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。

06小兒過敏性紫癜腎炎病人的飲食宜忌

  一、過敏性紫癜腎炎的食療

  1、銀花、二草煎:金銀花、紫草、莤草各15g,將三味藥加水適量煎20分鍾,倒出湯汁,藥渣可再煎一次。喝湯,每日1-2次,連用7天。適用於紫癜性腎炎急性期見皮膚紫癜、血尿者。

  2、旱蓮、茅根燉肉:旱蓮草30g,白茅根30g,豬瘦肉50g,三物放入砂鍋中,加水1000ml,燉至500ml,分三次喝湯。適用於紫癜性腎炎反複發作,纏綿不愈,皮疹隱約散在,鏡下血尿不消者。急性期忌用。

  3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米須各25克,紅小豆50克,水煎分3次服用,連服10~15劑。

  4、茅根甘蔗水:甘蔗500克(切片),白茅根150克,水煎代茶飲。

  5、活蚌取肉150-250克,玉米須100克,同煮湯食用。

  6、組成:生薑皮12克、冬瓜皮15克、車前草15克。用法:水煎服。

  7、組成:大蒜2~3個、蓖麻子70粒。用法:合搗,敷足心,每12小時換藥1次,連用1周。

  8、組成:黑魚1條、茶葉6克。用法:黑魚去年髒,茶葉納入魚腹,文火煮1小時,喝湯吃魚。

  二、患者吃什麼對身體好

  1、飲食宜富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜、水果。

  2、要清淡飲食,低鹽,低脂,優質低蛋白和高維生素飲食。

  三、患者吃什麼對身體不好

  1、避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發過敏的飲食。

  2、忌食煙酒。

  3、對於尿血患者,應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等,以免助熱化火加重病情。

  4、尿蛋白多者,應注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補。

07西醫治療小兒過敏性紫癜腎炎的常規方法

  一、治療

  1、一般治療:

  急性期應臥床休息,如有明確過敏原,應脫敏治療,無明確過敏原者,應注意有無感染或隱性感染,可同時抗過敏治療,有出血症狀者應止血治療,嘔血者可靜脈應用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克,losec)0.3~0.5mg/(kg·次),2次/d,有水腫者可應用氫氯噻嗪,螺內酯或呋塞米等利尿劑。

  2、腎上腺皮質激素:

  腎上腺皮質激素對腹痛療效好,對控製出血性皮疹,關節腫痛及蛋白尿有一定的效果,但對過敏性紫癜的血尿無效,一般用於紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人,對於病理Ⅲ級以上病人也應積極應用腎上腺皮質激素治療,能顯著改善預後,可選用潑尼鬆,劑量為2mg/(kg·d),療程1~2周。

  3、免疫抑製劑:

  對於Ⅳ~Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎,使用皮質激素的同時,應給予環磷酰胺(CTX)治療。

  4、抗血小板製劑:

  長期口服雙嘧達莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服,對預防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。

  5、中醫中藥:

  可選用雷公藤多甙片,適用於Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎,初始劑量2mg/(kg·d),1月後改為1。5mg/(kg·d),服用1月,最後以1mg/(kg·d)維持1~2個月,對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。

  6、其他:

  有人報道應用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d,可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變,維生素E也有部分治療作用,Ⅳ~Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附,有望獲得腎功能的改善,對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。

  二、預後

  一般認為本病兒童預後較成人佳,大部分能完全恢複或僅有輕微尿異常,預後與臨床及病理類型相關,臨床上表現為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒,病理上Ⅲb級以上患兒,常遺留持續的腎損害,並最終導致腎功能不全,但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究後,認為遺留持續腎病或腎炎狀態的患兒較多,而且15%在10年後,20%在20年後進展到終末腎功能衰竭,應引起重視。

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