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視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征簡介

相關問答

  視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征是一種相對少見的臨床類型,該病的主要特征是出現慢性葡萄膜炎和進展為視網膜下纖維化病變。

【詳情】

01視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征的發病原因有哪些

發病機製

  雖然有關此病的發病機製尚不完全清楚,但免疫應答和炎症所造成的一些生長因子如上皮生長因子、β-轉化生長因子等可能與此種纖維化有一定的關係。有人認為,Ⅲ型過敏反應在其發生中起著重要作用。針對視網膜色素上皮或脈絡膜有關成分的抗體,可以形成免疫複合物,並沉積於視網膜色素上皮和視網膜下組織,通過激活補體釋放活性產物而引起炎症反應和組織損傷,刺激了視網膜血管內皮、膠質細胞、小膠質細胞、視網膜色素上皮細胞增殖,並形成了視網膜下的纖維化。組織學檢查發現有B細胞和漿細胞浸潤,支持這一觀點;另一種觀點則認為遲發型過敏反應在其發生中起著重要作用;最近發現在視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征患者的眼球標本中,視網膜、脈絡膜視網膜瘢痕和脈絡膜肉芽腫的Fas、FasL表達均增加,認為二者的相互作用可能導致膠質化或纖維化。

02視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征容易導致什麼並發症

  此病眼前段通常無任何改變,但在少數患者可出現輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎症細胞和散在虹膜後粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎症反應。在疾病過程中視網膜或視網膜血管也可能嚴重受累。患者有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形、閃光感。

03視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征有哪些典型症狀

  1、症狀

  患者多為雙眼受累,但往往訴有突發的或進行性的單側視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數或光感;患者可訴有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形,閃光感。

  2、體征

  在疾病不同階段,眼底改變有很大不同,早期可見多發性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個出現,也可呈簇狀或呈線狀排列,出現視網膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀,病變主要位於後極部和中周部,隨著病程延長,黃白色病變可以表現出數種不同的結局:第1種為病變消退後不遺留任何視網膜色素上皮損害(提示病變在視網膜色素上皮下的脈絡膜);第2種為病變愈合後留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網膜色素上皮受累),或形成脈絡膜視網膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規則的帶狀或大片狀的視網膜下纖維膠質膜,病變可累及整個後極部,也可累及中周部,活動性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑,邊界稍見模糊,病變部位視網膜水腫,可伴有視網膜血管輕度擴張,當病變靜止時,纖維膜變薄,顯得幹燥皺縮,邊界清晰,相應部位視網膜水腫消失;有些患者的視網膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區,此種纖維膜與視網膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區滲出和囊樣水腫,漿液性視網膜脫離,視盤水腫,個別患者尚可出現視網膜血管鞘,經過有效治療後,視網膜下的纖維化趨於靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網膜下新生血管膜,它易於引起出血等改變,實際上第3種情況才是真正意義上的視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。

  此病眼前段通常無任何改變,但在少數患者可出現輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現塵狀KP,輕度至中度前房閃輝,少量前房炎症細胞和散在虹膜後粘連,一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎症反應,在疾病過程中視網膜或視網膜血管也可能嚴重受累。

04視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征應該如何預防

  1、止近親聯姻本病隱性遺傳者其先輩多有近親聯煙史,禁止近親聯煙可使本病減少發生

  2、免“病病結合”隱性遺傳患者應盡量避免與本病家族史者結婚,更不能與也患有本病者結婚,顯性遺傳患者其子女發生本病的風險為

  3、盲症患者應及早檢查治療,因為視網膜色素變性患者早期即表現為夜盲,常在兒童和少年期發病,隨著年齡增長症狀加重

  4、吃維生素A,因為維生素A能預防夜盲症

05視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征需要做哪些化驗檢查

 1、熒光素眼底血管造影檢查:急性期造影檢查,早期顯示高熒光和多灶性的熒光遮蔽,在一些患者可出現斑駁狀強熒光,造影晚期出現病變染色,可伴有或不伴有滲漏,尚可出現視盤熒光素滲漏,黃斑囊樣水腫等改變;陳舊性病變往往顯示染色。

2、吲哚青綠血管造影檢查:目前有關此方麵的資料仍然很少,對2例患者的檢查發現,從早期到晚期整個病變均顯示弱熒光。

  3、電生理檢查:患者視力低於0.2或長期需要糖皮質激素治療,或對糖皮質激素無反應者,往往出現視網膜電流圖和眼電圖異常。

  4、視野檢查:一些患者可出現暗點,視野缺損,部分患者可有生理盲點擴大。

06視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征病人的飲食宜忌

 1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。

 2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。

  3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鍾飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。

 4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。

 5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反複發作者。

  7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透,洗淨。二味用油炒後,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

07西醫治療視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征的常規方法

  一、治療

  1、糖皮質激素:在疾病的活動期可給予糖皮質激素口服治療,它可以促進炎症的吸收,但在視網膜下纖維化形成後此藥則不能使其消退,也難以預防其複發。糖皮質激素的初始用量為1mg/(kg·d),待炎症控製後逐漸減量。

  2、其他免疫抑製藥:所用免疫抑製劑有環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或環孢素,這些免疫抑製藥也可與糖皮質激素聯合應用。

  二、預後

  疾病多有複發,多數患者預後不良。

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