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多形性腺瘤簡介

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  多形性腺瘤又稱混合瘤,因腫瘤中含有腫瘤性上皮組織、黏液樣組織或軟骨樣組織,組織學形態呈顯著的多形性及混合性,故命名為多形性腺瘤或混合瘤。混合瘤這一名稱是1874 年Minssen提出,當時認為這一類型腫瘤並非發生自一個胚層。現代研究充分證明所謂混合瘤完全是上皮發生來源。混合瘤一名之所以現仍沿用完全由於其簡單,並反映其上皮樣和結締組織樣生長的特點。因而,“混合”一詞意指組織形態學的多樣性,而不表示其組織來源。

  該病的發病原因尚不明確,相比於其他同類腫瘤,該病的發病率較高。患者多為中年人,青少年患此病者較少見。多形性腺瘤臨床呈現無痛、緩慢性生長腫塊,絕大多數係無意中發現,因此很難確切斷定腫瘤生長的起始期。小涎腺多形性腺瘤最常見的發生部位是一側硬齶後部、軟硬齶交界處。

  有人曾據鏡下表現將其分為數種亞型,但意義不大。因為多形性腺瘤在同一腫瘤中各個部位有不同表現,分切的某一部位也難以反映腫瘤的全貌。另外已做分型的研究報道表明在預後上也沒有什麼不同。

【詳情】

01多形性腺瘤的發病原因有哪些

多形性腺瘤又稱腮腺混合瘤,是一種含有腮腺組織、粘液和軟骨樣組織的腮腺腫瘤,故稱“混合瘤”。其中的粘液和軟骨樣組織都是由腺組織蛻變而成的。腫瘤外層是一層很薄的包膜,是由腮腺組織受壓後變形所形成,並非真性包膜。腮腺混合瘤雖為良性,但具有潛在的惡性生物學行為,如包膜有腫瘤細胞浸潤,因此臨床上將腮腺混合瘤視為“臨界瘤”,即界於良性與惡性之間的一種腫瘤,約有5%一10%可發生惡變。

多形性混合瘤的病因目前尚不明確,但任何單一因素都不能成為其絕對治病原因,可能由多種內在及外在因素相互作用下導致細胞基因突變的結果。多形性腺瘤有染色體3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表達。許多病毒與涎腺腫瘤發生相關,在人的多形性混合瘤中已經證實有SV40的序列。

02多形性腺瘤容易導致什麼並發症

  多形性腺瘤患者常出現程度不等的麵神經功能障礙、導致麵部皮膚感覺消失,麵部肌肉不規則痙攣等。還有可能出現味覺性出汗綜合征(frey syndrome)等並發症。

03多形性腺瘤有哪些典型症狀

  多形性腺瘤臨床呈現無痛、緩慢性生長腫塊,絕大多數係無意中發現,因此很難確切斷定腫瘤生長的起始期。若從發現日計算起,時間短者數日或數周,長者數年或數十年。現今以發現後3~5 年,緩慢生長增大並經抗感染治療無效為主訴就診者居多。腮腺發生的多形性腺瘤多以耳垂為中心生長,腫瘤小者觸診表麵光滑並具明顯的活動度,稍大者(直徑在3cm 以上)可捫及表麵不光滑的小結節,巨大者則可見腫瘤表麵皮膚凹凸不平,呈明顯的結節突起。麵神經功能,即使瘤體巨大也不受影響。約10%腮腺多形性腺瘤發生於麵神經深麵,即通稱的腮腺深葉組織,偶有咽部異物感而就診或係常規體檢時發現軟齶膨隆,進一步檢查後才確認的。深葉腫瘤即使體積巨大也不影響開口。

  腮腺或頜下腺複發性多形性腺瘤表現為術區皮下一個或多個結節、串珠或呈葡萄狀,小者如綠豆粒樣,大者如黃豆或更大。單個或彼此分開的多發灶,腫塊常可活動,但大多數因局部瘢痕的關係,動度甚微或隨瘢痕組織一起整塊組織活動。

04多形性腺瘤應該如何預防

  多形性腺瘤是腮腺最常見的良性腫瘤,到目前為止,還沒有特殊的方法預防多形性腺瘤的發生該病的發病原因尚不明確,相比於其他同類腫瘤,該病的發病率較高

05多形性腺瘤需要做哪些化驗檢查

  多形性腺瘤於患者身體表麵可見,可首先進行肉眼觀察。但多形性腺瘤的組織結構複雜,同一腫瘤的不同部位,或各個多形性腺瘤之間均有不同的組織像,因此還要對其進行光鏡檢查、免疫組織化學和電鏡檢查。

1、肉眼觀

  多形性腺瘤大小自數毫米直徑至十幾厘米不等。腫瘤多呈圓形或卵圓形,表麵光滑,或呈分葉或結節狀。腫瘤可有結締組織包膜包繞,但厚薄不一。在同一腫瘤的不同區域,厚薄亦可不同。有的包膜不完整,腫瘤與周圍正常組織相連。剖麵根據腫瘤細胞結構不同,可有不同表現:上皮細胞成分較多時,呈實質性,灰白色,質地較硬。黏液樣組織豐富時,質地較軟,並有許多黏液。軟骨樣組織較多時,呈淺藍色,半透明,質地較硬。有時可見大小不一的囊腔,內含無色透明或褐色液體,偶見小片區域出血。腫瘤的包膜與瘤體之間黏著性較差,極易剝脫。采用剜除術時,極易將剝脫的包膜遺留在術區,造成術後複發。複發性腫瘤常呈多灶性,腫瘤體積及數量很不一致,小的僅粟粒大小,可多達數十、上百個。

2、光鏡所見

  多形性腺瘤的組織結構複雜,同一腫瘤的不同部位,或各個多形性腺瘤之間均有不同的組織像。但構成多形性腺瘤的主要成分為腺上皮細胞、肌上皮細胞、黏液、黏液樣組織及軟骨樣組織,這些組織形成導管樣結構、黏液樣組織及軟骨樣組織、肌上皮片塊等基本結構,有時可見鱗狀化生。根據上皮細胞和基質所占的比例,可以分為細胞豐富型及間質豐富型。一般而言,細胞豐富型易於發生惡變,幾乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例來自細胞豐富型多形性腺瘤。因此,對於此型腫瘤,特別是年齡較大的患者,應警惕惡變的可能。相反,間質豐富型較易複發。

3、免疫組織化學和電鏡檢查

  在闡明多形性腺瘤的組織發生上有很大意義,特別是確認肌上皮細胞及其作用,但在一般常規診斷上則非必需。多形性腺瘤在免疫組織化學染色中可以呈現細胞角蛋白、S-100蛋白、膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、肌動蛋白(actin)、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)等均呈陽性反應。王潔等對多形性腺瘤中肌上皮細胞的免疫電鏡研究觀察表明,在上皮區內被標記的腫瘤性肌上皮細胞為矮立方形、梭形或多邊形。胞核橢圓形,有凹陷或切跡,核膜較厚,核仁明顯。細胞質內有豐富的遊離核糖體、較多的粗麵內質網和線粒體。這些細胞位於導管周圍或成片存在,彼此間或與腺上皮間以橋粒相連。在黏液樣區域被標記的腫瘤性肌上皮細胞排列稀疏,呈三角形、星形或多邊形,胞核不規則,核膜較厚,核仁明顯,細胞質多突起,突起間彼此以橋粒相連。王潔等明確認為腫瘤性肌上皮細胞是多形性腺瘤主要增生的腫瘤細胞,黏液樣區域部分腫瘤性肌上皮細胞細胞質中富含膠質纖維蛋白和波形蛋白中間絲,具有早期軟骨樣細胞改變。因此,肌上皮細胞在多形性腺瘤的組織發生中起重要作用。

06多形性腺瘤病人的飲食宜忌

  多形性腺瘤患者在日常飲食中患者最好以清淡食物為主,注意飲食規律。該疾病對於飲食沒有過多禁忌,隻要合理飲食即可。如有特殊情況,要謹遵醫囑。

07西醫治療多形性腺瘤的常規方法

  腮腺多形性腺瘤是多形性腺瘤中比較典型的一種,其治療早先一般采取簡單的剜出術,複發率高達20%~45%。本世紀40年代以後采取分離保存麵神經的腮腺腺葉及腫瘤切除術,複發率在3%以下。因此這一術式已被認為是腮腺腫瘤切除的標準術式。

  腮腺多形性腺瘤在剜出術後複發常見,處置上也頗為棘手。原手術區瘢痕的多結節及其和麵神經的密切關係使再次手術的術式頗具爭議。有些主張將所有腫瘤結節、瘢痕組織及粘連的麵神經全部切除;也有主張全部切除腮腺保存麵神經,手術後輔以放射治療。

  對複發性多形性腺瘤的處理不能一概而論,要根據不同具體情況來處置。不主張複發性多形性腺瘤術後常規行放射治療,隻是對那些分離保存麵神經可疑有瘤細胞殘存或無再次手術機會者給予放射治療。多次複發會不會造成惡性變?綜觀文獻除給予過放射治療者有極大的可能性外,一般是極其少見的。惡性變涉及病理組織的診斷,必須有明確的癌灶存在方可成立。

  頜下腺多形性腺瘤的手術可采取頜下腺及腫瘤切除。無論在腮腺或頜下腺,防止腫瘤包膜破損和瘤組織外溢是最重要的原則。一旦發生,必然產生種植性複發。頜下腺複發性多形性腺瘤的處理原則如前述。

  唇、頰部小涎腺多形性腺瘤可采取包膜外切除術。齶部者可自骨麵掀起將其切除。小涎腺多形性腺瘤采取這種術式很少複發。

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