原發性脫離是視網膜變性與玻璃體變性兩個因素綜合作用的結果,易言之,原發性脫離必須具有這兩個前提條件,二者缺一不可。
一、視網膜變性與裂孔形成:由於視網膜構造複雜,血供獨特,易於因種種原因引起變性。周邊部與黃斑部為變性好好部位。視網膜變性是視網膜裂孔形成的基礎。在裂孔發生之前,常見下列改變
1、格子樣變性:格子樣變性與視網膜脫離關係最為密切。由此產生裂孔者占裂孔性脫離眼的40%。在正常眼球中亦可見到,約為7%。格子樣變性發病無種族及性別差異,侵犯雙眼,其形成和位置常有對稱性。多見於顳側或顳上象限的赤道部與鋸齒緣間,呈梭形和條狀、邊緣清晰的島嶼樣病灶,長軸與鋸齒緣平行,病灶麵積差異很大,長右從1DD到1/2圓周以上,寬從0.5DD到2DD不等。病灶視網膜變薄。有許多白色線條,交錯排列成網格門麵。這種線條與病灶外的視網膜血管相連,實際上就是閉塞或帶有管狀白鞘的末梢血管。病灶內有時還可見到白色素團塊分布,稱為色素性格子樣變性,色素來源於視網膜色素上皮層。
2、囊樣變性:好發於黃斑部及顳下側鋸齒緣附近,邊緣清楚,圓形或類圓形,暗紅色。小腔隙可融合成大囊腔,故大小差異很大。發生於眼底周邊部的網狀囊樣變性,成為簇狀而略顯高起的小紅點,附近玻璃體有纖維狀或顆粒狀混濁。黃斑部囊樣變性初起時呈蜂窩狀小囊腔,無赤光檢查時特別明顯。周邊部或黃斑部的小囊腔逐漸相互融合成大囊腔。前壁常因玻璃體牽引而破裂,但隻有在前後壁的有破裂時才成為真性裂孔而引起視網膜脫離。
囊樣變性是由多種原因(如老年性改變、炎症、外傷、高度近視等)影響了視網膜營養代謝,引起其神經成分分解,從而在其內叢狀層或內、外核層中形成腔隙的一種改變。腔隙內充滿含有粘多糖成分的液體。
3、霜樣變性:大多發生於赤道部和鋸齒緣附近,視網膜表麵可見到一些由細小白色或略帶黃色發亮顆粒覆蓋的區域。厚薄不勻,如同視網膜上覆蓋了一片霜。此種變性可單獨出現。也可和格子樣變性、囊樣變性同時存在。霜樣變性靠近赤道部並融合成帶狀者,亦稱蝸牛跡樣變性。
4、鋪路石樣變性:一般見於40歲以上的近視眼患者。雙眼多見。好發於下方周邊部眼底,表現為具有色素性邊緣的淡黃色圓形或類圓形、境界清楚的多發性萎縮病灶,大大小小的病灶列成一片。呈鋪路石樣。病灶中央部脈絡膜毛細血管網萎縮,露出脈絡膜大血管甚或蒼白色鞏膜。變性區如受到玻璃體牽引起則導致視網膜裂孔形成。
5、視網膜加壓發白和不加壓發白:將鞏膜壓陷後眼底的隆起部,變為不透明的灰白色,稱為加壓發白。病變進一步加重時,即使不加壓也呈灰白色,稱為不加壓發白,其後緣有時形成一清晰的脊。多見於上方眼底周邊部,被認為是玻璃體牽引的一個指征。如玻璃體後脫離擴展,此後緣可被撕開而形成裂孔。
6、幹性視網膜縱向皺襞:皺襞自鋸齒狀緣的齒緣間向赤道部方向伸展。是過度生長視網膜組織的折疊。一般無需治療,但亦有在皺襞後端客觀上玻璃體牽拉而發生裂孔之可能。
二、玻璃體變性:為引起視網膜脫離的又一關鍵因素。正常情況下,玻璃體為一透明膠狀結構,充填於眼球內後部4/5的空腔內,對視網膜神經上皮層貼著於色素上皮層有支撐作用。除在睫狀體扁平部到鋸齒緣以及在視盤周圍和視網膜有粘連外,其他部位僅和視網膜內界膜緊緊相附,但並無粘連。
視網膜脫離發生前,常見的玻璃體變性改變有:互有聯係的玻璃體脫離、液化、混濁、膜形成、濃縮等。
1、玻璃體脫離:玻璃體脫離是指玻璃體臨界麵與其緊密接觸的的組織之間出現空隙。多見於高度近視眼及老年患者,玻璃體各個部位的外界麵均可發生脫離,以玻璃體後脫離、上脫離為常見,與視網膜脫離的關係亦比較密切。
玻璃體脫離的原因主要是玻璃體中透明質酸解聚脫水,在玻璃體內形成一個或多個小液化腔,並相互融合形成較大的腔隙。如腔隙中的液體突破玻璃體外界麵進入視網膜前使玻璃體和視網膜內界膜間發生分離。如果脫離處與視網膜有某種病理性粘連,可因牽引而發生視網膜裂孔。
2、玻璃體液化:玻璃體液體是玻璃體由凝膠狀態變為溶解狀態,是玻璃體新代謝障礙所引起的膠體平衡破壞。亦以高度近視及老年患者為常見。液化一般從玻璃體中央開始,出現一光學空間,逐漸擴大,也可以多個較小液化腔融合成一較大的液化腔。液化腔內有半透明灰白色絲束樣或絮狀物飄浮晃動。
3、玻璃體混濁和濃縮:玻璃體混濁原因很多,但與原發性視網膜脫離有關者,均由玻璃體支架結構破壞所致,因此常與玻璃體脫離、液化同時存在。混濁的纖維條束,有導致視網膜裂孔的可能。
所謂玻璃體濃縮,也是一種玻璃體混濁,是在玻璃體高度液體時,支架結構脫水變性而形成的不透明體,故可稱為萎縮性濃縮。與前列玻璃體脫離時外界麵的膜樣混濁、玻璃體液化腔內的絲束樣或絮樣混濁等相比,性質上並無多大差異,僅是和度上更加嚴重,對引起視網膜脫離的危險性亦更加強烈而已。
4、玻璃體膜形成:也稱視網膜周圍廣泛性增殖膜共形成機理十分複雜,目前尚未完全清楚。可能有神經膠質細胞、遊離色素上皮細胞及其轉化成的巨噬細胞、成纖維細胞等參與。增殖膜沿視網膜前、後界麵或玻璃體外界麵生長,收縮後可以牽拉視網膜發生皺縮,形成一些固定的粘連性皺襞或星形皺襞。甚至使整個後部視網膜皺縮在一起形成一個閉合的漏鬥狀。
此種增殖膜見於視網膜脫離前,脫離中及陳舊性脫離的患者。發生於脫離前者,也是引起視網膜脫離的一個重要原因。
膜形成因程度輕重不同分成三級,詳見後文。
綜上所述,所謂原發性脫離僅是一個習慣用語,實際上都是繼發於視網膜與玻璃體的變性。視網膜裂孔與玻璃體液化、脫離和對視網膜的病理性粘連,是引起原發性視網膜脫離的兩個必備條件,缺一不可。例如臨床上發現有些病例已有明確的視網膜裂孔,隻要玻璃體健康,就不會發生視網膜脫離。同樣,僅有玻璃體變性改變而視網膜無裂孔時,也不會發生視網膜脫離,例如有人觀察45~60歲人65%有玻璃體後脫離,其中僅有少數發生了視網膜脫離。這也說明,視網膜脫離是視網膜變性和玻璃體變性互相影響,共同作用的結果。視網膜裂孔往往是各種各樣表現的變性基礎上受到玻璃體病理性粘連牽引而形成。玻璃體液化、脫離一方麵減弱了對視網膜神經上皮層貼附於色素上皮層的支撐力,另一方麵液化了的玻璃體自裂孔灌注於神經上皮層下。
此外,有人見到視網膜裂孔多發生於眼底上下斜肌附著點的相應處,因此推測裂孔與此等肌肉運動的牽引有關。也有人發現多數患者回憶有眼底部輕微外傷史而認為脫離與外傷有關。事實上,除嚴重眼球鈍傷等少數特殊情況外,斜肌牽引和外傷僅可認為視網膜脫離的誘因。
最常見的並發症是視力障礙。了解確切的視力情況,包括遠視力和近視力,以除外屈光不正和老視若遠、近視力均不好,則應看有無眼紅即睫狀充血。如存在睫狀視力障礙充血,應當考慮角膜炎虹膜睫狀體炎(包括外傷所致)、閉角型青光眼。若無睫狀充血則應檢查屈光間質有無混濁,如角膜癲痕、變性白內障、玻璃體混濁等。或為開角型青光眼眼底病變。通過眼底檢查,視網膜脈絡膜、視神經病變可以明確。
一、臨床表現
1、症狀及視功能檢查所見
(1)中心視力損害:因視網膜脫離的部位及範圍而異,後極部脫離時視力突然顯著下降,周邊部脫離初時對中心視力無影響或影響甚小,隻有脫離範圍擴展到後極部時,才出現中心視力障礙。
(2)變視症:發生於或周邊部脫離波及後極部而發生淺脫離時,除中心視力下降外,還有視物變形,變小等症狀。
(3)飛蚊症:見於多種原因引起的玻璃體混濁,當飛蚊症突然加重時,應注意是否為視網膜脫離的前驅症狀。
(4)閃光幻覺:是視網膜脫離最重要的症狀,可為脫離的先兆,玻璃體變性與視網膜有病理性粘連者,在眼球轉動玻璃體牽引激惹視細胞而產生閃光感,如閃光感持續存在並固定於視野中的某一部位時,應警惕視網膜脫離於近期內發生,閃光感也可出現於已有視網膜脫離的患者,是由液化了的玻璃體自裂孔進入神經上皮層下刺激視網膜細胞所引起。
(5)視野改變:周邊部視網膜脫離,患者可以感到病變對側相應部位的陰影或視野缺損,但顳側視網膜脫離時,其鼻側視野缺損恰好在雙眼視野範圍內,有時不為患者所覺察,在視野檢查時始被發現。
視網膜脫離是神經上皮層的脫離,因營養供應問題視細胞首先損害,視細胞損害,首先影響藍色覺,正常眼的藍色視野大於紅色視野,在視網膜脫離眼用白,藍,紅三種視標檢查視野,脫離相應區不僅有形視野缺損,還以發現藍色,紅色視野交叉。
2、眼壓
早期脫離麵積不大者,眼壓正常或偏低,隨脫離範圍擴大而下降,超過一個象限者,眼壓顯著降低,甚至不能用眼壓計測到,眼壓之所以下降,可能與視網膜脫離眼的流體動力學有關,眼球後部存在著經後房,玻璃體,視網膜裂也至神經上皮層下間隙,經色素上皮轉運,再由脈絡膜血管係統排出眼外的房水的錯向流動。
3、裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡檢查所見
眼球前節一般正常,前房可以略深,脫離日久者,引起葡萄膜輕微的炎症反應,房水Tyndall現象弱陽性,角膜後有棕色點狀沉著物。
玻璃體混濁和液化,在原發性脫離眼必然存在,此種改變在裂隙類顯微鏡光切麵下更為清楚,液化腔呈無結構的光學空間,液體腔與腔之間,有玻璃體支架組織脫水萎縮而形成絲絹樣混濁,有時液體腔內及絲絹樣混濁昨有棕色或灰白色的混濁小點,液化腔逐漸擴大並相互融合,液化的玻璃體穿過外界麵進入視網膜前與玻璃體外界麵之間,成為玻璃體脫離,因位置不同有前,上,側,後脫離數種,其中上脫離,後脫離與視網膜脫離的關係最為密切,玻璃體脫離時,常有玻璃體與視網膜麵不等程度病理性粘連,稱為不完全脫離,粘連處往往因牽引而導致視網膜裂孔,裂隙燈光切麵檢查,玻璃體脫離處界麵呈不均勻的紗幕樣混濁,後脫離時,在脫離的玻璃體後界麵,可見一灰白色環形玻璃體後界麵裂孔,此環形混濁為玻璃體與視盤周緣粘連處撕裂脫離而成,曆時較久呈半月形或不規則形,亦可聚縮成一個不透明團塊。
上述玻璃體的各種病變在直像鏡下亦能見到,但不如裂隙燈顯微鏡檢查清晰,層次分明而有立體感。
直接檢眼鏡下,視網膜脫離而呈波浪狀,隆起,隨眼球轉動而波狀飄動,新鮮的脫離神經上皮層及其下積液透明,可透見色素上皮層下黃紅色或淡紅色脈絡膜色澤,但看不清脈絡膜紋理,爬行起伏於脫離麵的視網膜血管成遮光體,呈暗紅色線條,不易分清動靜脈,有時還能見到與視網膜血管一致的血管投影,脫離時間較長,神經上皮層呈半透明的石蠟紙樣,脫離的動靜脈可以辨別,更長期的陳舊性脫離,神經上皮層下積液,亦因脈絡膜滲出反應,纖維蛋白增多,成淺棕色粘稠液,神經上皮層後麵有黃白色點狀沉著物。
裂孔往往見於視網膜脫離處,1~數個,眼底顳上側是裂孔的好發部位,但因重因關係,積液下沉,裂孔處反而呈淺脫離或不見脫離。
相接檢眼鏡在瞳孔充分散大及轉動眼位後可檢查到70o以內眼底,因此在70o以外的周邊部裂孔不易發現,需用雙眼間接檢眼鏡檢查,必要時還需加用鞏膜壓迫器,亦可在裂隙燈顯微鏡下用三麵鏡檢查及加用鞏膜壓迫器以檢鋸齒緣附近及睫狀體平坦部裂孔或視網膜與玻璃體基底部的一些變性改變。
4、視網膜裂孔
從理論上說,原發性脫離應100%見到裂孔,但臨床上由於種種原因,迄今,雖然檢查方法有了很大進步,發現率亦僅為90%左右。
位於眼底70o範圍以內的裂孔比70o以外周邊部的裂孔易於發現;大裂也比小裂孔易於發現,小裂孔常在視網膜血管附近,與出血斑容易混淆,需反複多次仔細觀察才能鑒別。
圓形裂孔較多見,位於黃斑部者稱黃斑部裂孔已於前文介紹,亦可位於周邊眼底,單個或多個簇狀聚合,也可為散在性,邊緣銳利,由囊樣變性引起者,裂孔前不能見到與其大小相應的膜樣蓋瓣,上玻璃體粘連牽引起者,可以見到蓋瓣(撕脫的神經上皮層)。
馬蹄形或其類似裂孔,如新月形,舌形,張口形等裂孔,最多見,約占所有裂孔性視網膜脫離的25%~68%,其中尤以單個裂孔為多見,馬蹄形等類似形成的裂也均由玻璃體牽拉視網膜所引起,其粘連範圍較圓形裂也時更為廣泛,裂孔大小與粘連範圍,牽引強度一致,由於粘連牽引的一端在視網膜表麵,另一端豐玻璃體,所以馬蹄形裂孔基底部總是朝向周邊部,尖端指向後極部,較大的馬蹄形裂孔後緣卷縮,閏瓣掀起,裂孔實際麵積往往大於檢眼鏡所見。
周邊眼底視網膜的不規則裂孔比較少見,裂孔呈線條狀或不規則形,如果線條很細,周圍視網膜又無脫離,往往被誤認為末梢血管。
鋸齒緣截離為發生於鋸齒緣(玻璃體基底部)及其附近,為各種裂孔中麵積最大的裂孔,多位於顳下象限,截離線與角膜緣平行,占一個象限或半周,甚至全周截離,所以特名為截離的理由是此種巨大裂孔無前緣,後緣視網膜收縮卷曲為灰白色弧形,與暗紅色無視網膜處呈鮮明對比,鋸齒緣截離多見於年青人,多數有眼球鈍性外傷史,亦可繼發於視網膜劈裂症。
5、玻璃體膜形成及其分級
玻璃體膜形成實際上包括視網膜神經上皮層內,外界麵的膜樣增生在內,其形成肌理已於前提及,玻璃體膜形成的輕重,對視網膜脫離形成,手術方式選擇及預後優劣等方麵,均有重要意義,國內常用的分級為趙東生提出的分級法和國際視網膜協會提出的分級法。
(1)趙東生分級法:
0級:有玻璃體液化,後脫離,但無增殖現象。
Ⅰ級:玻璃體液化腔壁增厚,後裂孔形成,玻璃體基底部後移,鋸齒緣附近及格子樣變性邊緣膜增殖,馬蹄形裂孔後唇有蓋瓣及膜樣牽引條索,圓形裂孔前有蓋瓣,玻璃體內膜形成,能大幅度飄動。
Ⅱ級:除Ⅰ級改變外,還出現視網膜固定性皺襞或環形皺襞,皺襞均在赤道部或在其前,環形皺襞可能為玻璃體基底部後移的進一步發展。
Ⅲ級A:固定性皺襞在赤道部之後,約位於視網膜上下血管弓附近,玻璃體有濃縮改變,環形皺襞到達赤道部。
Ⅲ級B-1:固定性皺襞及環形皺襞均達視盤附近,呈淺漏鬥狀,玻璃體濃縮。
Ⅲ級B-2:同上皺襞形成深漏鬥狀,增殖膜跨過漏鬥,玻璃體濃縮,視網膜玻璃體廣泛粘連。
Ⅲ級B-3:同上皺襞形成漏鬥,漏鬥閉合,視盤不能見到,玻璃體濃縮。
(2)國際視網膜協會的分級法:
A級:玻璃體內有玻璃體濃縮及色素團塊。
B級:視網膜內麵有皺褶和/或視網膜裂孔有卷邊,視網膜皺褶處血管明顯扭曲。
C級:視網膜全層固定皺褶,又分三級:C1,固定皺褶隻占一個象限;C2:固定皺褶達二個象限;C3,固定皺褶達三個象限。
D級:固定皺褶累及四個象限,可表現以視盤為中心的放射狀折疊,巨大星狀皺褶遍及整個視網膜,又可分三級:D1為寬漏鬥狀;D2為窄漏鬥狀(間接檢眼鏡下,漏鬥前口在+20D透鏡的45o範圍以內);D3漏鬥很窄或閉合,看不到視盤。
二、幾種特殊類型的視網膜脫離
1、先天性脈絡膜缺損合並視網膜脫離:先天性脈絡膜缺損為胚胎發育期間胎兒裂閉合不全所致,缺損區的視網膜神經上皮層亦易於脫離,缺損處透明的視網膜下即為白色鞏膜,多數患者不能發現視網膜裂孔,如脈絡膜缺損處有出血斑時,裂孔多在其附近,手術時應注意封閉脈絡膜缺損後部邊緣,但由於缺損的範圍大,效果不良。
2、無晶體眼的視網膜脫離:脫離並發於白內障手術後1~數年,因為虹膜晶體屏障前移,特別是術中有玻璃體脫離者,大多術後發生玻璃體後脫離,視網膜裂孔圓形,1~數個,亦可散在各個象限,大多位於眼底周邊部,有時可見與玻璃體粘連。
原發性視網膜脫離雙眼發病率約15%,所以在一眼已發生脫離時,另眼必須充分散瞳檢查眼底,如果發現有視網膜變性、裂孔,已發現有淺脫離者,就要及時采取手術以防止脫離繼續擴展僅有裂孔或僅有變性而玻璃體無明顯變性,裂孔處未見粘連性牽引,患者亦無固定區域的閃光幻覺者,一般不需要做預防性手術但必須注意攝生,避免持重及劇烈運動可較長時期應用抗衰退、改善脈絡膜視網膜微循環的中、西藥物反之,則宜進行冷凝或光凝治療裂孔在後部眼底,視網膜下無積液不多者可用光凝;在周邊部者用冷凝,冷凝時可以不切開球結膜,方法比較簡便然而也要十分慎重,要掌握好冷凝的麵積、強度等黃斑部裂孔雖然已見到淺脫離或放射狀皺褶,隻要玻璃體基本健康,仍保持一定視力者,不宜光凝
總的來說,脫離範圍越小,裂孔數越少,裂孔麵積越小,玻璃體膜形成越輕者,手術成功率亦越大,反之則成功率小術前未找到裂孔者、玻璃體與視網膜廣泛粘連未能給以解除者、老年患者,成功率低高度近視眼、無晶體眼及先天性脈絡膜缺損者,成功機會更少
脫離時間在2個月以內成功率高時間拖得越長,成功的可能性越小
手術成功與否以視網膜能否複位為標準但視網膜複位,並不一定有相應的視功能恢複例如超過6個月的所謂陳舊性脫離,因視細胞已發生不逆性損害,即使視網膜術後已經複位,視功能亦不能改善,視野絕對性缺損依然存在中心視力的預後,主要看黃斑是否受害,(脫離、囊樣變性、星芒狀固定皺褶等)及受害時間的長短
臨床上偶見視網膜脫離自行複位,原脫離區內或其邊緣出現黃白色線條,位於神經上皮層下,視網膜血管跨越其上,稱為線狀視網膜病變(曆史曾名線狀視網膜炎)此種線條可能為神經上皮層下纖維蛋白液體機化的結果自行複位區還具有脫色斑及色素斑,整個色調也和未脫離區不同由於自行複位均在脫離後經過了一個較長時期,所以視野不可能恢複;如果線條橫過黃斑部,則中心視力即有不可逆性嚴重損害
1、眼壓:早期脫離麵積不大者,眼壓正常或偏低,隨脫離範圍擴大而下降,超過一個象限者,眼壓顯著降低,甚至不能用眼壓計測到,眼壓之所以下降,可能與視網膜脫離眼的流體動力學有關,眼球後部存在著經後房,玻璃體,視網膜裂也至神經上皮層下間隙,經色素上皮轉運,再由脈絡膜血管係統排出眼外的房水的錯向流動。
2、裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡檢查所見:眼球前節一般正常,前房可以略深,脫離日久者,引起葡萄膜輕微的炎症反應,房水Tyndall現象弱陽性,角膜後有棕色點狀沉著物。
3、直接檢眼鏡下:視網膜脫離而呈波浪狀,隆起,隨眼球轉動而波狀飄動,新鮮的脫離神經上皮層及其下積液透明,可透見色素上皮層下黃紅色或淡紅色脈絡膜色澤,但看不清脈絡膜紋理,爬行起伏於脫離麵的視網膜血管成遮光體,呈暗紅色線條,不易分清動靜脈,有時還能見到與視網膜血管一致的血管投影,脫離時間較長,神經上皮層呈半透明的石蠟紙樣,脫離的動靜脈可以辨別,更長期的陳舊性脫離,神經上皮層下積液,亦因脈絡膜滲出反應,纖維蛋白增多,成淺棕色粘稠液,神經上皮層後麵有黃白色點狀沉著物。
1、仙芹兔丁
配方:仙人掌50g,芹菜150g,兔肉500g,米醋及調料適量。
用法:仙人掌去刺,選新嫩芹菜洗淨,一同放入沸水中焯一二沸,撈出仙人掌切絲,芹菜切成小段。將熟兔肉切成丁,合調料,拌勻食用。
功效:清肝瀉火,涼血明目。
2、苦瓜午餐肉
配方:苦瓜250g,午餐肉250g.
用法:將苦瓜斷頭,掏去瓜瓤,裝入午餐肉,充填緊實,上籠蒸熟,佐餐。
功效:清熱涼肝,潤脾明目。
至今,原發性視網膜脫離仍以手術為主要手段,手術原則為在與裂孔相應鞏膜麵電凝、冷凝或球外、球內光凝,以引起局部脈絡膜反應性炎症,使脈絡與視網膜神經上皮層發生粘連麵封閉裂孔。為達到這一目的的還需設法緩解或消除玻璃體對視網膜牽引,排出視網膜下液,球壁外加壓,鞏膜縮短、鞏膜環紮術以縮小眼球內腔,或玻璃體腔內注入某種氣體、某種液體以加強神經上皮層與色素上皮層接觸等,玻璃體牽引嚴重則需施行玻璃2體切割術。根據視網膜脫離情況與玻璃體膜形成情況選擇手術方式。如何選擇適當的手術方法以及裂孔準確定位等。必須指出,前文已經提及,所謂原發性視網膜脫離實際上也是繼發性的,是視網膜變性與玻璃體變性相互作用的結果,因此嚴格地說,手術治療並非原因治療,而僅是一種對症治療。為了在手術治愈後仍須防止視網膜和玻璃體變性繼續發展,抗組織衰退及改善脈絡膜、視網膜微循環的中、西藥物選用,還是必要的。