巨人症的原因

作者:zhang3  時間:2018-08-09 11:40:52  來源: 大眾養生網

巨人症在我們身邊並不是很多,這是一種在成長發育過程中出現過度瘋狂的增長導致的一種疾病,而患有巨人症的人群身高一般都在二米左右或更多。患有這種病症的人胃口也是比平常人的大,肌肉發達,不過龐大的身材會給身體會帶來一些健康負擔,同時也會引起一些身體的疾病,那麼你知道巨人症是有由什麼原引起的嗎?

巨人症的原因

發病機製:

巨人症的臨床特征是由GH及其靶激素IGF-1持續過度分泌所致。GH分泌受下丘腦激素的雙重調節,GH釋放激素(GHRH)刺激GH分泌,而生長抑素(SS)抑製其分泌。

GH垂體分泌GH細胞增生或腺瘤、腺癌。過度分泌患者垂體的基本形態學改變為腺垂體分泌GH細胞數目增多,最常見的病理改變為界限明確,但無包膜的垂體GH細胞腺瘤,少數為垂體GH細胞增生。垂體非腫瘤部分的GH分泌細胞的數目及分布正常。引起垂體GH細胞增多的病變可位於下丘腦、垂體、甚至顱外,導致巨人症者大多為原發性垂體腫瘤。

臨床表現:

單純的巨人症較少見,成年後半數以上繼發肢端肥大症,臨床表現可分兩期。

巨人症的原因

(一)早期形成期 發病多在青少年期,可早至初生幼嬰,至10歲時已有成人高大,且可繼續生長達30歲左右,身高可達240cm,肌肉發達,臂力過人,性器官發育較早,性欲強烈,此期中基礎代謝率較高,糖耐量減低,可發展為垂體性糖尿病。

(二)晚期衰退期 患者生長至高峰後,逐漸出現早年開始衰退,表現精神不振,四肢無力,肌肉鬆弛,背部漸成佝僂,毛發脫落,性欲減退,外生殖器萎縮,患者常不生育,智力減退,體溫下降,代謝率減低,心率緩慢,血糖降低,糖尿病減輕。此期曆時約4~5年,病者多夭折,平均壽限約20餘歲。由於抵抗力低,易死於繼發感染。

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疾病治療:

手術治療

適用於下列患者:1.垂體腫瘤較大,引起明顯壓迫症狀,視力視野進行性缺損,有失明危險者。2.腺瘤發生囊性變或出血者。3.經放射治療後症狀進行性加重,視力、視野進行性惡化者。4.有顱內高壓表現著。

對GH腺瘤而言,盡管選擇藥物治療的比例在增加,但經鼻蝶手術切除仍然是首選治療方法。上海華山醫院神經外科總結42例青少年垂體瘤手術病例中的5例GH腺瘤,其中4例男性患兒中,1例微腺瘤、3例大腺瘤(1例大腺瘤具有侵襲性),2例治愈;1例女孩為微腺瘤,獲得治愈的效果[33]。有研究顯示經鼻蝶手術可以使85%的微腺瘤和50%的大腺瘤病例獲得治愈。如果手術由有豐富經鼻蝶手術經驗的外科醫生來實施,手術成功率將顯著增加。

放射治療

分外照射和內照射兩種。生長激素細胞對之60%~90%較敏感,可於形成期或有活動進展時采用。巨人症者身高160cm以上者已可治療。放療指征為:1.腫瘤未完全切除,生長激素水平仍較高者;2.年老體弱,不宜手術者,且瘤體小而生長激素升高不明顯者。主要副作用為:垂體前葉與周圍靶腺功能低下,視力減退。有視野縮小、顱壓高者禁用。

巨人症的原因

藥物治療

巨人症的藥物治療主要用於:①不能手術或不願手術者;②不能放療或不願放療者;③手術或放療效果不佳或複發者;④輔助治療。主要包括:生長抑素類似物、GH受體拮抗劑和多巴胺能激動劑等

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