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複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎簡介

相關問答

  複發性多發性軟骨炎是一種少見的自身免疫性疾病,主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎症,易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。

【詳情】

01複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的發病原因有哪些

  病因至今不明,可能與外傷、感染、過度酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原,可能是通過免疫複合物介導的遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。

02複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎容易導致什麼並發症

  視神經炎及視盤水腫較為常見。由於是多發性軟骨炎,還會伴有其他係統的並發症。血管炎是最常見的與RP共存的疾病包括孤立的皮膚白細胞破碎性血管炎和累及多器官的係統性血管炎,可累及各種大小的血管,最常見的為大動脈受累,表現為主動脈的擴張,複發性多軟骨炎或動脈瘤形成;也存在有顯微鏡下多動脈炎,導致皮膚改變、腎髒表現、聽力和前庭功能異常等。

03複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎有哪些典型症狀

  一、眼部表現

  眼部表現可是此病的最初表現,但多在全身病變之後發生,眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎,鞏膜炎,鞏膜外層炎,周邊潰瘍性角膜炎,虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎,脈絡膜視網膜炎,神經眼科異常,視神經炎,視盤水腫,眼球突出,眼外肌麻痹,眼瞼水腫,幹燥性角膜炎(表1)。

  1、鞏膜炎:鞏膜炎發生率約為10%,可表現為彌漫性,結節性或壞死性,多累及前部鞏膜,可發生鞏膜變薄,鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔,壞死性鞏膜炎易於合並全身血管炎,彌漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者,結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關係。

  2、葡萄膜炎:虹膜睫狀體炎是一種常見的表現,可發生於30%的患者,虹膜睫狀體炎具有複發性,易引起並發性白內障,常伴有鞏膜炎,角膜炎和視網膜病變,有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現,此外,尚可出現後葡萄膜炎,玻璃體炎等眼後段的炎症。

  3、角膜炎:此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎,嚴重者可致角膜穿孔,尚可引起角膜血管翳,周邊角膜變薄。

  二、非特異性全身表現

  患者可出現發熱,體重減輕,疲乏,盜汗,淋巴結腫大等非特異性全身表現。

  1、耳廓軟骨炎:耳廓軟骨炎最為常見,占患者總數的80%~90%,發病突然,表現為單側或雙側耳廓紅腫疼痛,炎症易於複發或慢性化,造成軟骨的破壞,導致耳廓下垂,或呈花椰菜樣外觀,由於外耳被變形的耳廓遮蔽,可引起聽力下降,也可出現漿液性中耳炎,神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。

  2、鼻軟骨炎:患者可出現受累部位的紅腫和壓痛,常伴有鼻塞,流涕,鼻出血,後期則出現馬鞍狀鼻畸形,其發生率為30%~60%。

  3、關節受累:約30%的患者出現關節受累,典型地表現為周圍性多關節炎,可累及大關節,也可累及小關節,可出現關節間隙變窄,但不引起侵蝕性改變,也不引起關節變形,關節炎多呈急性反複發作,也可同時伴有類風濕性關節炎。

  4、喉,氣管,支氣管受累:患者多訴有聲嘶,咳嗽,呼吸困難,喘鳴,有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。

  5、其他全身表現:患者尚可出現主動脈炎,累及大,中,小血管的血管炎,心肌炎,束支傳導阻滯,皮膚紫癜,結節性紅斑,MAGIC綜合征(口腔,生殖器潰瘍和軟骨炎),腎小球腎炎,蛋白尿,鏡下血尿,腦神經病,卒中,腦膜炎等。

04複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎應該如何預防

  盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關健

  1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染注意飲食衛生,合理膳食調配

  2、堅持鍛煉身體增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗戒煙戒酒

  3、預防感染,特別要預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕病及並發病的重要環節

05複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎需要做哪些化驗檢查

  此病的診斷主要根據典型的臨床表現,目前對此病尚無肯定的實驗室檢查,在一些患者可出現血沉加快,輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血,白細胞增多,血小板增多,多克隆球蛋白血症。

  1、活組織檢查

  發現嗜堿性染色物質消失,可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞(主要為CD4淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤,膠原基質破壞,纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。

  2、影像學檢查

  頸部和胸部X線正,側位檢查對發現喉,氣管,支氣管病變有一定幫助,CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。

06複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎病人的飲食宜忌

  一、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎食療方

  1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。

  2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。

  3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鍾飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。

  4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。

  5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反複發作者。

  7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透,洗淨。二味用油炒後,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

  二、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎吃哪些對身體好

  1、多吃蔬菜、水果。

  2、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

  3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。

  三、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物

  1、應忌食辛辣刺激,生冷油膩和不易消化製品。如辣椒、香煙、烈酒、生食、冷葷及含大量動物脂肪的食品。

  2、一些能使疾病加重或誘使疾病發作的食物,民間習慣稱之為“發物”,如帶魚、鱔魚、蛤蜊、海參、螃蟹、蝦、狗肉、羊肉、公雞辣椒、韭菜等。

  3、若素體陽虛,或疾病屬陰症、寒症者,應忌食寒涼、滋膩、骨湯之品,如生冷瓜果,油膩之物。如病人為陰虛體質,常有虛熱表現,或疾病屬陽症、熱症者,葡萄膜炎飲食應忌食辛辣、溫熱、助陽之品。如辣椒、茴香、肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的幹果之類。

07西醫治療複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的常規方法

  藥物治療:

  對於輕或中度炎症的患者可選用潑尼鬆治療,劑量為0.5~1mg/(kg/d),對於嚴重者可以給予其他免疫抑製劑或聯合其他免疫抑製劑治療。

  氨苯碸對於複發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用於一些具有頑固性炎症的患者。

  對於此病所伴有的眼部炎症,局部點用糖皮質激素往往是不夠的,一般應全身應用糖皮質激素(如潑尼鬆口服治療);對於一些有頑固性葡萄膜炎症的患者,可給予或聯合環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑製劑治療;對嚴重的壞死性鞏膜炎,氨苯碸聯合糖皮質激素有較好的治療效果。

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