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副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣簡介

相關問答

  副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合征,常與肌陣攣合並存在。

 

【詳情】

01副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的發病原因有哪些

  一、發病原因

  目前傾向於病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

  二、發病機製

  此病的發病機製目前並不清楚,自身免疫機製起了一定的作用。在部分合並有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位於腦橋的中央網狀結構內。由於本病對皮質激素的反應良好,推測皮質激素可能抑製了抗體介導的對中樞神經係統起破壞作用的自身免疫反應;或修正、調節某些神經傳遞功能。

  本病無特異性病理改變,導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與症狀表現並不一致,有些患者的病理表現並不明顯,但大多數患者的病理改變為小腦的浦肯野細胞彌漫性脫失,下橄欖核神經元脫失,輕度炎症反應等,有的病理資料顯示腦內小血管周圍炎性細胞浸潤,單核細胞浸潤為主,多發生在小腦、腦幹、軟腦膜等處。

 

02副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣容易導致什麼並發症

  副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣會導致雙眼雜亂無章、無規律、快速多變的異常運動;兒童常伴發有神經母細胞瘤;成年人可伴發多種腫瘤,如肺癌,其次為乳腺癌子宮頸癌卵巢癌淋巴瘤、甲狀腺癌或膀胱癌等,成人患者中,其症狀常與小腦性共濟失調、構音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實質病變合並發生。

03副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣有哪些典型症狀

  副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章,無節律,快速多變的眼球異常運動綜合征,常與肌陣攣合並存在。

  眼肌陣攣(opsoclonus)源於波蘭文,是眼球跳舞之意,兒童及成人均可發病,兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多於男性,急性起病多見,成年患者發病年齡各異,其病多呈亞急性的,進展數周,也有病例呈急性起病或緩慢進展者。

  本病亞急性起病,臨床症狀以眼球不自主,無節律,無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主,同時伴有眨眼動作,當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重,可見多方向性眼球粗大的無節律急跳,呈非隨意和非協同性,有時伴廣泛肌陣攣,常伴小腦綜合征及腦幹廣泛損害,是本病的特征性表現,POM一般呈波動性進展,神經母細胞瘤患兒可出現POM,肌張力低和易激惹等,斜視性眼陣攣可以作為單一的症狀出現,也可以作為一特殊症狀與其他的症狀,如共濟失調,構音障礙,步態不穩等一同伴發出現。

  兒童常伴發有神經母細胞瘤,成年人可伴發多種腫瘤,早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索,大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤,最常見為肺癌,其次為乳腺癌,子宮頸癌,卵巢癌,淋巴瘤,甲狀腺癌或膀胱癌等,成人患者中,其症狀常與小腦性共濟失調,構音障礙,肌陣攣,眩暈和腦實質病變合並發生。

  患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在,這種抗體可以對所有的中樞神經係統神經元的核蛋白起反應,對神經元細胞質中的蛋白不起反應,抗-Ri抗體對人神經元和神經核中分離出來的相對分子量為53~61kDa和79~84kDa的蛋白發生特異性反應,此點與抗-Hu抗體不同。

  抗-Ri抗體具有一定的特異性,非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體,有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體,而出現假陰性結果,抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫的指征,也可以作為指導預後的指征,因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之後,其臨床症狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉。

  CT掃描常無異常發現,MRI檢查有時可見腦幹部位異常信號,CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。

  切除原發腫瘤以及應用促皮質激素(ACTH)或皮質激素可以使臨床症狀好轉,大約半數以上的患者眼陣攣症狀或其他症狀均可消失,有報道自然緩解者,但十分罕見,對症治療可用氯硝西泮(氯硝安定)。

 

04副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣應該如何預防

  早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義由於目前腫瘤類疾病病因並不十分明確,預防需要做到以下幾點:盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力

 

05副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣需要做哪些化驗檢查

  1、CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。

  2、血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在,抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫以及指導預後的指征。

  3、CT掃描常無異常發現。

  4、MRI檢查有時可見腦幹部位異常信號。

06副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣病人的飲食宜忌

  一、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣適宜吃哪些食物

  1、選擇具有抗腫瘤作用的食物,如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。

  2、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

  二、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣最好不要吃哪些食物

  1、忌煙、酒、膩、油煎、黴變、醃製食物。

  2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

 

07西醫治療副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的常規方法

  副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣綜合症的治療:早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。應用皮質類固醇及促腎上腺皮質激素(ACTH)治療有效,腫瘤切除後激素治療,對眼肌陣攣仍是必要的。原發性神經母細胞瘤切除後,神經係統症狀、體征可不同程度的恢複。

 

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