一、發病原因
輸卵管癌的發病因素並未完全明了。由於患者多伴有慢性輸卵管炎，不孕的比例高，過去常有急性輸卵管炎的病史，輸卵管標本中均有慢性炎性細胞存在，因此推斷輸卵管慢性炎可能與輸卵管癌的發病有關。但是慢性輸卵管炎是一種較常見的婦科疾病，在輸卵管炎發生率高的人群中並未見輸卵管癌的發病率增高。畢竟輸卵管癌是一種很少見的惡性腫瘤，在病理檢查時常見患側伴隨慢性輸卵管炎，而另一側則無明顯炎症現象，因此也有可能輸卵管炎性變化是繼發於輸卵管癌之後。另外也有報道輸卵管癌與輸卵管結核並存，輸卵管癌發生於輸卵管結紮之後，這些也有可能為輸卵管癌的發病因素。
二、發病機製
原發性輸卵管癌絕大多數是乳頭狀腺癌，占90％，其他的組織類型有透明細胞癌、鱗癌、腺棘癌、腺鱗癌、黏液癌及子宮內膜樣癌等。
1、大體形態：輸卵管癌因腫瘤大小及生長部位不同，而在標本巨檢上有不同表現。總的呈輸卵管增粗、不規則形或紡錘形。早期腫瘤限於黏膜層時，僅在手術時見輸卵管小結節狀增粗，觸診可及柔軟結節。若侵犯肌層則結節或腫塊硬度增加，若未侵犯漿膜層則漿膜麵光滑。當管腔內充滿腫瘤組織時，輸卵管可呈香腸或臘腸形。輸卵管剖麵見腔內有菜花樣組織充塞，有時還可見壞死團塊。
2、組織學分型：Hu、Taymor及Hertig等將輸卵管癌的組織學分型分為3級，這是當今被采用最多的組織分型。
1級乳頭型（papillary），腫瘤局限於黏膜，無肌層浸潤。腫瘤呈乳頭狀向腔內突出。乳頭被覆柱狀立方上皮，複層排列，形態不規則，極性消失。核染色深，有分裂象。常可見到正常黏膜與癌的過渡區。
2級乳頭腺泡型（papillaryalveolar），乳頭結構仍存在，但細胞分化較差，異型性明顯，並有小腺泡或腺腔形成，常伴有輸卵管肌層浸潤。
3級腺泡髓樣型（medullary），細胞分化差，核分裂象多。細胞彌漫生長成片，其間有時可見腺泡結構，肌層浸潤明顯。
這三種組織類型為逐漸演變的過程，乳頭型往往為較早期病變，惡性程度較低。而乳頭腺泡型及腺泡髓樣型則往往為較晚期及惡性程度較高者。有時在同一個標本中可見到3種型別同時存在，應根據哪種類型占優勢而定。
輸卵管原位癌也偶見報道，多為其他原因切除輸卵管而被發現。病灶往往較小、局限，表現為黏膜上皮呈複層重度非典型增生，核染色較深，細胞排列紊亂，易見核分裂象。原位癌應與反應性非典型增生區別，前者為局灶性而後者往往為彌漫性，在核形態、核染色及核分裂上也有所不同。
卵巢癌中的各種組織類型在輸卵管癌中也可見到，如漿液性乳頭狀癌、黏液性腺癌、子宮內膜樣癌、移行細胞癌、透明細胞癌等。
除了以上這些組織類型外，還有一些更少見的組織類型，如鱗狀細胞癌、腺鱗癌、毛玻璃細胞癌及交界性囊腺瘤等。
輸卵管癌多見的部位是輸卵管壺腹部，其次為傘端，雙側性占10％～26％。
3、組織學診斷：原發性輸卵管癌的診斷至少應符合以下的兩條：
（1）輸卵管的腫瘤與其他部位腫瘤不相連。
（2）輸卵管腫瘤的組織表現與其他部位腫瘤明顯不同。
（3）輸卵管的腫瘤明顯大於或長於其他部位腫瘤。
（4）輸卵管的腫瘤惡性程度及期別超過其他部位腫瘤。
4、分期與轉移途徑
（1）分期：關於輸卵管癌的分期，長期以來世界上並無統一的分期標準。早在1967年Zrez等及1971年Schiller及Silverberg等，曾提出輸卵管是一個空腔器官，具有內膜及肌層組織，類似於結腸，在腫瘤發展中其浸潤及擴散與卵巢腫瘤不同，因此建議參照Duke的大腸癌分期係統製定輸卵管癌的分期（表1）。
由於輸卵管鄰近卵巢，而且許多生物學行為也與卵巢類似，故許多學者對輸卵管癌的分期總是參考卵巢癌的臨床分期。1991年9月，國際婦產科聯盟（FIGO）正式推薦輸卵管癌的分期法（表2），這兩種分期法皆為手術分期法。
（2）轉移途徑：輸卵管癌的轉移途徑類似於卵巢癌，通常有3條轉移途徑。
①直接擴散：輸卵管癌可通過傘端擴散到腹膜及卵巢等部位，也可由於輸卵管漿膜被穿破而擴散到盆腹腔。另一種方式是通過輸卵管的蠕動向宮腔、宮頸甚至對側輸卵管蔓延。
②淋巴道轉移：輸卵管和卵巢有相同的淋巴引流途徑。盆腔淋巴及腹主動脈旁淋巴是輸卵管癌的主要淋巴轉移部位。由於輸卵管癌病例少，治療時又沒有常規行淋巴清掃，因此其確切的淋巴結轉移率並不清楚。據估計各期輸卵管癌總的淋巴結轉移約占半數，腹主動脈旁淋巴結轉移約占1/3。而在屍檢中發現的腹主動脈旁淋巴結轉移率更高。此外，也有少數報道腹股溝淋巴結或鎖骨上淋巴結轉移。病灶較小或局限的癌也可發生淋巴結轉移。
③血行轉移：晚期癌者可通過血行轉移至肺、腦、肝、腎等器官。
並發症的出現主要和疾病發現的遲早以及治療措施相關，可以導致輸卵管粘連、炎症感染、出血。局部轉移以及手術本身的創傷引起盆腔組織粘連；轉移到卵巢，導致卵巢功能改變，引起內分泌異常；轉移至子宮內膜，引起非經期出血；轉移至腎髒以及輸卵管、膀胱，導致血尿、腎功能異常；遠處轉移引起肝轉移癌、肺轉移癌等。
早期輸卵管癌多無症狀，隨著病變的發展可出現以下症狀與體征：
1、陰道排液：癌組織在輸卵管內生長，滲出較多，加上輸卵管傘端又常常阻塞封閉，因此向宮腔排溢，經陰道流出，這是輸卵管癌的重要臨床症狀，約有50％以上的患者有陰道排液，排出的液體多為漿液性或漿液血性，量較多，有報告多達1000ml以上，有時排出液體中還混有壞死脫落的組織碎片，下腹絞痛隨著間歇性陰道排液，陰道排液後腹痛減輕，輸卵管腫塊縮小或消失，此為外溢性輸卵管積水的表現，是由輸卵管癌引起部分梗阻的輸卵管充盈與排空所致，有這種症狀的約占9％，易被誤診為泌尿生殖道瘺。
2、陰道流血：腫瘤壞死或侵蝕血管導致出血，但這種出血量並不多，若混在分泌液體中，則呈漿液血性，輸卵管癌高發於近絕經期或絕經後期，此時的陰道血性液體應引起高度警惕，輸卵管癌的異常陰道出血約占62％，若在高發年齡期不規則陰道出血而診刮為陰性者，都應考慮輸卵管癌的可能。
3、腹痛：輸卵管腫塊可導致下腹不適或隱痛，若輸卵管扭轉或外溢性輸卵管積水，則發生劇痛或絞痛，發生劇烈腹痛者為數不多，而有不同程度的腹痛或不適者約占半數。
4、不育：由於伴隨慢性輸卵管炎者較多，所以原發或繼發不育史很常見，但這並非特異症狀。
5、盆腔腫塊：附件腫塊是輸卵管癌的重要體征，術前檢查發現盆腔腫塊占61％～65％，較大的腫塊患者自己也可以觸及。
6、其他症狀：由於腫瘤的增大與發展，出現一些對周圍器官的壓迫症狀及腫瘤轉移所致的症狀，如腹脹，尿頻，尿急，胃腸不適及惡病質等，典型的輸卵管癌症狀是“三聯症”，即腹痛，盆腔腫塊，漿液性陰道流液，也有提出另一組“三聯症”為陰道出血，陰道流液及下腹痛，對有盆腔腫塊伴大量陰道流液者，也可稱為輸卵管癌的“二聯症”，有三聯症或二聯症者都應引起注意。
由於輸卵管癌的發生率低，在臨床上又無特異與可靠的診斷方法，因此術前常被忽視或被誤診為卵巢腫瘤或其他疾病，1898年Falk自後穹隆穿刺吸出輸卵管的癌性液體作出診斷，這是世界上第1例在術前作出診斷的，Eddy等報道的71例中僅2例術前診斷，以後隨著對本病認識的提高，綜合文獻報道術前被診斷的也僅為4.7％，術前能被診斷者多數同時存在三聯症，二聯症，或醫生經驗很豐富，盆腔腫塊或陰道大量溢液是輸卵管癌最重要的症狀，兩者同時存在時應認真排除輸卵管癌。
一、三大症狀了解輸卵管癌
1、陰道流液或流血
這是輸卵管癌比較特殊的症狀病人每天都或多或少有漿液性黃水從陰道流出，有時還帶血性或粉紅色呈間歇性，一般無臭味當癌灶壞死或浸潤血管時，可出現陰道流血
2、腹部腫塊
由於輸卵管內腫瘤增大，或並發輸卵管積水，因此病人在行婦科檢查時常可觸到有長形輸卵管腫大，活動受限或固定不動
3、腹痛
多發生於患側，由於輸卵管傘端阻塞、管內壓升高、蠕動增加，病人可出現下腹部鈍痛，以後逐漸加劇而呈痙攣性絞痛當陰道排出水樣或血樣液體後，疼痛常隨之緩解
很多病人在早期時可以沒有任何症狀此外，有些患者還可並發腹水、不育、消瘦等症狀，但這些都不是輸卵管癌的特有症狀應該引起警惕的最主要症狀是陰道流液如出現不明原因的陰道流液就應立即去醫院檢查
二、預後
以前一直認為輸卵管癌的惡性程度高、預後差，在早年的報道中5年存活率尚不足2％，但由於診療水平的提高，發現早期病例的比例增加，因此輸卵管癌的預後也在改善Peters等收集1928～1987年治療的115例，其5年生存率Ⅰ期為61％，Ⅱ期29％，Ⅲ期17％，複發癌為0自從對晚期患者施行最大限度的減滅術及用含有順鉑的聯合化療以來，生存率進一步提高近年Muntz等報道的5年生存率Ⅰ期100％、Ⅱ期65％、Ⅲ期40％、Ⅳ期25％Barakat報道Ⅲ期及Ⅳ期患者的5年生存率也達到51％，這說明療效在不斷提高輸卵管癌經過合理治療是可以明顯改善預後的
影響預後的因素：
1、臨床分期：眾所周知期別越早療效越好，預後也較好，反之晚期者預後差多數報道Ⅳ期者幾乎沒有5年存活者
2、初次手術後殘餘瘤灶：殘餘瘤灶≤2cm者術後化療效果較好，5年生存率也較高，若有大塊殘留灶則預後差
3、輸卵管浸潤深度：腫瘤僅侵犯黏膜層者預後好，而穿透漿膜層則預後差預後與輸卵管壁的受侵深度有關，若病變僅限於輸卵管黏膜，其5年生存率為91％，肌層受侵則下降到53％，若穿透漿膜層其5年存活率還不到25％
4、病理分級：病理分級與預後的關係文獻報道並無一致意見，有些資料提示高分化者預後好而低分化者預後差但近年的研究並不能支持以上觀點，許多腫瘤同時存在不同的病理分級病理分級對預後的意義遠不如臨床分期及其他因素
1、脫落細胞學檢查：輸卵管與宮腔相通，管內液體隨輸卵管的蠕動排到宮腔，其中也帶有脫落細胞，因此陰道液體的細胞學檢查常可查到輸卵管癌細胞，輸卵管癌脫落細胞的特點為細胞呈球形或乳頭形，惡性細胞量稀少，細胞退化，背景中無細胞碎片，輸卵管癌的脫落細胞學陽性率各家報道自0～18％不等，也有少數報道高達40％～60％，細胞學陽性者應行診刮，以排除子宮內膜癌，若細胞學陽性而診刮陰性，則甚有可能為輸卵管癌，當腫瘤穿透漿膜層或有盆腹腔擴散時，則在腹腔液體或衝洗液中有可能找到惡性細胞。
2、影像學檢查：目前常用的影像學檢查包括B超，CT，MRI等，這些檢查可以提示盆腔腫塊，並可區分囊性或實性腫塊，是診斷輸卵管癌必不可少的手段，當然並非三種檢查都必須，可擇其一，二，若輸卵管癌灶很小（
3、血清CA125測定：CA125存在於間皮細胞組織，米勒管上皮及其來源的腫瘤中，在卵巢癌，輸卵管癌，子宮內膜癌及間皮細胞瘤中，皆可測得CA125值升高，Niloff等及Lootsma-Miklosova等都曾報道過輸卵管癌的CA125值升高，在連續監測中發現術前CA125值高達145～535U/ml，初次治療後降至5U/ml，2例複發者CA125值又升高，因此CA125的測定可作為輸卵管癌診斷，療效及觀察預後的重要參考指標，Raised發現CAl25值升高（30U/ml）較臨床症狀出現早3～11個月，CA125的測定有利於早期診斷。
4、內鏡檢查：宮腔鏡及腹腔鏡檢查可作為對可疑輸卵管癌者的術前檢查，Finikiotis等曾描述在宮腔鏡檢查下見到位於子宮後壁的黃色斑塊，隨後證實為輸卵管癌，他們認為這可能是輸卵管癌在宮內的特點，在宮腔鏡檢查時應特別注意輸卵管開口處，並吸取輸卵管內液體進行細胞學檢查，對可疑部位活檢有利於早期診斷，通過腹腔鏡可直接觀察輸卵管及卵巢的變化，有助於診斷，同時還可吸取腹腔液體細胞學檢查。
5、子宮內膜檢查：子宮內膜癌，子宮黏膜下肌瘤患者常有陰道流液，為排除以上疾患需行診刮以探明宮內情況，但輸卵管癌者診刮常為陰性，但伴有宮內轉移者除外。
1、梨汁蔗漿荸薺露：雪梨汁1份，甘蔗汁2份，荸薺1份。三者和勻冷服，或加熱後溫服。
2、燕窩燉洋參：燕窩6克，西洋參9克。燕窩用溫水泡後去燕毛，西洋參切片，加清水適量，隔水燉12小時後服用。
3、黃芪枸杞煲水魚：黃芪30克，枸杞子20克，水魚1隻（約500克）。用紗布包黃芪，去魚鱗及內髒，洗淨切塊。加水適量燉熟爛，去黃芪渣，油、鹽少許調味分次服用。
4、烏龜豬蹄人參湯：烏龜1隻（約150克～250克），豬蹄250克，人參10克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液，截去頭爪，去除內髒，洗淨後與豬蹄均切塊。加水適量，慢火燉熟爛，分次服用。
一、治療
1、手術治療：手術是治療輸卵管癌的主要手段，由於輸卵管癌的病例甚少，迄今尚無有關治療的前瞻性研究，輸卵管癌的手術方式及範圍多是參照卵巢癌，應根據患者的病變範圍，分期，年齡及對生育的要求等因素綜合考慮，術時應認真進行手術分期，仔細探查盆，腹腔各部，並行腹腔液體或衝洗液細胞學檢查，還應探查橫膈部位，肝脾及胃腸道，由於癌細胞易通過輸卵管傘端或漿膜麵脫落至腹腔，因此腹腔液體或衝洗液的細胞學檢查甚為重要，初次手術治療的範圍應包括子宮全切，雙附件切除及大網膜切除，而年齡甚輕，期別極早並未生育者，則另當別論，保留生育功能者僅限於少數極早期患者，對複發的危險也應充分考慮。
Peter和Gurney等都曾報道過術後殘餘腫瘤的大小與預後有明顯關係，若能使殘餘腫瘤減少到直徑2cm以下甚至無肉眼可見的殘餘腫瘤，則可大大提高5年生存率，Barakat等治療Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ期患者，術後無殘餘瘤者5年生存率為83％，而有殘餘瘤灶者僅為28％，故在術中應盡最大可能使殘餘腫瘤減少到最低限度，最好是完全沒有殘餘腫瘤灶。
Tamimi曾報道15例輸卵管癌中53％有淋巴結轉移，腹主動脈旁淋巴結陽性5例，其中2例僅有腹主動脈旁淋巴結轉移而無他處轉移，Schray報道34例中有34％的後腹膜淋巴結轉移，現在越來越多的醫師對輸卵管癌的治療主張施行盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃，這也是手術分期的需要。
患者經初次手術，術後經一定療程化療後再施行二次探查術的意義如何，現在尚未完全明確，從理論上說應與卵巢癌的二探一樣，對提示治療效果，應否終止治療有一定參考價值，近年的文獻顯示，輸卵管癌患者經二探術證實為病理完全緩解者中仍有部分病例以後複發，其中原發瘤為Ⅰ期的複發率為22％，Ⅲ，Ⅳ期的複發率更高，達50％，二探術並不能減少複發與轉移，原發瘤為早期者或接受過以鉑類為基礎的聯合化療者，二探陰性後複發率較低。
2、化學治療：與卵巢癌相似，對中，晚期患者術後多采用化療作為主要的輔助治療，由於輸卵管癌的病例較少，多為散在的報道，故缺少大宗病例的化療經驗，較早的文獻治療輸卵管癌的化療藥物有白消安（馬利蘭），苯丙酸氮芥，環磷酰胺，塞替派等，以後又有多柔比星（阿黴素）及順鉑等，單一用藥的有效率不高，緩解時間也較短，近20餘年來采用順鉑及以順鉑為基礎的聯合化療，報道逐漸增多，含順鉑的聯合化療總有效率達到67％～80％，並可使晚期患者生存期延長，其聯合化療方案與卵巢癌的化療方案相似，被采用較多的是順鉑與環磷酰胺（CP方案）或多柔比星（阿黴素）聯合或以上三藥的聯合（CAP方案），CAP聯合化療治療各期輸卵管癌的療效肯定，經治療後的5年生存率Ⅰ期73％，Ⅱ期25％，Ⅲ期19％，其毒副反應也是可以接受的，由於順鉑聯合方案的使用，使輸卵管癌者的存活率提高了將近4倍，現認為對所有Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ期患者及某些Ⅰ期高危患者（如腫瘤浸潤超過黏膜層，低分化癌等），皆應施用含順鉑的聯合化療，較多的病例研究顯示，輸卵管癌者術後接受化療的生存率優於不接受化療者，含有順鉑的聯合化療優於不含有順鉑的聯合化療。
最近美國紐約MemorialSloan-Kettering腫瘤中心總結了24例原發輸卵管癌用以紫杉醇為主的聯合化療的治療經驗，紫杉醇的劑量為135～175mg/m2，與順鉑或卡鉑聯合的治療方案，經治療後1年生存率為96％，3年生存率為90％，總的無瘤生存期（progression-freesurvival）為27個月，經滿意減瘤術後3年無瘤生存率為67％，而不滿意減瘤術的3年無瘤生存率為45％，這一方案的治療遠高於其他方案，而且經滿意減瘤術後的複發率較低，紫杉醇化療對於輸卵管癌患者可獲得較高的生存率，特別是經過滿意的減瘤術以後。
曾有報道對順鉑耐藥而複發的輸卵管癌患者采用高劑量紫杉醇治療，使複發的盆腔腫塊完全消失，達到臨床完全緩解，所采用的劑量為200mg/m2，靜滴24h，配合粒細胞刺激因子支持治療，每3周重複1次，共5個療程，紫杉醇可作為輸卵管癌的一線化療藥物，或對順鉑耐藥後的二線化療藥物。
曾有用甲羥孕酮（甲孕酮）或醋酸甲地孕酮（甲地孕酮）治療輸卵管癌的，這主要是限於早期並與烷化劑合用，但並不能明顯提高療效與防止複發，激素對輸卵管癌的治療作用尚未被肯定。
3、放射治療：放射治療對輸卵管癌的效果尚難定論，有主張術後放療，但也有認為放療並不提高療效，由於輸卵管癌很少在術前被診斷，所以放療主要用於術後，報道中沒有統一的分期，手術又缺乏統一的規範，加之放射源，照射野，照射劑量及分割的差異，因此很難評價放射治療的實際效果，有幾個隨機研究比較單純手術與術後加放療的效果，顯示輔加放療對延長生存期是有益的，即使病灶局限於輸卵管（Ⅰ期）或盆腔內（Ⅱ期），采用盆腔放療加全腹放療亦可取得最好效果，因為即使是早期者，惡性細胞亦較易擴散到腹腔內，此外高能放療（mega-voltage）優於X射線治療（orthovoltage），盆腔劑量至少應達到50Gy。
有報道用放射性核素腹腔內注射治療輸卵管癌，現有的資料並不支持用放射性核素治療，較大的殘餘腫瘤更難產生療效。
二、預後
以前一直認為輸卵管癌的惡性程度高，預後差，在早年的報道中5年存活率尚不足2％，但由於診療水平的提高，發現早期病例的比例增加，因此輸卵管癌的預後也在改善，Peters等收集1928～1987年治療的115例，其5年生存率Ⅰ期為61％，Ⅱ期29％，Ⅲ期17％，複發癌為0，自從對晚期患者施行最大限度的減滅術及用含有順鉑的聯合化療以來，生存率進一步提高，近年Muntz等報道的5年生存率Ⅰ期100％，Ⅱ期65％，Ⅲ期40％，Ⅳ期25％，Barakat報道Ⅲ期及Ⅳ期患者的5年生存率也達到51％，這說明療效在不斷提高，輸卵管癌經過合理治療是可以明顯改善預後的。
影響預後的因素：
1、臨床分期：眾所周知期別越早療效越好，預後也較好，反之晚期者預後差，多數報道Ⅳ期者幾乎沒有5年存活者。
2、初次手術後殘餘瘤灶：殘餘瘤灶≤2cm者術後化療效果較好，5年生存率也較高，若有大塊殘留灶則預後差。
3、輸卵管浸潤深度：腫瘤僅侵犯黏膜層者預後好，而穿透漿膜層則預後差，預後與輸卵管壁的受侵深度有關，若病變僅限於輸卵管黏膜，其5年生存率為91％，肌層受侵則下降到53％，若穿透漿膜層其5年存活率還不到25％。
4、病理分級：病理分級與預後的關係文獻報道並無一致意見，有些資料提示高分化者預後好而低分化者預後差，但近年的研究並不能支持以上觀點，許多腫瘤同時存在不同的病理分級，病理分級對預後的意義遠不如臨床分期及其他因素。