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淋巴細胞性垂體炎簡介

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  1962年,Goudie和Pinkerton報道1例22歲的女性病人,同時有腺垂體炎和橋本甲狀腺炎。以後有不少學者相繼報道若幹病例,表現為腺垂體炎伴腺垂體功能減退。這些病例的組織學特點是腺垂體有彌漫性淋巴細胞浸潤,因此命名為淋巴細胞性腺垂體炎(lymphocyticadenohypophysits)。後來的研究顯示,上述炎症性病變亦可累及神經垂體和垂體柄,稱為淋巴細胞性漏鬥神經垂體炎(lymphocyticinfundibuloneurohypophysitis),臨床上主要表現為中樞性尿崩症。如病變累及整個垂體,則稱為淋巴細胞性垂體炎(lymphocytichypophysitis)。

【詳情】

01淋巴細胞性垂體炎的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本病的病因尚未完全闡明。由於病理上垂體有明顯的淋巴細胞浸潤,部分病人血中可檢出抗垂體抗體,故目前認為本病可能因自身免疫所致。但是,抗垂體抗體的檢出率並不高。晚近,橋本等分析1962~1995年間文獻中報道的124例淋巴細胞性腺垂體炎(其中100例經病理證實),發現隻有7例抗垂體抗體陽性,抗垂體抗體陽性率較低與所用檢測方法(免疫熒光法)不夠敏感有關。此外,不少病人同時存在其他內分泌腺的自身免疫性炎症,這也支持本病係自身免疫所致的觀點。

  關於自身免疫的原因,目前尚不很清楚。由於絕大多數病人為妊娠或產後的婦女,因此有學者認為自身免疫可能與妊娠有關。妊娠時(特別是晚期妊娠)垂體腫大、血供增加,易於發生一些微小的損傷,從而使垂體抗原暴露;此外,妊娠還會引起機體免疫狀態的變化,使機體易於產生自身免疫反應。其他一些自身免疫性內分泌疾病(如沉寂性甲狀腺炎)也好發於妊娠期,支持妊娠與自身免疫有關的觀點。曾有人報道本病可發生於顱內病毒感染後,故本病的自身免疫反應可能與病毒感染也有一定關係。

  目前對引起垂體自身免疫反應的自身抗原的本質尚不清楚。Crock等在淋巴細胞性垂體炎中檢測到一種抗49KDa垂體蛋白的抗體,這種49KDa抗原究竟是什麼目前也不清楚。此外,淋巴細胞性腺垂體炎的自身抗體和淋巴細胞性漏鬥神經垂體炎的自身抗體也不同,前者主要針對腺垂體細胞,後者則針對分泌血管升壓素的細胞。

  2、發病機製

  在本病的發病機製尚不清楚。據文獻分析,多數作者認為是一種自身免疫疾病。由於婦女在妊娠期垂體會增生肥大,產後垂體慢慢縮小,釋放了大量垂體抗原,促使產生自身免疫反應,淋巴細胞浸潤垂體;引起垂體組織破壞。另外,Vanneste曾報道1例49歲婦女,在患病毒性腦膜炎後,發生垂體功能低下,1年後手術證實為淋巴細直接感染垂體引起的。本病有許多病曆與其他免疫病同時發生,很有可能與遺傳因素有關。

02淋巴細胞性垂體炎容易導致什麼並發症

  若病變侵犯至下丘腦,則可發生尿崩症。

  尿崩症(diabetesinsipindus)是指血管加壓素(vasopressin,VP)又稱抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩症),或腎髒對血管加壓素反應缺陷(又稱腎性尿崩症)而引起的一組症群,其特點是多尿,煩渴、低比重尿和低滲尿。

03淋巴細胞性垂體炎有哪些典型症狀

  妊娠1年內婦女多見,也有發生在絕經期後,早期臨床表現較為隱匿,隨著疾病的發展,臨床表現很類似垂體無功能瘤。

 一、腺垂體功能低下:

這是淋巴細胞性垂體炎最常見和最主要的臨床表現,患者往往有乏力,嗜睡,肥胖,毛發脫落,陽痿,閉經等症狀,其中以甲狀腺功能低下,腎上腺皮質功能低下多見。

 二、溢乳:

  1、垂體中淋巴細胞增生,浸潤,壓迫垂體柄,使下丘腦產生的催乳素抑製因子(PIF)不能到達垂體,促使PRL分泌增多。

  2、自身抗體刺激PRL細胞,促使分泌PRI。

三、類似“垂體瘤”的症狀:

如頭痛,視力,視野改變,病變侵犯至頸靜脈竇,可引起動眼神經麻痹。

  本病缺少特異性的表現,確診依賴於病理學檢查,而垂體標本甚難獲取,故明確診斷極為困難,這也是迄今文獻報道甚少的原因(估計漏診病例不在少數),避免漏診的關鍵是提高警惕性,對影像學提示垂體增大的腺垂體功能減退病人應想到本病,如血沉增快或合並有其他自身免疫性疾病,則更支持本病。

04淋巴細胞性垂體炎應該如何預防

  除藥物治療外,中醫同時強調精神調攝,生活、工作合理安排,而且飲食合理亦十分重要若出現甲狀腺機能亢進症的表現時,宜吃得清淡,吃含維生素高的新鮮蔬菜、水果及營養豐富的瘦肉、雞肉、鴨肉、甲魚、淡水魚、香菇、銀耳、百合、桑椹等食物忌食碘、辣椒、羊肉、濃茶、咖啡等濕熱或具有刺激性的食物若出現甲狀腺機能減退症的表現時,除忌碘外,宜吃含維生素高的新鮮的蔬菜、水果,還宜吃蝦、海參、胡桃肉、枸杞子、山藥、芡實等食物

05淋巴細胞性垂體炎需要做哪些化驗檢查

  本病的實驗室檢查顯示出自身免疫病的特點,如血沉加快,抗垂體抗體陽性,合並慢性淋巴細胞甲狀腺炎者,抗甲狀腺球蛋白抗體和微粒體及過氧化物酶抗體可陽性,有時可檢出抗腎上腺抗體,抗血小板抗體,抗平滑肌抗體,抗線粒體抗體和抗核抗體等,血CD4淋巴細胞CD8淋巴細胞比值升高。

  內分泌功能檢查顯示出腺垂體功能減退及相應的靶腺功能減退的特點,但血催乳素,促甲狀腺素及生長激素水平也可升高。

  頭顱平片一般正常,不過,垂體明顯增大的病人頭顱平片也可有蝶鞍增大的表現,CT和MRI對診斷有重要的意義,本病垂體CT和MRI的表現有:垂體增大或垂體占位(可伴鞍上擴展),垂體柄增粗,空鞍,垂體有囊性病變,垂體增大或垂體占位是最常見的影像學改變,約見於90%的病人,鞍上擴展亦相當常見(見於60%~70%的病人),本病垂體多呈彌漫性增大,這一點與垂體腺瘤不同,對鑒別診斷有一定的意義,垂體柄增粗則較少見,多發生於神經垂體和漏鬥受累的病人,空鞍和垂體囊性病變則更為少見,久病者可有垂體萎縮但蝶鞍仍擴大,少數病人垂體CT和MRI檢查可無異常發現。

06淋巴細胞性垂體炎病人的飲食宜忌

  淋巴細胞性垂體炎患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療淋巴細胞性垂體炎的常規方法

  一、治療

  治療目的是調整機體免疫功能,抑製疾病的發展,治療腺垂體功能低下。

  1、免疫抑製劑雖然沒有完整報道免疫抑製劑的治療效果,但理論上能控製疾病的發展。可用大劑量腎上腺皮質激素。

  2、補充靶激素主要補充甲狀腺素、腎上腺皮質激素及性腺激素,尿崩症者應用DDAVP。

  3、手術當淋巴組織浸潤嚴重,纖維增生壓迫視交視交叉影響視力、視野時,可行手術解除壓迫症狀。

  二、預後

  近年國外有人報道,用糖皮質激素治療本病可使增大的垂體縮小並能改善垂體功能。

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