此病的發病機製尚不完全清楚。有人認為,一些病毒如乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒屬等在其發生中可能起著一定作用,這些病毒可通過誘導血管內皮IgG的Fc受體、C3B受體的表達,促進白細胞的黏附,促進內皮細胞的MHC-Ⅱ類抗原表達、IL-1產生等機製參與疾病的發生;也有人認為,對內皮細胞的自身免疫反應也可能在其發生中起著一定作用;目前研究還顯示它是T細胞介導的疾病。
1、脈絡膜炎症狀:視物變形、夜盲、眼前冒火花或眼前閃光、視力常呈霧狀模糊感、視力障礙。
2、視網膜血管炎:較常見,FFA表現明顯,以視網膜血管的改變為主,血管可有節段性或彌漫性滲漏、管壁染色、血管閉塞,常見病為白塞氏病。
一、眼部表現
10%~20%的患者有眼部受累,幾乎任何眼組織均可被波及,如出現結膜充血、水腫、結膜下出血、Sj??gren綜合征、鞏膜外層炎、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎、神經眼科損害和眼眶受累。
1、鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎:表層鞏膜、鞏膜和角膜緣血管的炎症可以引起鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎。鞏膜炎伴有周邊角膜潰瘍的角膜炎是此病常見的眼部表現,患者往往有嚴重眼痛,周邊角膜潰瘍不斷向角膜中央進展,嚴重者可致角膜穿孔。鞏膜外層炎可作為結節性多動脈炎的最初表現,因此,對出現鞏膜外層炎的患者應想到此病的可能性。
2、葡萄膜炎:可表現為急性非肉芽腫性虹膜炎、玻璃體炎、非肉芽腫性全葡萄膜炎、脈絡膜血管炎、視網膜血管炎等,這些都是葡萄膜或視網膜血管受累所致。
二、全身表現
此病可累及任何組織或器官,最常受累的為皮膚、腎髒、心血管、胃腸道、肌肉、骨骼、神經係統和眼。全身表現通常為非特異性的,主要有發熱、頭痛、不適、體重減輕、肌肉疼痛、關節疼痛、睾丸疼痛等。
1、皮膚病變:1/3~1/2的患者出現皮膚病變。最常見的為可觸及的紫癜和皮下結節。皮下結節多沿表淺動脈呈簇狀分布,這些結節多見於膝關節周圍、前下肢和腳背,可有血栓形成,引起組織的梗死,尤其易發生於手指和腳趾,表現為有觸痛的結節、紫癜斑或出血性大皰,嚴重者可出現廣泛的指或趾發紺。此外,患者尚可出現裂片形出血、網狀青斑和皮膚潰瘍。
2、腎髒損害:約75%的患者出現腎髒損害,主要表現為高血壓、蛋白尿和血尿,常伴有輕至中度氮質血症,腎梗死或腎內動脈瘤破裂可引起突然發作的腹痛,嚴重者可危及患者的生命。
3、心血管改變:是常見的全身表現,表現為高血壓、冠狀動脈血栓形成、心包炎、心包內出血、急性主動脈炎、心律失常、心力衰竭等。
4、神經係統改變:可出現運動和感覺神經障礙、多發性單神經炎等。
5、胃腸道改變:腸係膜、腸黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出現腸壞疽、腹膜炎、腸穿孔、腹腔內出血等。
6、其他全身改變:可出現非侵蝕性和非變形性關節炎、肌肉疼痛、附睾炎等。
食療:
1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克每次1包,代茶飲用可清涼解熱、疏風明目用於頭眼脹痛、目睛紅赤者
2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用每日1劑可辛涼解散,用於目赤頭痛者
3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鍾飲用每日1劑可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥每日1劑可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者
5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用每日1劑可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克三物共用水煮,至米開粥稠即可食用每日1劑可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反複發作者
7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量冬瓜去皮瓤、洗淨、切片香菇浸泡透,洗淨二味用油炒後,燒熟每日1劑可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者
一、血液檢查
可有以下異常:
1、血沉加快。
2、中性粒細胞增多。
3、血清球蛋白水平升高。
4、乙型肝炎抗原陽性。
5、冷凝蛋白陽性。
6、出現循環免疫複合物。
7、抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。
二、尿液檢查
可出現血尿、紅細胞管型、蛋白尿等。
三、組織學檢查
發現壞死性節段性血管炎對診斷有幫助。組織學改變主要有內彈力膜的破壞伴有纖維樣物質的沉積、血管壁的中性粒細胞和單核細胞浸潤,後期可呈肉芽腫改變。
1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。
3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鍾飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。
5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反複發作者。
7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透,洗淨。二味用油炒後,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
1、此病的全身受累往往需要免疫抑製劑(如糖皮質激素、環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、環孢素、甲氨蝶呤等)治療。最常選用的治療方案為環磷酰胺聯合糖皮質激素,此種治療時間一般較長,易出現毒副作用,因此在治療中應定期隨訪觀察。
2、眼部病變,特別是鞏膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治療基本上同全身病變的治療,對於有眼前段受累者應考慮同時使用糖皮質激素點眼治療。對出現前葡萄膜炎者,尚應給予睫狀肌麻痹劑滴眼劑點眼治療。