原發性巨球蛋白血症（WM）所致的腎損害，是由於腎髒淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血症、澱粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎引起，主要是IgM在腎組織中沉積。
WM病因未明，但已有研究發現該病患者的異常增生B細胞存在細胞表麵分子變異及其染色體異常。尚未發現明顯的誘發因素，如社會人口統計學差異、既往疾病史、藥物史、嗜酒史、特殊職業史、放射接觸史或家族腫瘤史等。盡管如此，但已有WM呈家族發病的報告。一家4兄弟，各個體血清存在抗原性不同的IgM，且各個體表現不盡相同，如WM、未定性的單克隆免疫球蛋白病(MGUS)、伴有周圍神經病變的MGUS及原發性澱粉樣變；另外，12個親屬中有5個出現血清免疫球蛋白水平包括IgA、IgG和IgM升高，提示免疫球蛋白合成存在異常。
1、細胞表麵標記的變異
細胞表麵標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常，與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表麵抗原(CD19、CD20和CD24)，但大約75％的WM患者隻表達一種輕鏈(κ鏈)。與正常B細胞不同的是WM中B細胞常表達CD9、CD10(CALLA)和CD11b，並可能表達CD5。WM中的淋巴細胞、漿細胞和漿細胞樣淋巴細胞均來源於同一克隆，但其成熟程度不同，且發現其B細胞在不同的分化階段表達CD45同分異構體是不均一的。
2、染色體異常
WM常見細胞染色體異常，但目前尚未掃描出特異性異常。
原發性巨球蛋白血症腎損害的主要並發症為疾病惡化，引起貧血、出血、感染，也有的患者因發展為彌漫性大細胞淋巴瘤(Richter綜合征)、急性骨髓細胞白血病而死亡。並發症的產生主要和淋巴結腫大、肝脾腫大、骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單克隆IgM增高造成的代謝異常，引起紅係以及粒係祖細胞代謝異常。貧血嚴重時引起貧血性心髒病、腎功能不全、腎病綜合征、神經係統病變、肝脾腫大等。
原發性巨球蛋白血症腎損害的臨床表現為高黏滯血綜合征高黏滯血症可引起神經係統一係列症狀，如頭痛頭昏、眩暈、複視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調，稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫、心髒增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向，如齒齦出血、鼻出血、中耳出血皮膚黏膜紫癜、肢端青紫等。腎損害其主要臨床表現為蛋白尿，一般為輕度或中度偶爾可發展至大量蛋白尿，出現腎病綜合征。蛋白尿為非選擇性，常伴血尿，腎小球濾過率降低出現氮質血症、腎小管濃縮功能障礙，脫水時易導致急性腎功能衰竭。體格檢查多有淋巴結腫大、肝大和脾大，伴有貧血的表現。
原發性巨球蛋白血症腎損害患者應注意休息，勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度，做到茶飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣
原發性巨球蛋白血症腎損害的治療是根據病人病情輕重、良惡和不同時期給以不同的治療，若病人無症狀常可保持多年穩定而不需治療，隻需嚴密的隨訪對己病患者及早積極對症治療如針對性的預防感染，提升正常白細胞、紅細胞比例減少蛋白尿，防止腎功能衰竭等對症處理是減少死亡率，延長生存期的必要手段
原發性巨球蛋白血症腎損害的臨床檢查手段主要有血液檢查、骨髓檢查、染色體核型檢查、尿液檢查、病理檢查和影像學檢查，據具體如下：
1、血液檢查
有正色素正常細胞性貧血，紅細胞變形性指數減少，紅細胞串連呈緡錢狀，可有全血細胞減少，外周血可出現少量（
2、骨髓檢查
可見異常漿細胞樣淋巴細胞增生，這些淋巴細胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗麵內質網和發達的高爾基體等分泌型細胞的特征。
3、染色體核型檢查
原發性巨球蛋白血症可能是B細胞淋巴瘤的一個變型。
4、尿液檢查
腎損害表現時可見蛋白尿及血尿，蛋白尿多為輕-中度，偶爾可發展至腎病綜合征範圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現氮質血症，腎小管濃縮功能障礙，當淋巴樣細胞大量浸潤時，通過免疫熒光顯微鏡可以發現尿中常出現IgM及漿細胞樣細胞，尿免疫電泳檢查陽性率可高達90％，尿輕鏈蛋白陽性率為30％～50％。
5、病理檢查
腎小球毛細血管內血栓形成，血栓中含有多量IgM，纖維蛋白較少，故亦稱“假血栓”，腎小球基底膜內側有IgM沉積物，光鏡下呈高度嗜酸性，PAS染色呈深紫色，Trichrome染色呈紅色或綠色，此外，腎小球係膜區也有PAS染色陽性沉積物，係膜呈結節狀，在光鏡下不易與糖尿病腎小球硬化症相鑒別。
6、影像學檢查
如果繼發澱粉樣變性，可見兩腎明顯增大，骨骼影像學檢查一般無溶骨性病灶。
原發性巨球蛋白血症腎損害患者飲食應以清淡而富有營養為主，多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品，忌吃辛辣刺激和油膩的食物。
原發性巨球蛋白血症腎損害早期病情穩定、症狀輕微或發展緩慢時可不予治療；如症狀明顯，有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高症狀，則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血症，西醫治療方法具體如下：
1、烷化劑
尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱，克拉屈濱和rituximad。苯丁酸氮芥口服，有效率在50％以上，中位生存期為5年。小劑量苯丁酸氮芥連續口服，持續2～4周，然後給予維持量。維持時間數年，直到緩解。環磷酰胺口服，以抑製巨球蛋白合成。鹽酸氮芥及糖皮質類固醇也可使用。也可采用青黴胺口服的治療方案，可使巨球蛋白二硫鍵分離，破壞IgM分子，使血液黏滯度降低。
2、血漿置換療法
高黏滯血症明顯者可采用該療法，能使症狀迅速緩解，靜脈滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由於血黏滯度與IgM濃度相平行，如血清巨球蛋白濃度下降15％～20％，常可促使血黏滯度明顯降低，因此第一次血漿置換治療，必須置換半數以上全身血漿容量，才可能取得明顯療效，而且為保持療效，需1～2個月重複置換，每次需置換400～800ml血漿。
3、免疫治療
應用抗CD20單克隆抗體進行治療，30％的患者有效；可應用移植骨髓或外周血幹細胞來治療。