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瘢痕性類天皰瘡簡介

相關問答

  瘢痕性類天皰瘡又稱良性黏膜類天皰瘡、眼天皰瘡,是一組慢性大皰性疾病,可導致結膜和黏膜瘢痕形成。該病好發於老年,平均發病年齡58~65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門黏膜也可波及。

【詳情】

01瘢痕性類天皰瘡的發病原因有哪些

  瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病,由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症,是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患,可能屬大皰性類天皰瘡的變形。該病的病因不明,形態學和免疫學方麵研究表明,本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型,有些泛發性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前,瘢痕萎縮的機製尚不清楚,特別是黏膜部位。

 

02瘢痕性類天皰瘡容易導致什麼並發症

  瘢痕性類天皰瘡該病累及口腔黏膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,但累及皮膚時的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見的。由於進食困難,可能出現營養不良和惡病質。失明發生率大約為20%~60%。

03瘢痕性類天皰瘡有哪些典型症狀

  瘢痕性類天皰瘡最早、最常見的是牙齦受損。50~85%的患者可出現眼部症狀。該病累及口腔黏膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,但累及皮膚時的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見的。
  1、口腔:呈剝脫性齦炎樣損害。牙齦緣和附著齦上彌散性紅斑,其上可見皰,皰破後殘留紅色光滑的潰瘍麵,尼氏征陰性。如果損害發生於懸雍垂、軟齶、扁桃體和咽部時,可出現吞咽困難、疼痛,愈合後出現瘢痕,容易與鄰近組織粘連,造成畸形;如果病損發生在口角區,可導致張口受限或小口畸形。
  2、眼:早期為單純性結合膜炎,局部癢痛。反複發作可出現瞼-球粘連、瞼內翻、倒睫、角膜損傷等。角膜瘢痕可致視力喪失。
  3、其他黏膜:咽、氣管、食道、陰部、肛門等處黏膜偶有累及。

04瘢痕性類天皰瘡應該如何預防

  預防瘢痕性類天皰瘡,應避免與有皮膚感染的人接觸生活中要勤洗手,保持皮膚清潔,應該每天洗澡,炎熱天氣可以每天洗2~3次,衣著不要過多,不要出太多汗避免皮膚受損傷,衣服、被褥要柔軟,勤剪短指甲,以免抓傷表皮

05瘢痕性類天皰瘡需要做哪些化驗檢查

  瘢痕性類天皰瘡的直接免疫檢查為表皮基底膜帶有IgG和補體G3,呈線狀沉積。組織病理檢顯示為表皮下水疤,表皮內無棘刺鬆懈現象;真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,後期真皮淺層纖維化明顯。

06瘢痕性類天皰瘡病人的飲食宜忌

  瘢痕性類天皰瘡患者宜食用高蛋白飲食,可及時補充由皮膚喪失的營養成分,如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等;高熱量飲食,如蜂蜜、糖、動植物油等;高維生素飲食,如穀類及新鮮蔬菜等。此外,注意飲食要低鹽,低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克,但不包括食物內自然存在的氮化鈉。

  

07西醫治療瘢痕性類天皰瘡的常規方法

  瘢痕性類天皰瘡的治療方法包括局部治療和全身治療,具體如下:
  1、局部治療
  消炎、止痛的含漱液和凝膠配合皮質激素局部製劑使用。局部糜爛者可采取病變部位局部注射激素。激素類溶液滴眼以防纖維粘連。
  2、全身治療
  口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜損害者可全身聯合應用皮質激素和細胞毒藥物。

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