1、發病原因
外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
2、發病機製
外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切麵有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。質脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質地較韌實。較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有致密的纖維組織包繞。
光鏡下本瘤特點為結節中央壞死，瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區，結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。瘤細胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗麵內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽性。Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達，偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。
早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。易並發感染。伴發區域淋巴結轉移性腫大，後期常轉移至肺。
外陰肉瘤好發於大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現，以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合並感染時可出現疼痛出血，部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節，大小一般為1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
定期進行體格檢查、盡可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作預後：早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後隨訪0～312個月(平均56個月)，11例存活，占47.8％術後有9例患者在1～24個月內局部複發，複發後4.5～180個月死亡，均死於遠處轉移常見的轉移部位有肺和區域淋巴結，還可見轉移至頭皮、肝等部位與不良預後相關的因素有：近側型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等
外陰上皮樣肉瘤的診斷除了依靠臨床表現外，相關的檢查也是必不可少的。檢查方法如下：
1、分泌物檢查，腫瘤標誌物檢查，免疫學檢查。
2、組織病理學檢查。
一、外陰上皮樣肉瘤食療方
1、苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
2、龍膽草蛋：龍膽草i0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
3、白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鍾，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，衝開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
5、蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。
二、外陰上皮樣肉瘤吃那些對身體好
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
5、外陰上皮樣肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
6、外陰上皮樣肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
7、外陰上皮樣肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
三、外陰上皮樣肉瘤最好不要吃那些食物
1、禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。
一、外陰上皮樣肉瘤治療前的注意事項
1、養成良好的生活習慣，戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態。
2、有良好的心態應對壓力，勞逸結合，不要過度疲勞。
3、注意外陰部衛生，避免分泌物的長期刺激。出現外陰瘙癢時應積極治療，注意不使用刺激性強的藥物清洗外陰。
4、加強體育鍛煉，增強體質，多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質。
5、若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等，應及時就醫。
二、外陰上皮樣肉瘤西醫治療方法
治療診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。或冷凍，激光治療。但在治療前需作仔細的檢查，除外浸潤癌。鑒於上皮樣肉瘤局部複發率和遠處轉移率分別高達77％～87％、45％～58％，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調盡量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1、抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600；靜注，第1～4天；環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg，靜注，第1，4，8天。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢複情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg，靜滴，第1天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/？，靜滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg，靜滴，第2天；長春新堿1.5mg，靜注，第1，8天；達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47％。
(4)IVA方案：異環磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。
2、惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為
(1)COP方案：環磷酰胺800mg。，靜注，第1天及第15天；長春新堿1.4mg，靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率80％以上(潘啟超，1989)。
(2)CHOP方案：環磷酰胺750mg。靜滴，第1天；多柔比星(阿黴素)50mg，靜滴，第1天；長春新堿1.4mg/m2，靜注，第1天；潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程，有效率達90％以上。
3、放射治療補充放射治療是有益的，可減少術後局部複發率，與化療綜合應用也可達到近期治愈。
4、冷凍治療：對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。
5、激光治療：在治療之前應行陰道鏡進行全麵檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發處激光治療的深度為1mm。有毛發處，其治療深度應小於2mm。
6、其他：包括5-Fu軟膏的局部應用、幹擾素的皮下注射、維甲酸的應用等。
三、預後發生於外陰的上皮樣肉瘤比發生於生殖道外的更惡性，預後不良。
本病易於複發和轉移，且複發常為多灶性。複發率為65％～77％，甚至85％，主要取決於首次切除的範圍是否充分。45％～75％的病例可發生轉移，最常見的首發轉移部位是淋巴結(48％)，其次為肺(25％)，也可轉移至頭皮，骨和腦等組織。其他不利的預後因素包括診斷時年齡較大，腫瘤大(大於5cm)，累及深部組織，淋巴結轉移(轉移較早，預後較差)，部位(遠端型預後較好，而近端型更有侵襲性)等有關，女性5年生存率可達80％。