單眼雙上轉肌麻痹有先天性和後天性之分,真正病因尚不十分清楚。有人認為可能為動眼神經麻痹在恢複過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言,依據動眼神經解剖學,動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核,其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的幹擾,使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。無論先天性或後天性,動眼神經麻痹後的恢複有一定的次序,一般提上瞼肌恢複最早、最快,以後依次為內直肌、下直肌和瞳孔括約肌,而上直肌和下斜肌恢複最遲或不恢複,因此表現出單眼雙上轉肌麻痹的特征。由於上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來,雖然提上瞼肌功能已恢複,因功能不足的上直肌牽拉作用而表現出假性下垂狀態。混合性和真性上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經功能恢複不完全或未恢複有關。
單眼雙上轉肌麻痹常常引起內斜視、外斜視或假性上瞼下垂。
1、內斜視
一眼或兩眼的瞳孔經常向中間傾斜。通稱對眼或鬥眼。主要表現為眼睛中間的瞳孔天生或人為的都朝中間靠攏,看起來就像兩隻雞鬥架一樣,所以也稱為鬥雞眼,也叫做對眼。正常人的雙眼注視同一物體,物體分別在兩眼視網膜處成像,並在大腦視中樞重疊起來,成為一個完整的、具有立體感的單一物體,這個功能叫雙眼單視。但是,嬰幼兒在雙眼單視形成過程中,很容易受外界因素影響,致使一眼注視目標,另一眼偏斜而不能往同一目標上看,於是就產生了斜視。
2、外斜視
外斜視分為間歇性和恒定性外斜視等。間歇性外斜視是介於外隱斜和共同性外斜視之間的一種過渡型斜視。有時候處於外斜視狀態,有時候,病人能夠控製眼球正位。隨年齡的增長,融合性和調節性功能可能逐漸減弱,最後失去控製,喪失代償能力,成為恒定性外斜視。本病的最大特點是斜視角變化大。當勞累後、走神時、特別是看遠時出現外斜視。如果斜視日趨明顯恒定,則應該及時手術矯正。
單眼雙上轉肌麻痹患者臨床表現為眼位及眼球運動的異常、弱視、下瞼變化等,具體如下:
1、眼位
第一眼位時患眼呈下斜位下斜度數大,常合並外斜視,下斜度一般大於30△,外斜度多在20△以內。
2、眼球運動
患眼在第一眼位和雙眼同向運動時,上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高於患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限製,主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力。
3、上瞼下垂
患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時該眼上瞼下垂消失,此時健眼瞼裂大於患眼,即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉,仍未達正常瞼裂高度且小於健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
4、視力
由於患眼下斜且合並外斜和上瞼下垂,健眼多為注視眼,故常發生弱視,約有半數病例伴有患眼弱視。
5、Bell現象
雙眼Bell現象不對稱,患眼往往較差或消失。
6、下瞼變化
由於下直肌的牽製,通過筋膜韌帶傳至下瞼,患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深或下瞼退縮。
單眼雙上轉肌麻痹有先天性和後天性之分,真正病因尚不十分清楚有人認為可能為動眼神經麻痹在恢複過程中殘留的部分麻痹就先天性而言,依據動眼神經解剖學,動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核其內下側有內直肌和下直肌核在母體孕期可能受到某種因素的幹擾,使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹
本病暫無有效預防措施注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止並發症的出現
單眼雙上轉肌麻痹無需特殊實驗室檢查,體格檢查包括視力、眼位及眼球運動情況的檢查。單眼雙上轉肌麻痹患者臨床表現為眼位及眼球運動的異常、弱視、下瞼變化等。
單眼雙上轉肌麻痹患者除了一般治療外,還應注意調節飲食。
1、多吃富含維生素A、B、C的食物。
2、多吃水果蔬菜海產品。
3、吃動物的肝髒,多喝菊花茶和綠茶。
眼睛的視網膜中儲存有相當多量的遊離維生素B2。維生素B族缺乏,會導致眼睛畏光、流淚、燒疼及發癢、視覺疲勞、眼簾痙攣。含維生素B族豐富的食物有全穀類、肝髒、酵母、酸酪、小麥胚芽、豆類、牛奶(維生素B2)、肉類(維生素B1,煙堿酸)。
單眼雙上轉肌麻痹在第一眼位時垂直斜度較大,可伴有同側眼的拮抗肌和對側眼的配偶肌功能過強,因此,手術應以減弱拮抗肌和(或)配偶肌矯正垂直斜度為主。健眼注視時則減弱患者的下直肌和上斜肌;如患眼為注視眼,按Hering法則,健眼上斜明顯,可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌,這樣可照顧到正前方和下方注視野不出現複視。根據上述原則和垂直斜度采用如下手術設計。
1、對垂直斜度小於30度者行患眼下直肌後徙;30度~50度者行患眼下直肌和健眼上直肌後徙或下直肌截除;對大於50度者除患眼下直肌和健眼上直肌後徙或下斜肌截除外,同時做患眼上斜肌截腱,以此作為第1次手術的首選方法。如合並水平斜度,僅做1條外直肌後徙,這樣避免了在同一眼上同時做2條以上直肌手術而發生眼前段缺血病變。
2、對第1次手術後經6個月觀察仍殘留垂直斜度者,第2次行患眼上直肌截除或健眼的下斜肌切除術;如患眼已做2條直肌仍殘留外斜度,則行健眼外直肌後徙、內直肌截除術。
3、關於上瞼下垂的矯正:對於假性上瞼下垂在垂直斜度矯正術後,患眼變為注視眼,上瞼下垂消失,因此不必考慮手術;對混合性上瞼下垂僅做提上瞼肌折疊術;對真性重度上瞼下垂,眼位矯正後Bell現象改善,為美容起見,可行提上瞼肌縮短術或額肌瓣懸吊術,但手術量以不引起暴露為準。