有關幹燥性角結膜炎的病因至今不明,近年來在內科學中歸入結締組織疾病範疇,由於本病常合並其他自身免疫病,血液中免疫球蛋白增加,故可能與自身免疫有關。
幹燥性角結膜炎係一累及多係統的疾病。
1、口腔:輕度病變常被病人忽視,較重時唾液少,食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌,舌紅,幹裂或潰瘍,活動不便,舌係帶底部無唾液積聚,咀嚼和吞咽困難,齲齒和齒齦炎常見,牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落,唇和口角幹燥皸裂,有口臭,約半數病人反複發生腮腫大,重度時形成鬆鼠樣臉,頷下腺亦可腫大。
2、眼:呈幹燥性角結膜炎,眼覺幹燥,癢痛,可有異物或燒灼感,視力模糊,似有幕狀物,畏光,角膜可混濁,有糜爛或潰瘍,小血管增生,嚴重時可穿孔,可合並虹膜脈絡膜炎;結膜發炎,球結膜血管擴張;淚液少,少數淚腺腫大,易並發細菌,真菌和病毒感染,偶見有突眼為首發症狀的。
3、呼吸道:鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔幹燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎,傳導性耳聾;咽喉幹燥,有聲音嘶啞,痰液稠粘,並發氣管炎,支氣管炎,胸膜炎,間質性肺炎和肺不張,臨床無明顯肺部病變的的患者可有限製性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
4、消化道:咽部和食管幹燥可使吞咽困難,偶見環狀軟骨後食管狹窄,胃粘膜因腺淋巴細胞浸潤增大,胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌;伴萎縮性胃炎的發病率可高達70.5%,小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙,提示亞臨床型胰腺炎較常見,肝脾腫大占1/5病例。
5、泌尿道:腎病變占1/3,常見為間質性腎炎,有腎小管功能缺陷,呈腎小管性酸中毒,腎性糖尿,氨基酸尿,和尿酸再吸收減少等,亦有並發腎小球腎炎,係IgM和補體在腎小球沉積。
6、神經係統:各水平的神經組織可受損,中樞神經累及為25%,周圍神經為10%~43%,前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累,周圍神經的部位廣泛,包括神經根,軸索,髓鞘,感覺和運動支均可累及;臨床表現多樣,包括精神障礙,抽搐,偏盲,失語,偏癱,截癱,共濟失調等,機理為神經組織的炎症性血管病變導致缺血或失血改變或由於單核細胞浸潤所致。
7、肌肉:累及占2%左右,表現為肌痛,肌無力,由間質性肌炎造成,間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤,也可出現綠發於腎小管酸中毒,低血力爭上遊造成的周期性麻痹。
8、關節:約10%病例累及關節,呈現腫痛,常為非侵犯性關節為。
9、皮膚粘膜:幹燥如魚鱗病樣,有結節性紅斑,紫癜,雷諾現象和皮膚潰瘍;陰道粘膜亦可幹燥和萎縮。
10、淋巴結:局部或全身淋巴結可腫大。
繼發性SS伴同結締組織病最常見的為類風濕性關節炎(35~55%),其他有伴SLE,PSS,MCTD,結節性多動脈炎,橋本氏甲狀腺炎,原發性膽汁性肝硬化,慢性活動性肝炎等。
假性淋巴瘤通常SS中淋巴細胞浸潤僅限於唾液腺及淚腺,呈進行性口眼幹燥的良性過程,尚有明顯的腺外淋巴樣細胞浸潤,臨床上表現淋巴腫大,有肺,腎,肝,脾,肌肉等累及,血象白細胞減少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,組織病理示病變組織的浸潤細胞呈多形性,為大小淋巴細胞,漿細胞和綱織細胞等,持續數年,病程良性,稱假性淋巴瘤,這類病例其中有的可轉變成惡性淋巴瘤,浸潤細胞呈高度未分化,組織結構破壞,浸潤超過包膜,惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對照人群中顯著增加。
淚液分泌不足和口腔幹燥是診斷本病的主要依據。綜合臨床和實驗室發現,以下幾點有助於診斷:
1、主覺雙眼幹澀、燒灼感、分泌物增多、羞明而無流淚,感情受刺激時淚液也不增加。患者片於一種欲哭無淚的痛苦狀態。
2、Schirmer氏Ⅰ試驗濾紙浸潤濕小於10毫米,淚河寬度小於0.1毫米,提示淚液分泌不足。
3、淚膜破裂時間(簡稱BUT)小於10秒,表明淚膜不穩定,是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標誌,提示結膜的杯狀細胞嚴重損害或喪失。
4、結膜囊(特別是下穹窿部)富於粘條狀分泌物,角膜表麵有卷絲狀或點狀浸潤。
5、1%二碘曙紅試驗著色點呈三角形,基底向角膜緣,頂部指向內外眥,主要集中在瞼裂區結膜上皮,有時角膜下1/3範圍的上皮也有著色。甲基纖維素影響此試驗陽性率。
6、結膜活檢(穹窿部),結膜上皮增生,表層有角化,基底層細胞間有淋巴細胞浸潤,杯狀細胞減少或消失。上皮下結締組織增生和血管新生,伴淋巴細胞浸潤。
7、涎腺管造影在肋腺或頜下腺管內注入造影劑,在充盈期攝片,取出導管給予促唾液分泌劑(如檸檬汁)刺激唾液分泌,5分鍾後攝第二張片。正常人因唾液分泌造影劑在2分鍾內排空,而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周圍導管點狀擴張,嚴重者呈桑椹狀,或形成空腔。
8、涎腺同位素掃描正常腺體攝了99m锝後產生一個鮮明的爍掃描圖,靜脈注射經99锝標記的過锝酸鈉後3、8、15分鍾閃爍掃描記錄涎腺99m锝的攝入量。掃描的結果與涎腺管造影相仿。
9、唇腺活檢可見小葉導管周圍彌漫性淋巴細胞浸潤而無導管股上皮增生。如唇腺活檢可疑,則作淚腺或唾液腺活檢進一步確診。
10、淚腺的病理學改變分類4期。0期腺體正常;Ⅰ期有輕度慢性炎症細胞浸潤,導管排列不規則,小葉內纖維化;Ⅱ期正常小葉結構破壞,廣泛淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮;Ⅲ期隻有很少腺泡細胞殘留。腺體基本纖維化。
11、血液學檢查常顯示輕度貧血、嗜伊紅細胞增多、血沉加快。
12、免疫學檢查:血清白蛋白降低,球蛋白增高,IgA、IgM、IgG增主同,淋巴母細胞轉化率表明細胞免疫水平低下。
其發病率占人群的2.7%,我國約有三千萬人患有程度不等的角結膜幹燥症
由於許多幹眼症患者不知道平時應如何進行患眼護理,常使病變發展加速,病變程度加重,而且由於基層醫院眼科醫生對此症缺乏足夠認識,此類患者常被誤診,得不到及時正確的診治,甚至被給予錯誤的治療
預防幹眼病措施
一、養成多眨眼的習慣,幹眼病是一種壓力型病症,問題出在眼睛長時間盯著一個方向看,因此避免眼睛疲勞的最好方法是適當休息,切忌連續操作
1、配一副合適的眼鏡是很重要的,40歲以上的人,最好采用雙焦點鏡片,或者在打字時,配戴度數較低的眼鏡
2、工作的姿勢和距離也是很重要的,盡量保持在60cm上以距離,調整一個最適當的姿勢,使得視線能保持向下約30°,這樣的一個角度可以使頸部肌肉放鬆,並且使眼球表麵暴露於空氣中的麵積減到最低
二、長期從事電腦操作者,應多吃一些新鮮的蔬菜和水果,同時增加維生素A,B1,C,E的攝入,為預防角膜幹燥,眼幹澀,視力下降,甚至出現夜盲等,電腦操作者應多吃富含維生素A的食物,維生素C可以有效地抑製細胞氧化,維生素E主要作用是:降低膽固醇,清除身體內垃圾,預防白內障,核桃和花生中含有豐富的維生素E,維生素B1可以營養神經,綠葉蔬菜裏就含有大量的維生素B1,每天可適當飲綠茶,因為茶葉中的脂多糖,可以改善肌體造血功能,茶葉還有防輻射損害的功能
三、為了避免熒光屏反光或不清晰,電腦不應放置在窗戶的對麵或背麵,環境照明要柔和,如果操作者身後有窗戶應拉上窗簾,避免亮光直接照射到屏幕上反射出明亮的影像造成眼部的疲勞,通常情況下,一般人每分鍾眨眼少於5次會使眼睛幹燥,一個人在電腦前工作時眨眼次數隻及平時的三分之一,因而減少了眼內潤滑劑和酶的分泌,應該多眨眼,每隔一小時至少讓眼睛休息一次
四、為減少眼部的幹燥,可以適當在眼部點用角膜營養液,如:貝複舒眼液,蕭萊威眼液及一些人工淚液,另外眼保健操也可以起到放鬆眼睛,減少視疲勞的作用
幹燥性角結膜炎的臨床檢查有以下具體方法:
1、淚液分泌實驗正常為10-15mm,
2、淚膜破裂時間
3、淚液蕨類實驗粘蛋白缺乏者,例如眼類天皰瘡、Stevens-Johnson綜合征,“蕨類”減少甚至消失。
4、活檢及印跡細胞學檢查幹眼症患者結膜杯狀細胞密度降低、細胞核漿比增大、上皮細胞鱗狀化生,角膜上皮結膜化。通過計算結膜中杯狀細胞密度,可間接評估疾病嚴重程度。
5、熒光素染色陽性代表角膜上皮缺損。還可以觀察淚河的高度。
6、虎紅染色敏感性高於熒光素染色,角、結膜失活細胞著染色為陽性細胞。
7、淚液溶菌酶含量含量
8、淚液滲透壓幹眼症和接觸鏡配戴者,淚液滲透壓較正常人增加25mOsm/L,如大於312mOms/L,可診斷幹眼症。此項具有特異性,有較高的早期診斷價值。
9、乳鐵蛋白69歲以前如低於1.04bg/ml,70歲以後如低於0.85mg/ml,則可診斷幹眼症。
10、淚液清除率檢查目的在於了解淚液清除有無延遲。應用熒光光度測定法檢測。
11、幹眼儀或淚膜幹涉成像儀了解淚膜脂質層,幹眼尤其LTD患者,可見淚膜脂質層異常,與標準圖象比照,可推測幹眼嚴重程度。
12、角膜地形圖檢查了解角膜表麵的規則性,幹眼患者的角膜表麵規則參數(表麵規則指數和表麵不對稱指數)比正常人增高,且增高程度與幹眼嚴重程度呈正相關。
13、血清學檢查了解自身抗體的,SS患者長見ANA抗體、類風濕因子等陽性。此項有利於免疫性疾病所致幹眼症的診斷。
幹燥性角結膜炎食療方:
1、菊花龍井茶:菊花10克,龍井茶3克,用開水衝泡飲用。有疏風熱、清頭目的功效。適用於高血壓,肝火頭痛,眼結膜炎等症。
2、治肝火頭痛、眼結膜炎:海帶20克,草決明30克,水煎,吃海帶飲湯。每日2次。
3、苦瓜瘦肉湯:鮮苦瓜200克左右,去瓤切塊,豬瘦肉100克,切片。同放鍋內加適量水煮湯。煮熟後加適量食鹽調味食用。有清熱解暑,明目去毒作用。適用於暑熱煩渴,暑癤,熱痱過多,眼結膜炎等症。
幹燥性角結膜炎如為全身病引起的分泌不足,應針對病因分別給以甲狀腺素片、已烯雌酚、睾丸素、維生素A等。一般效果良好,服藥後很愉緩解。
SJS或KCS的治療可針對以下四個方麵進行:
1、補充淚液
人工淚仍為主要的治療方法,通常用1%甲基纖維素或1.4%聚乙烯醇點眼,但維持角膜濕潤僅半小時之久。國外近年設計出多種緩釋人工淚液。我院常在人工淚內加入一定量的硫酸軟骨素。由於粘多糖的親水作用,可望增加人工淚液膜的穩定性,使人工淚膜賦以某種生理功能。
2、減少淚液的流失
親水軟鏡配合人工淚點眼對輕度和中度KCS有一定效果,重症患者不能耐受;封閉淚小點,阻止淚液排出,可用50毫安電流燒灼淚小點5~10秋鍾封閉淚小噗,使患者極寶貴的微量淚流得以保存直到蒸發完畢。術後Schirmer氏試驗與沔河寬度有明顯增加,症狀改善。亦有人主張用人工合成的塞子填塞淚小點。
3、粘液分泌物消除
2%乙酰半胱氨酸點眼(用緩衝液配成pH8.0左右),對粘液有良好的溶解作用,用藥後分泌物減少,主覺舒適,視力亦有提高。
4、個人衛生
淚液分泌不足者局部防衛功能降低,比正常人易受致病微生物感染。結膜囊出較較多黃色分泌物時提示有細菌(多見於葡萄球菌)感染,應作細菌培養並給以敏感的抗生素眼水點眼。應心量避免皮質素點眼,因為可使局部免疫力進一步降低,增加感染危險。此外,KCS患者有許多人對青黴素、磺胺過敏,應予警惕。
對KCS的全身治療,由於發病原因至今未能明確,故仍然未能找到一個公認的合理治療方案。近幾年來起病急驟的幹燥性角膜炎較多發現,起病時除雙眼暴發性粘液膿性結膜炎外,還有口腔潰瘍。病情迅猛,常在數周內引起角膜幹燥、角膜潰瘍甚至穿孔。對這些急性病例,試用口服環磷酰胺(150毫克/日)聯合小劑量強的鬆(15毫克/日),局部2%乙酰半胱氨酸及人工淚點眼,可望在2~4周內逆轉病情,使潰瘍修複炎症消退。視力有可能從眼前指數恢複到接近正常。在急性炎症期後,再用上述常規四方麵治療維持,能挽救這種近似特發性幹燥性角結膜炎的視功能。