1、發病原因
病因不明，曾有人認為本病可能為炎症，但炎症來源一直未能確定，也有人設想與梅毒，結核，弓形蟲病及其他炎症有關，但絕大多數患者找不到感染源，成年患者的病因則比較複雜，除有先天血管異常因素外，可能還有其他原因，如有的患者曾有葡萄膜炎，同時膽固醇增高而患本病，推測炎症可能為其誘因，也有人發現本病患者類固醇物質分泌量超過正常，糖耐量曲線延長，表明腎上腺皮質功能亢進，故認為本病可能與內分泌失調和代謝障礙有關。
本病是一種視網膜血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下，導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變，但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的，是原發性的還是繼發性的，到目前為止，尚無定論。
文獻中，有關本病的組織學檢查，大多為晚期病例，Trpathi及Ashton（1971）曾對一例早期典型病例的組織標本進行了電子顯微鏡檢查，觀察到血管內皮細胞有空泡，變性，嚴重者內皮細胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構成，外圍有神經膠質。
晚期病例的光鏡下檢查，視網膜廣泛脫離；視網膜變性，萎縮，結構全被破壞；視網膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血及蛋白性滲出液；有的還有仙化斑塊，色素遊離，數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶，視網膜血管擴張，管壁增厚，玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚，內皮細胞增生變性，血管閉塞，亦可見到內細胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓，視網膜內外層均有新生血管，血管周圍有淋巴細胞，大單核細胞等炎性細胞浸潤，玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞，大單核細胞，部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙，脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤，結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間，大小不等，視網膜色素上皮增生，進入結締組織團塊中，部分病例可有鈣化或骨化，有時還可見到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。在有繼發性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜麵覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。
2、發病機製
迄今不明，多數作者認為兒童和青少年Coats病係因先天視網膜小血管異常所致，即使眼底未見明顯血管異常，但熒光血管造影或病理組織學檢查都能發現血管的改變，毛細血管擴張和小動脈，小靜脈損害，血管壁有玻璃樣變，內皮細胞下有黏多糖物質沉積，致管壁增厚，管腔變窄，血流緩慢，血管閉塞，由於血管壁屏障受損，導致動脈瘤和微血管瘤形成，致漿液滲出和出血，出現大塊狀滲出。
在有繼發性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜麵覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫，玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變，晚期可以合並虹膜睫狀體炎以及並發性白內障，繼發性青光眼，可導致眼球萎縮。
早期無自覺症狀，由於多為單眼，又多發生在兒童和青少年，故常不為患者自己發覺，直至視力顯著下降或瞳孔出現黃白色反射，或眼球外斜始引起注意，眼底典型的改變為視網膜滲出和血管異常，早期視盤正常，黃斑可正常或受侵犯，病變開始可出現於眼底任何位置，但以顳側，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見，可局限於1，2個象限，或遍及整個眼底，滲出為白色或黃白色，點狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環狀或環狀，則稱為環狀視網膜病變(circinateretinopathy)，滲出位於視網膜深層的視網膜血管後麵，也可部分遮蓋血管，有的滲出隆起可高達數個屈光度，故又稱為外層滲出性視網膜病變，在滲出的附近常見點狀發亮的膽固醇結晶小體及點狀和片狀出血，偶可見色素沉著，病變區的血管顯著異常，動靜脈均可受損，尤以小動脈明顯，病變主要發生在血管第2或第3小分支，血管擴張迂曲，管壁呈瘤樣，梭形或豆狀血管瘤，或排列呈串珠狀，血管也可呈花圈狀，螺旋狀或紐結狀迂曲，並可伴有新生血管和血管間交通支，病變位於黃斑區附近者可侵犯黃斑，產生黃斑水腫，或有星芒狀滲出，重者晚期黃斑形成機化瘢痕。
本病早期不易發覺，多數病人在出現視力顯著減退，黃瞳或已出現外斜，甚至繼發青光眼時才來就醫，可惜已為時太晚了，因此，對兒童及青少年應定期體檢，檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發現，早期進行治療，目前較一致的看法是早期氬鐳射治療有效，有的病例可保持較好視力
1、血膽固醇檢查：對於成人患者可進行血膽固醇檢查。
2、糖耐量試驗。
3、病理學檢查：
無論青年或老年患者，其病理改變基本相同，視網膜血管擴張，血管壁增厚，玻璃樣變，血管周圍有慢性炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞和大單核細胞，血管內皮細胞增生變性，使血管變窄甚至閉塞，內膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積，有的血管內皮細胞脫落，甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢，有的病例可有新生血管形成，視網膜早期有水腫，蛋白滲出液和出血位於視網膜外層，可引起部分或全部視網膜脫離，脫離的視網膜下充滿蛋白滲出液和出血，有大量泡沫細胞和膽固醇結晶空隙以及吞噬脂質的巨噬細胞，早期病例視網膜色素上皮尚正常，脈絡膜可有慢性炎性細胞浸潤，晚期視網膜滲出被結締組織代替，位於視網膜內和視網膜與脈絡膜之間，瘢痕組織中有空腔出現，其中填滿各種碎屑，如出血後殘留的色素，玻璃樣物質，巨細胞，膽固醇或其他結晶，鈣粒等，視網膜色素上皮增生，變性和脫落，最後血管和視網膜有大量退行性變，血管硬化，視網膜完全為增殖纖維和膠質組織代替。
1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、麵條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。
一、治療
無特效療法，早期病例應用光凝療法效果較好。激光光凝及透熱凝固術對病變範圍局限的早期病例，封閉其病變血管後，使視網膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用，但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網膜廣泛脫離者，有人曾用視網膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短，據說可使病變靜止。
1、光凝療法
可利用激光治療，對早期病例效果較好。光凝視網膜血管病變區可使異常血管閉塞，滲出減少，病變區為脈絡膜視網膜瘢痕代替。用光凝治療後大多數病例病情停止進行，保留部分視力。
2、冷凍療法
可單獨使用或與激光合並使用，有一定效果。
3、透熱凝固術
在缺乏激光設備時可試用鞏膜表麵透熱凝固術於相應病變區，部分病例有效。
4、手術治療
病變重者，如果有前膜形成和視網膜脫離可作玻璃體切割術和視網膜切開去除視網膜下滲出，保留部分視網膜功能和視力。
5、其他治療
腎上腺皮質激素，效果不確切，可減輕水腫，使病情暫時緩解，不能控製病情進展。以往有用X線照射，療效也不確實。對本病的並發症如繼發性青光眼或白內障等，可根據具體病情考慮手術對症治療。
二、預後
視力預後取決於黃斑是否受累。在黃斑受損之前進行激光治療，視力可保存或增進。