發病機製
發病機製與免疫反應有關,血中可測得循環免疫複合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機製,但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲發型超敏反應,但CIC本身可激發肉芽腫的形成,由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的,也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關,如遺傳因素、免疫調節機製和網狀內皮係統的完整性等。網狀內皮係統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關,還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎並發症為肉芽腫性血管炎。
肉芽腫性血管炎,既往稱為韋格納肉芽腫。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎髒,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。
一、眼部表現
Churg-Strauss綜合征很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜,角膜,葡萄膜,視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變,與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎,有時眼部異常可以是本病的首發表現,對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療,在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
二、非眼部表現
過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現,常有哮喘或特應性肺病,或兩者均有,多有肺炎和支氣管炎病史,在哮喘平均8年之後,當出現全身症狀如發熱,不適和體重下降時,預示著皮膚,周圍神經,心髒,胃腸道和腎髒等多係統疾病的發作將要發生,其他全身臨床表現包括:
1、皮膚受損,出現皮下結節,紫癜和潰瘍;
2、周圍神經病變,出現多發性單神經炎;
3、心髒受累,出現充血性心力衰竭;
4、胃腸道受累,出現胃,小腸,大腸等胃腸道梗死,潰瘍和穿孔;
5、嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決於臨床表現和病理檢查結果,出現壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死性血管內,外肉芽腫,並與多係統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss綜合征即可確診。
在糖皮質激素應用之前,本病被認為是不治之症,主要死於充血性心力衰竭和心肌梗死哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳大劑量糖皮質激素的應用,甚至加用環磷酸膠以來使本病預後明顯改善,5年生存率從25%上升50%以上對重症患者可每日靜脈注射甲潑尼龍0.5~1g,連用3~5天後改為潑尼鬆40~60mg/d口服8周左右,酌減其量,維持治療若單純激素治療效果不佳可加用環磷酸膠或硫唑嘌呤
1、Churg-Strauss綜合征典型的實驗室檢查:結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000~20000/mm3,隨著病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少,有時可出現血清IgE升高,貧血和ESR增快。
2、病理學檢查:受累的肺,皮膚和周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。
3、胸部X線片:可顯示易消散或遊走性肺部浸潤,塊狀,無空洞形成的結節性浸潤,或彌漫性間質性肺病。
一、過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的食療
1、枸杞粥:枸杞與粳米放入砂鍋,加入適量水先大火燒開後用小火煮至熟即可。
2、枸杞菊花茶:枸杞子10克,菊花8朵.用開水衝服;
3、枸杞菜豬肝瘦肉湯:枸杞葉320克、豬肝160克、豬肉(肥瘦)80克、雞蛋70克。薑3克、鹽3克。將枸杞菜摘葉將菜梗煎水,然後撈起,豬肝和豬肉切片,雞蛋攪勻。將用菜梗煎好的水加入薑、豬肝、肉片同煲5分鍾,再加菜葉,雞蛋加鹽煮熟即成。
二、過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體好
1、多補充維生素a:維生素a的最好來源是各種動物的肝髒、魚肝油、奶類和蛋類,植物性的食物,比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等棟身胡蘿卜素。
2、多補充維生素c:青椒、黃瓜、菜花、小白菜、鮮棗、生梨桔子等含量最高。
3、多補充蛋白質:如多吃瘦肉、禽肉、動物的內髒、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等。
4、多補鈣:如豆類、綠葉蔬菜、蝦皮含鈣量都比較豐富。
三、過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體不好
1、忌食魚、牛肉、海鮮、蔥薑蒜等。
2、不要吃刺激性的食物,如辣椒等。
1、治療
采用潑尼鬆和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼鬆1mg/(kg·d),2個月後減量;緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑製劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A。
2、預後
早期診斷、早期治療對及時恢複病情有利,可以明顯改善預後。