小兒賴特綜合征的病因至今尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。多數病例在腸道感染後發病,腸道感染多為革蘭陰性杆菌,包括福誌賀菌、沙門菌、幽門螺杆菌及耶爾森菌,主要發生於福誌賀菌痢疾之後。Paronen報道在15萬福誌賀菌感染者中有344人發生本病。Noer在602例誌賀菌痢疾患者中,發現6例瑞特綜合征。國內一報告,90%的瑞特綜合征患者發病前有痢疾或腹瀉史,大便培養獲陽性者均為福誌賀痢疾杆菌。也有人提出螺旋體、淋球菌、支原體、沙眼衣原體等感染性病因。
賴特綜合征患者有家族發病趨向,如有報道兄弟均患本病者,以及患者親屬中骶髂關節炎、強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加,均提示該病有遺傳傾向。患者HLA-B27陽性率高達75%以上,更支持遺傳因素參與發病。本病多見於男性年長兒,男女之比為10∶1~20∶1。
小兒賴特綜合征可並發膀胱炎、龜頭炎,遺留足關節的永久畸形。肌肉骨骼病變可並發跟骨底麵和足底筋膜炎、骶髂關節炎、韌帶骨贅,眼部可並發虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等。本病還可發生多發性周圍神經炎、暫時性偏癱、腦膜腦炎、心肌炎、心包炎,還引發肺部浸潤病灶及胸膜炎、腹瀉、腮腺腫大等。
小兒賴特綜合征有90%患者在前驅感染後3~30天(多數在2周內)發病,首發症狀以尿道炎居多,其次為結膜炎和關節炎。80%的患者有中~高度發熱,每天1~2個高峰,多不受退熱藥影響,通常持續10~40天自行緩解,熱退後多伴有關節炎消退。這些具體的臨床症狀如下:
一、泌尿、生殖係表現
該係統症狀的發生率達90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物。排尿時有燒灼感或劇痛,尿道口紅腫,可並發膀胱炎。本病也可見龜頭炎,發生率為23%~50%,表現為無痛性淺表糜爛,周圍為環狀紅斑。起病時可僅為小皰,破裂後形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及,有時龜頭炎可先於其他症狀出現,或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性患者尿道炎較少見。
二、關節症狀
關節症狀在三聯征中最為突出,發生率達90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進而腫脹。關節炎多在病程第2周出現,從單關節受累發展至多關節,好發於負重的下肢關節,如膝關節及踝關節,也見於手指、足趾、腕、髖、脊柱關節。應用鎮痛劑後數天內即可緩解,一般預後良好。據報道有5%殘留足關節的永久畸形。
三、肌肉骨骼病變
除關節炎外,賴特綜合征還表現有三種典型的肌肉骨骼病變。
1、臘腸指(趾):整個手指或足趾的彌漫腫脹,稱臘腸指(趾)。
2、骨膜炎:尤其在跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛,跟骨底麵和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”。
3、骶髂關節炎:下背痛,多係骶髂關節炎所致,常為非對稱性,經常並發韌帶骨贅。
四、眼部症狀
2/3的病例有眼部症狀,眼結合膜炎是本病三聯征之一。一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色,輕度者可無症狀,中度結膜炎患者眼內有沙礫感並有稀薄漿液性分泌物。在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎症,局部充血可擴展至球結合膜部。重症病例有眼痛,畏光等症狀及球結膜水腫。病變多為兩側性,80%患者的結膜炎在1~4周內自行緩解。此外,尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等,角膜炎的發生率為3%~8%,眼症狀可在數天或數周內消失。
五、其他症狀
皮膚黏膜病變常見,皮疹初起為淡黃色水皰,繼而破潰後形成潰瘍,多發生於生殖器、掌蹠、上齶、咽部。皮疹常結痂和上皮角化,口腔病變也可見於舌、頰、唇和軟齶的黏膜。在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑,舌麵上見紅色乳頭或表淺糜爛。約10%患者可有心髒異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個部位的傳導阻滯。約1%患者有神經係統異常,常見者為多發性周圍神經炎、暫時性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%,可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎,尚見腹瀉、腮腺腫大等表現。
小兒賴特綜合征病因和發病機製尚不夠清楚,但感染尤其腸道感染後發病常見,因此廣泛開展衛生運動飯前、便後洗手,消滅蚊蠅,不吃不潔變質食物積極防治腸道感染性疾病,如福誌賀菌、沙門菌、幽門螺杆菌及耶爾森菌等感染對於已經存在有消化道感染性疾病,根據大便培養、藥敏檢查進行積極治療,以減少本病的發生率
小兒賴特綜合征的發病機製仍不清楚,患者通常血沉增快、C反應蛋白陽性、血清球蛋白增高,這些情況的具體檢查如下。
1、血液檢查:外周血白細胞數正常或輕度增高,有輕度貧血、血沉增快。類風濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環免疫複合物可為陽性。
2、滑膜液檢查:滑膜液渾濁,一些病例呈明顯膿性。白細胞計數常為(2~5)×109/L,偶可高達10×109/L。早期大部分為多核白細胞,炎症消退時可以淋巴細胞為主。
3、免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積,血管周圍和間質中見IgM及C3沉積,HLA-B27檢查陽性有重要參考價值。
4、尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿。
5、X線檢查:在早期及輕型病例往往正常,其後常見關節附近骨質疏鬆、關節腔變窄和侵蝕性改變,受累關節附近骨膜炎,骨膜骨質增生是特征性的X線表現。
小兒賴特綜合征患者飲食宜以清淡富於高蛋白營養為主,不要吃過於油膩的食物。多吃水果蔬菜及提高免疫力的食物如蜂膠等,以此增強個人抗病的體質。平時還要合理搭配膳食,注意營養充足。
小兒賴特綜合征的患者急性期應臥床休息,注意尋找和預防過敏因素。非甾體類抗炎藥及激素可使症狀緩解,但停藥後易複發,免疫抑製劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道。眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
本病多呈自限性經過,通常在2~6個月症狀消退。外周關節炎完全恢複,皮膚和黏膜病變不遺留痕跡,血沉及C反應蛋白均可恢複正常,但本病有複發傾向。約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。