原發性小血管炎性腎損害多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現,以腎髒小動脈炎為主要病變的腎損害。小動脈炎(小血管炎)可發生於全身各髒器,腎髒是最易受累的髒器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,屬原發性;30%繼發於各種病,如係統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕關節炎及乙型肝炎病毒感染等,均屬繼發性。血管炎常見於下列疾病:
1、結節性多動脈炎:包括經典的結節性多動脈炎、過敏性血管炎和肉芽腫(丘格-斯特勞斯二氏病)及重疊綜合證。
2、過敏性血管炎:包括過敏性紫癜、血清病樣反應及與感染、腫瘤、結締組織病有關的血管炎。
3、韋格納氏肉芽腫、巨細胞性動脈炎:包括無脈病、顱動脈炎等。
4、其他血管炎綜合證:包括淋巴瘤樣肉芽腫病、貝赫切特氏病及血栓閉塞性脈管炎等。臨床分類主要根據受累血管大小以及有無肉芽腫形成。
原發性小血管炎性腎損害常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道症狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控製的肺部感染,部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫、角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等)。
原發性小血管炎性腎損多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道症狀;肺與腎受累程度相一致,腎髒受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合征,高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢複。活動期發熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼或下肢浮腫,部分病人有皮疹或眼部表現等。
原發性小血管炎性腎損害病因不明確,預防主要是定期體檢、早期發現、早期診斷並進行早期治療要按時休息,多運動,養成良好的生活習慣
原發性小血管炎性腎損害的臨床檢查手段主要有實驗室檢查和影像學檢查,具體如下:
一、實驗室檢查
1、尿常規檢查:有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。多數病人貧血、血白細胞增多,偶見嗜酸細胞升高。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
2、血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA):多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或複發,複發前約4周即可出現ANCA陽性。Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
3、腎活檢:爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
二、影像學檢查
胸部X線檢查多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎;CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。
原發性小血管炎性腎損害患者的飲食要衛生,不可吃酸腐、酶爛或過夜不潔的食物,以免發生胃腸疾病,影響康複。飲食以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
早期診斷、早期治療原發性小血管炎性腎損害是改善預後的關鍵,應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則,可給予標準激素治療加用CTX,療程維持2年以上。
急性腎功能進行性惡化的患者,應在透析前提下盡早給予標準激素治療加CTX衝擊治療,或甲基強的鬆龍衝擊治療加CTX衝擊治療。血漿置換療法也有一定的療效,尤其對於肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。
一般治療包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種並發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。