目前認為,此病主要是由水痘-帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒所致。至於這些病毒為什麼有時引起前葡萄膜炎,有時引起ARN,目前尚無滿意的解釋。
一般認為,原發性皰疹病毒感染或潛伏的病毒重新激活後,它們可沿著動眼神經的副交感纖維到達虹膜和睫狀體,引起前葡萄膜炎;在中樞神經係統,病毒的複製主要限於視覺核部和下丘腦的視交叉區,病毒可能通過逆行的軸索轉運從腦部到達視網膜直接引起細胞病理改變;與此同時,病毒感染還可引起免疫應答此種免疫應答可能導致了視網膜的壞死;有實驗表明視網膜的皰疹病毒感染受T淋巴細胞的影響。因此認為,T細胞在ARN發生中起著一定作用。雖然尚不清楚患者的視網膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫應答所致,但是視網膜血管炎的出現,無疑會加重視網膜的缺血和促進視網膜壞死血-視網膜屏障功能的破壞造成蛋白和炎症趨化因子等進入玻璃體,引發增殖性玻璃體視網膜病變。視網膜壞死引起的多發性視網膜裂孔以及增殖性玻璃體視網膜病變的牽引使患者易於發生後期的視網膜脫離。
本病可引起較嚴重的並發症,主要有幾下幾種:
1、視網膜脫離此病最常見的並發症是視網膜脫離,發生率高達75%~86%,常發生於感染的恢複期(發病後1個月~數月),表現為孔源性視網膜脫離。視網膜裂孔常為多發性,易發生於壞死和正常視網膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網膜壞死、玻璃體纖維化及牽引有關。在炎症的急性期也可發生滲出性視網膜脫離。
2、增殖性玻璃體視網膜病變此是由於大量滲出物、炎症因子、炎症趨化因子進入玻璃體內所致。
3、視網膜和(或)視盤新生血管膜形成此與視網膜毛細血管無灌注有關,少數患者在視網膜脫離發生後出現視網膜新生血管。這些新生血管易發生出血,引起玻璃體積血。
4、並發性白內障疾病後期可發生並發性白內障,以晶狀體後囊下混濁為常見。
5、其他一些患者尚可發生視神經萎縮,個別患者出現眼球萎縮。
症狀患者通常發病隱匿,常出現單側眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感,一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影,早期一般無明顯的視力下降,但在後期由於黃斑區受累及視網膜脫離可出現顯著的視力下降。
壞死性血管閉塞性視網膜炎最常見的並發症是視網膜脫離,對視力損傷極大,因此預防疾病史關鍵由於壞死性血管閉塞性視網膜炎主要是由水痘-帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒所致,因此提高機體免疫力可以預防該病的發生
ARN的診斷主要根據典型的臨床表現、實驗室及輔助檢查。一般而言,對患者進行認真的眼部檢查,特別是用間接檢眼鏡或三麵鏡檢查,診斷並不困難,但對於臨床上可疑的患者,應進行一些必要的實驗室檢查:
1、房水和玻璃體抗體檢測:利用免疫熒光技術可進行特異性抗體檢測,如發現眼內有特異性抗皰疹病毒抗體產生,則對診斷有幫助。血清特異性抗體檢測對診斷也有一定的幫助,但應注意不少ARN患者血清抗體或免疫複合物檢查結果陰性。因此,不能僅根據陰性結果即排除ARN的診斷。
2、活組織病理學檢查:屬於侵入性檢查。此病臨床變異較大,對一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網膜活組織檢查,所得標本可用於病毒培養、組織學和免疫組織化學檢查、PCR檢測、原位雜交等。標本培養結果陽性、組織學檢查發現病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒,對診斷有重要幫助。但如果培養結果陰性和未發現病毒包涵體,並不能排除ARN的診斷。已有實驗表明,在電鏡下觀察到大量病毒的標本,培養仍可能出現陰性結果。
3、其他實驗室檢查:這些檢查雖不能直接證實ARN的診斷,但對排除某些全身性疾病、指導臨床用藥、監測藥物的副作用等還是非常有用的。如對於使用阿昔洛韋治療者,於治療前和治療中應進行血細胞計數、肌酸、血尿素氮和肝功能檢查,並在治療中定期隨訪觀察;對擬行糖皮質激素治療者,應行胸部X線檢查和結核菌素皮膚試驗,以排除活動性肺結核或其他器官的結核;在免疫抑製者,一些感染(如梅毒)可以出現相似於ARN的臨床表現,因此對患者應行HIV抗體測定以及梅毒方麵的檢測,以確定或排除這些疾病。此外,還應根據患者的具體情況選擇性地進行血清血管緊張素轉化酶、弓形蟲抗體等方麵的檢測和檢查。
患者宜多食富含維生素A的食物,如動物肝髒,蛋類,胡蘿卜、西紅柿、紅薯、油菜等蔬菜類,橘子、枇杷、櫻桃等新鮮水果。對於脾胃虛弱者,應取品種多樣,營養豐富又容易消化的食物,一般可多吃些新鮮蔬菜、蛋類、乳類、豆類及豆製品、魚類、瘦肉等。
本病對眼健康影響較大,並伴有視網膜脫離等嚴重並發症,因此早發現,早治療,是抑製本病進一步發展的關鍵。本病的常規治療方法如下:
1、阿昔洛韋:阿昔洛韋口服吸收率較低,因此一般在治療初期應靜脈途徑給藥。一般成人用量為每次15mg/kg,在1h內輸完,3次/d,連用10天~3周後改為口服,每次400~800mg,5次/d,連續用藥4~6周。
2、丙氧鳥苷:此藥主要用於治療巨細胞病毒性視網膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時可以考慮應用丙氧鳥苷。一般成人用量為每次5mg/kg,靜脈滴注,1h內輸完,每12小時1次,連續治療14~21天,以後改為維持劑量5mg/(kg·d),每周5次。
3、糖皮質激素:本病的發生可能有免疫反應的參與,因此可使用糖皮質激素進行全身治療。但由於藥物可使病毒擴散,所以應在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質激素。一般選用潑尼鬆口服,所用劑量為1~1.2mg/(kg·d),使用1周後減量,治療時間為2~6周。對於有前房炎症反應者應同時給予糖皮質激素、非甾體類消炎藥和睫狀肌麻痹劑點眼。
4、抗凝劑:可使用少量抗凝劑治療。口服小劑量的抗凝劑,如阿司匹林50~200mg,1~2次/d,可能有助於減輕視網膜血管炎。
5、手術治療:在壞死病灶與健康視網膜間做激光光凝治療,可預防視網膜脫離的發生。不過激光的損傷可能加重原有的炎症反應和視網膜壞死。因此,應在激光光凝之前給予糖皮質激素,以減輕其損傷反應。對於出現視網膜新生血管者,可給予激光光凝治療。