目前病因不明，發病機製不清可能是一種免疫異常性疾病特別與T淋巴細胞異常有關單克隆抗體OKT-6可使Langerhans細胞表麵膜受體染色，嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多症的一種表現，以前稱為組織細胞增多症X。嗜酸性肉芽腫多發生於5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。
眼眶嗜酸性肉芽腫的並發症主要和侵及部位相關：侵犯角膜會導致視力下降、失明、角膜感染；侵犯眼眶上方者，常因浸潤到上直肌及提上瞼肌，而引起上瞼下垂和眼球運動障礙；侵犯球後部者，除引起眼球突出外，還可在眼底上見到一些眼後極部受壓現象，如視盤充血水腫，黃斑部放射條紋，嚴重者尚可發生視網膜脫離。
孤立的骨病變多見於顱骨，依次為骨盆，脊柱，肋骨和四肢長骨，嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的，顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區，當眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累，病變區腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹，下垂，眼球前突，向下移位，病變發生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側軟組織炎症和淚腺發炎，故臨床類似於眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現，極個別病變可累及角膜，鞏膜和葡萄膜。
患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應想到嗜酸性肉芽腫的可能性，X線照片顯示不規則，鋸齒狀的溶骨區，無硬化邊界，CT檢查除發現溶骨性缺損外，還發現外上方軟組織密度增加，局部高起，對這樣的病變應做活體組織檢查，發現大量的組織細胞增生，電子顯微鏡見細胞質內有Langerhans顆粒，對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。
眼眶嗜酸性肉芽腫由於病因並不是很明確，目前缺乏有針對性的預防措施，注意避免感染，避免接觸放射線以及其他有毒有害物質，避免某些物理性、化學性物質的長期使用，避免濫用藥物，注意勞逸結合，保持身心健康，等其次早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病也具有重要意義
1、免疫學檢查：可能發現部分指標異常。
2、病理學檢查：活檢標本的組織病理學顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞，核位於細胞中心，呈卵圓形，空泡狀，核膜輕度凹陷，嗜酸性粒細胞質內有較多的顆粒，在組織細胞浸潤的背景中，可見不同數量的嗜酸性粒細胞，淋巴細胞，漿細胞和多核巨細胞，病灶區內基質少，但血管多，易出血，故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞，舊病變中的單核細胞和多核細胞發生脂化，骨內的一些病變可以自愈，病變區纖維化而呈現硬化灶。
電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質內有特殊的顆粒呈棒狀，中心有條紋，末端有開口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小體，又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒，多核巨細胞含有豐富的線粒體，滑麵內質網，但無Langerhans顆粒，所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞（Langerhans細胞）的標記，現已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生，該細胞常存在皮膚的表皮層，這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。
3、X線檢查：顱骨是最好發部位，常侵及多塊顱骨，尤以顱蓋骨為甚，病灶大小不等，常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損，這種表現頗有特征，顱骨表現多從板障開始，隨病灶的擴展，使內外骨板破壞，局部軟組織隆起腫脹，骨質破壞區的邊緣銳利，通常無硬化，也無骨膜反應是其特點，眶窩骨質破壞以累及眼眶之外上緣為多，並出現同側突眼。
4、超聲波探查：病變累及眼眶時，眼眶內可探及異常回聲區，邊緣不清，形態不規則，內回聲強弱分布不均勻，聲衰減明顯，後界顯示較弱或不清，缺乏可壓縮性。
5、CT掃描：眶骨骨質破壞呈溶骨性，邊緣清晰，局部軟組織腫脹，可以侵犯眼外肌，淚腺，甚至眼球，顳肌亦可侵犯，增強後CT掃描呈中度到明顯強化，骨破壞常發生在眶前或前顳部，顳鱗部及眶骨骨質破壞均可引起眼球突出。
6、MRI：病變常位於肌錐外，表現為不規則腫塊，病變發展到一定程度可破壞眶壁，侵及顳窩或顱腔，侵及顱內者，類似其他顱眶溝通瘤表現，但境界多較清楚，T1加權像呈中低信號，T2加權像呈中高信號，腫塊侵及眼外肌致其受壓，移位，境界不清，眼球常有突出。
眼眶嗜酸性肉芽腫患者注意一下平時的飲食情況，平時以清淡的食物為主，注意飲食結構，保證營養豐富，多吃新鮮的水果與蔬菜，少吃刺激性食物。
1、治療
眼眶嗜酸性肉芽腫為單灶性病變，手術刮除能消除病灶，皮質類固醇內注射能治愈病灶，但注射時切勿穿過硬腦膜，將藥物注射到顱內。有作者主張在病灶刮除後，給局部小劑量分次放射治療，總劑量6～8Gy，效果更好。也可以觀察，因病變為良性，且有自愈傾向。對複發病例要全身用皮質類固醇和抗代謝藥物治療，Song等報道1例9歲男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽腫，刮除術後6個月，MRI檢查發現眶內腫塊複發，用潑尼鬆和長春新堿治療，效果顯著。
2、預後
本病的預後與發病時的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關。發病年齡越早預後越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據病情輕重采用保守療法、激素療法和化學療法，亦可考慮小劑量放射治療。