在人的眼睛後方,鼻腔的上端,有一個腺體,叫做腦垂腺,可以分泌生長素,當腺體腦出現腫瘤時,會使 生長素分泌過量,形成巨人症,生長激素的功能是促進身體組織之發育與成長,它可促進體內細胞的數目增加及變大,使身體各部分組織之器官變大,是每一個人成長的重要因素,在成長過程的第二性征發育,若是生長激素分泌過量或過少會引起「巨人症」或「侏儒症」。
生長激素分泌過多的原因同時主要有垂體性和垂體以外的原因:
垂體性:如發生在垂體部位的致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細胞腺瘤或增生GH和PRL混合細胞眼瘤促催乳生長激素細胞腺瘤嗜酸幹細胞腺瘤多激素分泌細胞腺瘤偶可為多內分泌腺瘤病型的組成部分。
垂體外性:異位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤)GHRH分泌瘤(下丘腦錯構瘤胰島細胞瘤支氣管和腸道類癌等)絕大多數由垂體瘤分泌過多GH所致統稱為生長激素分泌瘤。
巨人症除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病易並發腎上腺皮質功能減退;性腺萎縮和性功能減退症;垂體前葉機能低下等症。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
起病緩慢,早期可無症狀,而後逐漸出現麵增長變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨醜陋。指趾粗短、掌蹠肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。
內髒普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫症狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發性甲狀腺功能減退症,繼發性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退症,骨質疏鬆,脊柱活動受限等。垂體性巨人症表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。
1.急救(緩解措施):
同樣與人一樣患病的豬
1)放射治療
內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)60-90%較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療
2)手術治療
經蝶手術較好如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療
3)藥物治療
(一)抑製GH分泌藥物:
溴隱亭10mg/d以上服氯丙嗪、庚啶等療效不肯定
(二)性激素:
可減輕症狀如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10mgqid;已烯雌酚1mgtid兩者可交替或同時服用巨人症已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療以促使骨骺融合
(三)生長激素釋放抑製素:
奧曲肽,100ug,3次/d6個月後見效
(四)衰退期並發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法
(一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常
(二)生長介素明顯升高。
(三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑製試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖後1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖後GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h後回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑製。
(四)鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合並甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。
(五)X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前後床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助於發現微腺瘤患者。
一、精神及心理護理。由於患者有特殊異常體型及異常陋麵容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心。
二、生活護理。患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。
三、飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
放射治療
內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)。60-90%較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療。
手術治療
經蝶手術較好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。
藥物治療
(一)抑製GH分泌藥物:
溴隱亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。
(二)性激素:
可減輕症狀。如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。兩者可交替或同時服用。巨人症已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療。以促使骨骺融合。
(三)生長激素釋放抑製素:
奧曲肽,100ug,3次/d。6個月後見效。
(四)衰退期並發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法。